唾液腺の多形性腺腫

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唾液腺の多形性腺腫は、良性混合腫瘍（BMTs）としても知られており、最も一般的な唾液腺腫瘍である。 唾液腺は、多形性腺腫の最も一般的な部位である。

イメージングでは、それらは一般的に耳下腺内に位置し、超音波では低エコー性であり、MRIでは均一な増強を伴うT2WIで明るい外接円状の腫瘤を示す。

疫学

多形性腺腫は良性唾液腺腫瘍の70-80％を占め、特に耳下腺で一般的である（下記参照）1,6。 患者は典型的には中年であり、発生率は男性よりも女性でわずかに高い（2：1）1,13。 発癌性のsimianウイルス(SV40)は手始めの役割を担うかもしれませんまたは進行および前の頭頸部の照射はこれらの腫瘍の開発のための危険率です13,14。

臨床プレゼンテーション

患者は通常、滑らかで痛みのない拡大した塊を提示する。

分布

唾液腺の分布は以下の通りです1:

  • 耳下腺: 84% 1
    • 表在葉の平民
  • 顎下腺:8%
  • 小唾液腺:6.5%
    • 鼻腔、咽頭、喉頭、気管を含む広く分布しています5
  • 舌下腺: 0.5%

それらは耳下腺以外の唾液腺ではあまり一般的ではありませんが、各腺の最も一般的な良性腫瘍のままです。

多形性腺腫は涙腺にもよく見られ、涙腺腫瘍の約50%を占めています7。

病理学

名前が示すように、多形性腺腫は可変組織学の混合物で構成されています。 それらは、混合組織学を有する上皮および筋上皮（間葉系）組織の両方を含む。 それらはカプセル化され、十分に外接されているように見えるが、pseudocapsuleは繊細で不完全であり、顕微鏡的な拡張がそれを超えて到達し、これらの腫瘍が脱核されたときに再発のリスクが高い5,6を占めている5,6。

肉眼的な外観は、粘液様体から軟骨までの範囲であり得る上皮要素および間質成分の相対的な割合に依存する。 顕著な軟骨基質を有する腫瘍は、青みがかった灰色の乳白色の外観を有する。

三つの組織学的タイプが記載されています:

  1. 粘液様体（低細胞性）: 最も一般的で最も再発率の高い
  2. 細胞性
  3. 古典的な

放射線学的特徴

すべてのモダリティにおいて、これらの腫瘍は通常、明確に定義された”bosselated”または”polylobulated”境界（多くの小さな起伏、真に葉状ではない）を有する丸みを帯びた塊として現れる。 それらは耳下腺、特に表面的な葉の内で最も一般にあります。

耳下腺の深い葉から発生すると、耳下腺と耳下腺の間に脂肪面がなく、完全に余分な耳下腺が現れ、顎のトンネルを広げることができます。 多形性腺腫は、耳下腺に接続することなく、副咽頭腔自体の唾液休息細胞からも発生する可能性がある。

超音波

それらは典型的には低エコーであり、後部音響増強を示す可能性がある。

超音波は生検（FNAC生検とコア生検の両方）の指導にも有用ですが、顔面神経の損傷を避けるために注意して行う必要があります8,9。

CT

小さい場合、それらは均質な減衰と顕著な増強を持っています。 より大きい場合、それらはより顕著でない増強、壊死の病巣、および可能性のある遅延増強を伴う不均一であり得る。 石灰化の小さな領域は一般的です1,10.

MRI

腫瘍が小さい場合、信号特性は均質である。 より大きな腫瘍は異質であり得る。

  • : 通常、低強度の
  • T2
    • 特徴的に非常に高い強度（特に粘液様型）の6
    • は、周囲の線維性カプセルを表すT2重み付け画像に減少した信号強度のリムを持
)
  • 典型的には、低血管
核医学

FDG-PETはいくつかの取り込みを示すことがあり、3例の25％でSUV以上11。

治療と予後

外科的切除は治癒的であるが、腫瘍がカプセル化されていないため（イメージングではそうでないことが示唆されているにもかかわらず）、腫瘍床に有意な再発率がある。 再発の正確な率は、シリーズと外科的技術によって大きく異なります(1-50%)1.

歴史的にこれらの腫瘍は脱核によって除去され、再発率は20-45％6であった。

この発生を最小限に抑えるために、開腹手術生検は行わないでください。 むしろ、部分的（表面的）または全耳下腺切除術は、広いマージンを保証する。 顔面神経は4,6を免れるべきである。 このアプローチを使用して、再発率は1-4％に劇的に減少しています6。

経皮的超音波生検（FNACおよびコア生検の両方）は安全に行うことができ、非常に低い腫瘍播種率と関連しており、細心の技術が使用されていれば顔面神経

小唾液腺では、5mmのマージンを得る必要があります。 これらの腫瘍は骨膜に侵入しないので、骨を切除する必要はない4。

腫瘍床再発が発生した場合、モニタリングのみ、手術、または放射線療法を含む管理オプションで、それらを制御することは非常に困難な場合があ

合併症

病変がin situにある時間（最初の5年で1.5％、15年後に9.5％）に比例する癌腫ex多形性腺腫への悪性転換のリスクはわずかであるため、本質的にすべての症例で切除が推奨される。 悪性腫瘍のための追加の危険因子には、高齢、大きなサイズ、放射線療法、および再発性腫瘍が含まれる2,6。 癌腫の多形性腺腫に加えて、唾液腺の真の悪性混合腫瘍は、通常、既存の多形性腺腫1,3から生じる。 転移性多形性腺腫は唾液腺の悪性混合腫ようの第三のタイプであり、最もまれである。 「良性」の組織学を有しているにもかかわらず、肺、骨、および軟部組織への転移を示す1。

鑑別診断

耳下腺の場合:

  • Warthin tumor
  • mucoepidermoid carcinoma
  • myoepithelioma
  • adenoid cystic carcinoma (ACC)
  • parotid nodal metastasis
  • parotid non-Hodgkin lymphoma
  • intraparotid facial nerve schwannoma

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