Pleomorfe adenomen van de speekselklieren, ook bekend als goedaardige gemengde tumoren (BMT ‘ s), zijn de meest voorkomende tumoren van de speekselklieren. De speekselklieren zijn de gemeenschappelijkste plaats van pleomorfe adenomen.
bij beeldvorming vertonen ze meestal ook welomschreven afgeronde massa ‘ s, meestal in de parotis-klier, hypoechogeen bij ultrageluid en helder op T2WI met homogene versterking op MRI.
Epidemiologie
Pleomorfe adenomen zijn verantwoordelijk voor 70-80% van de benigne speekselkliertumoren en komen vooral vaak voor in de parotis klier (zie hieronder) 1,6. Patiënten zijn meestal van middelbare leeftijd en de incidentie is iets hoger bij vrouwen dan bij mannen (2:1) 1,13. Het oncogene Simian virus (SV40) kan een rol spelen in begin of progressie en eerdere hoofd-en halsbestraling is een risicofactor voor de ontwikkeling van deze tumoren 13,14.
klinische presentatie
patiënten vertonen doorgaans een gladde, pijnloze, vergrotende massa.
Distributie
Verdeling van de speekselklieren is als volgt 1:
- oorspeekselklier: 84% 1
- burger in de oppervlakkige kwab
- submandibulaire klier: 8%
- kleine speekselklieren: 6.5%
- wijd verspreid met inbegrip van de neusholte, keelholte, strottenhoofd, de luchtpijp 5
- sublinguale klieren: 0.5%
Ze zijn minder vaak in de speekselklieren andere dan de parotis, maar blijven de meest voorkomende goedaardige tumor van elke klier.
Pleomorfe adenomen worden ook vaak gevonden in de traanklieren, waar zij verantwoordelijk zijn voor ongeveer 50% van de traankliertumoren 7.
pathologie
zoals de naam al doet vermoeden, zijn pleomorfe adenomen samengesteld uit een mengsel van variabele histologie. Ze bevatten zowel epitheliale en myoepitheliale (mesenchymale) weefsels, met gemengde histologie. Ze lijken ingekapseld en goed omschreven maar de pseudocapsule is delicaat en onvolledig met microscopische extensies die verder reiken dan het, goed voor het hoge risico van herhaling wanneer deze tumoren worden enucleated (zie hieronder) 5,6.
het bruto uiterlijk is afhankelijk van het relatieve aandeel van epitheelelementen en een stromale component, die kunnen variëren van myxoïde tot kraakbeen. Tumoren met een prominente kraakbeenmatrix hebben een blauwgrijze opalescent uiterlijk.
drie histologische types zijn beschreven:
- myxoïde (hypocellulair): meest voorkomende, hoogste recidiefpercentage
- cellulair
- classic
Radiografische kenmerken
op alle modaliteiten verschijnen deze tumoren meestal als afgeronde massa ‘ s met duidelijk gedefinieerde, “bosselated” of “polylobulated” randen (veel kleine golvingen, niet echt lobulated). Ze bevinden zich meestal in de parotis klier, met name de oppervlakkige kwab.
wanneer ze ontstaan uit de diepe kwab van de parotis kunnen ze volledig extra parotis verschijnen, gezien in de prestyloïde parafaryngeale ruimte, zonder een vetvlak tussen de parotis en de parotis, en de stylomandibulaire tunnel verbreden. Pleomorfe adenomen kunnen ook ontstaan uit speekselrustcellen in de parafaryngeale ruimte zelf zonder verbinding met de parotis klier.
Ultrasound
ze zijn typisch hypoechoisch en kunnen posterieure akoestische versterking vertonen.
echografie is ook nuttig bij het begeleiden van een biopsie (zowel FNAC als kernbiopten), maar moet met zorg worden uitgevoerd om beschadiging van de aangezichtszenuw te voorkomen 8,9.
CT
wanneer ze klein zijn, hebben ze een homogene verzwakking en een opvallende versterking. Wanneer groter, kunnen zij heterogeen met minder prominente verhoging, foci van necrose, en mogelijke vertraagde verhoging zijn. Kleine regio ‘ s van calcificatie zijn gebruikelijk 1,10.
MRI
de signaalkenmerken zijn homogeen wanneer de tumor klein is. Grotere tumoren kunnen heterogeen zijn.
- T1: meestal van lage intensiteit
- T2
- karakteristiek van zeer hoge intensiteit (vooral myxoid type) 6
- hebben vaak een rand van een verminderd signaal intensiteit op T2-gewogen beelden die de omliggende stapel-capsule
- T1 C+ (Gd): meestal toont homogene toebehoren
Angiografie (DSA)
- meestal hypovascular
Nucleaire geneeskunde
FDG-PET kan tonen enkele opname; SUV meer dan 3 in 25% van de gevallen 11.
behandeling en prognose
chirurgische excisie is curatief, echter, omdat de tumor slecht ingekapseld is (ondanks beeldvorming die anders suggereert) is er een significante mate van recidief in het tumorbed. Exacte percentages van recidief variëren sterk afhankelijk van serie en chirurgische techniek (1-50%) 1.
historisch gezien werden deze tumoren verwijderd door enucleatie, resulterend in recidiefpercentages van 20-45% 6.
om dit voorkomen te minimaliseren, dient geen open chirurgische biopsie te worden uitgevoerd. Integendeel, een gedeeltelijke (oppervlakkige) of totale parotidectomie zorgt voor een brede marge. De gezichtszenuw moet worden gespaard 4,6. Met behulp van deze aanpak, is het recidief percentage dramatisch gedaald tot 1-4% 6.
percutane ultrasone biopsie (zowel FNAC-als kernbiopsie) kan veilig worden uitgevoerd en wordt geassocieerd met zeer lage tumorzaaisnelheden en zonder gezichtszenuwletsel, mits nauwgezette techniek wordt toegepast 8,9.
in de kleine speekselklieren moet een marge van 5 mm worden verkregen. Deze tumoren niet binnenvallen in periosteum, dus bot hoeft niet worden verwijderd 4.
wanneer tumorbed recidieven optreden, kunnen deze uiterst moeilijk onder controle te houden zijn, met behandelingsopties die alleen controle omvatten, chirurgie, of radiotherapie.
complicaties
er is een klein risico op maligne transformatie tot een carcinoom ex-pleomorfe adenoom, dat evenredig is met de tijd dat de laesie in situ is (1,5% in de eerste 5 jaar, 9,5% na 15 jaar), dus excisie wordt in vrijwel alle gevallen aanbevolen. Bijkomende risicofactoren voor maligniteit omvatten gevorderde leeftijd, grote grootte, bestralingstherapie, en terugkerende tumoren 2,6. Naast carcinoom ex-pleomorfe adenoom, echte maligne gemengde tumoren van de speekselklieren meestal ontstaan uit reeds bestaande pleomorfe adenomen 1,3. Metastaseren pleomorfe adenoom is het derde type van kwaadaardige gemengde tumor van speekselklieren en is de zeldzaamste. Het presenteert met metastasen aan long, been, en zachte weefsels ondanks het hebben van ‘goedaardige’ histologie 1.
differentiële diagnose
wanneer in de parotis:
- Warthin tumor
- mucoepidermoid carcinoma
- myoepithelioma
- adenoid cystic carcinoma (ACC)
- parotid nodal metastasis
- parotid non-Hodgkin lymphoma
- intraparotid facial nerve schwannoma