a nyálmirigyek pleomorf adenómái, más néven jóindulatú vegyes daganatok (BMTs), a leggyakoribb nyálmirigy-daganatok. A nyálmirigyek a pleomorf adenomák leggyakoribb helye.
a képalkotás során általában jól körülhatárolt, lekerekített tömegeket mutatnak be, amelyek leggyakrabban a parotid mirigyben helyezkednek el, ultrahanggal hipoechogénekés fényes a T2WI-n, homogén javítással az MRI-n.
Epidemiológia
a pleomorf adenomák a jóindulatú nyálmirigy-daganatok 70-80% – át teszik ki, és különösen gyakoriak a fültőmirigyben (lásd alább) 1,6. A betegek jellemzően középkorúak, és az incidencia kissé magasabb a nőknél, mint a férfiaknál (2:1) 1,13. Az onkogén simian vírus (SV40) szerepet játszhat a kialakulásban vagy a progresszióban, és a fej és a nyak korábbi besugárzása kockázati tényező ezeknek a daganatoknak a kialakulásában 13,14.
klinikai megjelenés
a betegek általában sima, fájdalommentes, megnagyobbodó tömeggel vannak jelen.
Eloszlás
a nyálmirigyek közötti Eloszlás a következő 1:
- parotid mirigy: 84% 1
- közember a felszíni lebenyben
- submandibularis mirigy: 8%
- kisebb nyálmirigyek: 6,5%
- széles körben elterjedt, beleértve az orrüreget, a garatot, a gégét, a légcsövet 5
- szublingvális mirigyek: 0.5%
kevésbé gyakoriak a nyálmirigyekben, mint a parotid, de továbbra is az egyes mirigyek leggyakoribb jóindulatú daganata.
a pleomorf adenomák gyakran megtalálhatók a könnymirigyekben is, ahol a könnymirigy daganatok körülbelül 50% – át teszik ki 7.
patológia
ahogy a neve is sugallja, a pleomorf adenomák változó szövettani keverékből állnak. Mind epitheliális, mind myoepithelialis (mesenchymalis) szöveteket tartalmaznak, vegyes szövettannal. Kapszulázottnak és jól körülhatároltnak tűnnek, azonban a pszeudokapszula finom és hiányos, a mikroszkopikus kiterjesztések túlnyúlnak rajta, ami a kiújulás magas kockázatát jelenti, amikor ezek a tumorok enucleatálódnak (lásd alább) 5,6.
a durva megjelenés az epitheliális elemek és a stromális komponens relatív arányától függ, amely a myxoidtól a porcig terjedhet. A kiemelkedő porcos mátrixú daganatok kékes-szürke opálos megjelenésűek.
három szövettani típust írtak le:
- myxoid (hipocelluláris): leggyakoribb, legmagasabb kiújulási Arány
- celluláris
- klasszikus
radiográfiai jellemzők
minden modalitáson ezek a daganatok általában lekerekített tömegként jelennek meg, jól meghatározott, “bosselated” vagy “polylobulated” határokkal (sok kis hullámzás, nem igazán lobulált). Leggyakrabban a parotid mirigyen belül helyezkednek el, különösen a felszíni lebenyben.
amikor a parotid mély lebenyéből származnak, teljesen extra parotidnak tűnhetnek, a prestyloid parapharyngealis térben, anélkül, hogy zsírsík lenne a parotid és a parotid között, és kiszélesíthetik a stylomandibularis alagutat. A pleomorf adenomák a parapharyngealis térben lévő nyálnyugalmi sejtekből is származhatnak, anélkül, hogy kapcsolódnának a parotid mirigyhez.
ultrahang
jellemzően hipoechoikusak, és hátsó akusztikus javítást mutathatnak.
az ultrahang szintén hasznos a biopszia (mind az FNAC, mind a magbiopsziák) irányításában, de óvatosan kell elvégezni az arcideg károsodásának elkerülése érdekében 8,9.
CT
amikor kicsi, homogén csillapításuk és kiemelkedő javításuk van. Ha nagyobbak, akkor heterogének lehetnek, kevésbé kiemelkedő fokozódással, nekrózis gócokkal és esetleges késleltetett fokozódással. A meszesedés kis régiói gyakoriak 1,10.
MRI
a jel jellemzői homogének, ha a daganat kicsi. A nagyobb daganatok heterogének lehetnek.
- T1: általában alacsony intenzitású
- T2
- jellemző a nagyon nagy intenzitású (különösen myxoid típusú) 6
- gyakran van egy pereme csökkent jelintenzitás T2-súlyozott képek képviselő a környező rostos kapszula
- T1 C+ (Gd): általában homogén javítást mutat
angiográfia (DSA)
- jellemzően hipovaszkuláris
Nukleáris Medicina
az FDG-PET némi felvételt mutathat; SUV több mint 3 az esetek 25% – ában 11.
kezelés és prognózis
a műtéti kivágás azonban gyógyító, mivel a daganat rosszul van kapszulázva (annak ellenére, hogy a képalkotás másként utal) jelentős a kiújulás aránya a tumorágyban. A kiújulás pontos aránya nagymértékben változik a sorozattól és a műtéti technikától függően (1-50%) 1.
történelmileg ezeket a daganatokat enukleációval távolítottuk el, ami 20-45% – os ismétlődési arányt eredményezett 6.
ennek az eseménynek a minimalizálása érdekében nem szabad nyílt műtéti biopsziát végezni. Inkább a részleges (felületes) vagy a teljes parotidektómia széles mozgásteret biztosít. Az arcideget meg kell kímélni 4,6. Ezzel a megközelítéssel az ismétlődési arány drámai módon 1-4% – ra csökkent6.
a perkután ultrahang biopszia (mind az FNAC, mind a magbiopszia) biztonságosan elvégezhető, és nagyon alacsony daganatos vetési arányokkal jár, arcideg sérülés nélkül, feltéve, hogy aprólékos technikát alkalmaznak 8,9.
ha a kisebb nyálmirigyekben 5 mm-es margót kell elérni. Ezek a daganatok nem hatolnak be a periosteumba, így a csontot nem kell reszekálni 4.
amikor a tumorágy kiújulása előfordul, rendkívül nehéz lehet őket ellenőrizni, kezelési lehetőségekkel, beleértve csak a megfigyelést, a műtétet vagy a sugárterápiát.
szövődmények
kicsi a kockázata annak, hogy rosszindulatú transzformáció alakul ki carcinoma ex-pleomorf adenomává, amely arányos az elváltozás in situ idejével (1,5% az első 5 évben, 9,5% 15 év után), ezért a kivágás lényegében minden esetben ajánlott. A rosszindulatú daganatok további kockázati tényezői közé tartozik az előrehaladott életkor, a nagy méret, a sugárterápia és a visszatérő daganatok 2,6. A carcinoma ex-pleomorf adenoma mellett a nyálmirigyek valódi rosszindulatú vegyes daganatai általában a már meglévő pleomorf adenomákból származnak 1,3. A metasztatizáló pleomorf adenoma a nyálmirigyek rosszindulatú vegyes daganatának harmadik típusa, a legritkább. Áttéteket mutat a tüdőben, a csontban és a lágy szövetekben annak ellenére, hogy ‘jóindulatú’ szövettan 1.
differenciáldiagnózis
amikor a parotid mirigyben fontolja meg:
- Warthin tumor
- mucoepidermoid carcinoma
- myoepithelioma
- adenoid cystic carcinoma (ACC)
- parotid nodal metastasis
- parotid non-Hodgkin lymphoma
- intraparotid facial nerve schwannoma