gruczolaki Pleomorficzne gruczołów ślinowych, znane również jako łagodne guzy mieszane (BMTs), są najczęstszymi guzami gruczołów ślinowych. Gruczoły ślinowe są najczęstszym miejscem gruczolaków pleomorficznych.
na obrazowaniu zwykle występują również zaokrąglone masy, najczęściej zlokalizowane w gruczole przyusznym, hipoechogeniczne na USG i jasne na T2WI z jednorodnym wzmocnieniem na MRI.
Epidemiologia
gruczolaki Pleomorficzne stanowią 70-80% łagodnych guzów ślinianek i są szczególnie powszechne w gruczołach przyusznych (patrz poniżej) 1,6. Pacjenci są zazwyczaj w średnim wieku i częstość występowania jest nieco wyższa u kobiet niż u mężczyzn (2:1) 1,13. Onkogenny wirus Małpi (SV40)może odgrywać rolę w rozwoju lub progresji, a wcześniejsze napromieniowanie głowy i szyi jest czynnikiem ryzyka rozwoju tych nowotworów 13,14.
Prezentacja kliniczna
pacjenci zazwyczaj mają gładką, bezbolesną, powiększającą się masę.
Dystrybucja
Dystrybucja między gruczołami ślinowymi jest następująca 1:
- gruczoł przyuszny: 84% 1
- commoner w płacie powierzchownym
- gruczoł podżuchwowy: 8%
- drobne gruczoły ślinowe: 6,5%
- szeroko rozpowszechnione, w tym w jamie nosowej, gardle, krtani, tchawicy 5
- gruczoły podjęzykowe: 0.5%
są one mniej powszechne w gruczołach ślinowych innych niż przyusznicy, ale pozostają najczęstszym łagodnym nowotworem każdego gruczołu.
gruczolaki Pleomorficzne są również powszechnie spotykane w gruczołach łzowych, gdzie stanowią około 50% guzów gruczołu łzowego 7.
patologia
jak sama nazwa wskazuje, gruczolaki pleomorficzne składają się z mieszaniny zmiennej histologii. Zawierają zarówno tkanki nabłonkowe, jak i mioepitelialne (mezenchymalne), o mieszanej histologii. Wydają się zamknięte i dobrze ograniczone, jednak pseudokapsułki są delikatne i niekompletne z mikroskopijnymi rozszerzeniami sięgającymi poza nią, co stanowi wysokie ryzyko nawrotu, gdy guzy te są wyłuskane (patrz poniżej) 5,6.
wygląd zewnętrzny zależy od względnej proporcji elementów nabłonka i elementu zrębowego, który może wahać się od myksoidy do chrząstki. Guzy z wyraźną matrycą chrzęstną mają niebiesko-szary opalizujący wygląd.
opisano trzy typy histologiczne:
- myksoid (hipokomórkowy): najczęstszy, najwyższy wskaźnik nawrotów
- komórkowy
- klasyczny
cechy radiograficzne
we wszystkich modalnościach, guzy te zwykle pojawiają się jako zaokrąglone masy z dobrze zdefiniowanymi, „bosselated” lub „polilobulated” granicami (wiele małych falowań, nie prawdziwie lobulowane). Najczęściej znajdują się w obrębie gruczołu przyusznego, zwłaszcza płata powierzchownego.
kiedy powstają z głębokiego płata przyusznicy, mogą pojawić się całkowicie dodatkowe przyusznicy, widoczne w przestrzeni parapharyngeal prestyloid, bez płaszczyzny tłuszczu między nim a przyusznicą, i poszerzyć tunel stylomandibular. Gruczolaki pleomorficzne mogą również powstawać z komórek spoczynkowych śliny w samej przestrzeni parapharyngeal bez połączenia z gruczołem przyusznym.
ultradźwięki
są zwykle hipoechowe i mogą wykazywać tylne wzmocnienie akustyczne.
USG jest również przydatne w prowadzeniu biopsji (zarówno FNAC, jak i biopsji rdzenia), ale należy ją przeprowadzić ostrożnie, aby uniknąć uszkodzenia nerwu twarzowego 8,9.
CT
gdy są małe, mają jednorodne tłumienie i wyraźne wzmocnienie. Gdy większe, mogą być niejednorodne z mniej widocznym wzmocnieniem, ogniskami martwicy i możliwym opóźnionym wzmocnieniem. Małe obszary zwapnienia są powszechne 1,10.
MRI
charakterystyka sygnału jest jednorodna, gdy guz jest mały. Większe guzy mogą być niejednorodne.
- T1: Zwykle o niskiej intensywności
- T2
- charakterystyczne dla bardzo wysokiej intensywności (zwłaszcza typu myxoid) 6
- często mają krawędź zmniejszonej intensywności sygnału na obrazach ważonych T2 reprezentujących otaczającą włóknistą kapsułę
- T1 C + (Gd): zwykle wykazuje jednorodne wzmocnienie
angiografia (DSA)
- typowo hipowaskularna
Medycyna nuklearna
FDG-PET może wykazywać pewne wychwyt; w 25% przypadków więcej niż 3.
leczenie i rokowanie
wycięcie chirurgiczne jest lecznicze, jednak ponieważ guz jest słabo zamknięty (pomimo obrazowania sugerującego inaczej), istnieje znaczny wskaźnik nawrotów w łóżku guza. Dokładne wskaźniki nawrotów różnią się znacznie w zależności od serii i techniki chirurgicznej (1-50%) 1.
historycznie guzy te usuwano przez wyłuszczenie, co skutkowało częstością nawrotów wynoszącą 20-45% 6.
aby zminimalizować to zjawisko, nie należy wykonywać otwartej biopsji chirurgicznej. Raczej częściowa (powierzchowna) lub całkowita parotidektomia zapewnia szeroki margines. Nerw twarzowy powinien być oszczędzony 4,6. Stosując to podejście, współczynnik nawrotów dramatycznie zmniejszył się do 1-4% 6.
przezskórna biopsja ultrasonograficzna (zarówno Fnac, jak i biopsja rdzeniowa) może być wykonywana bezpiecznie i wiąże się z bardzo niską szybkością wysiewu guza i bez uszkodzenia nerwu twarzowego, pod warunkiem zastosowania skrupulatnej techniki 8,9.
w przypadku drobnych gruczołów ślinowych należy uzyskać margines 5 mm. Guzy te nie wnikają do okostnej, dlatego kość nie musi być wycięta 4.
gdy występują nawroty nowotworowe, mogą być niezwykle trudne do kontrolowania, z opcjami zarządzania, w tym tylko monitorowanie, operacja lub radioterapia.
powikłania
istnieje niewielkie ryzyko przekształcenia się nowotworu w gruczolaka ex-pleomorficznego, który jest proporcjonalny do czasu zmiany in situ (1,5% w pierwszych 5 latach, 9,5% po 15 latach), dlatego wycięcie jest zalecane zasadniczo we wszystkich przypadkach. Dodatkowe czynniki ryzyka nowotworu obejmują zaawansowany wiek, duży rozmiar, radioterapia i nawracające nowotwory 2,6. Oprócz raka gruczolaka ex-pleomorphic, prawdziwe złośliwe mieszane guzy gruczołów ślinowych powstają zwykle z wcześniej istniejących gruczolaków pleomorphic 1,3. Przerzutowy gruczolak pleomorficzny jest trzecim typem złośliwego mieszanego guza gruczołów ślinowych i jest najrzadszy. Zawiera przerzuty do płuc, kości i tkanek miękkich, pomimo „łagodnych” histologii 1.
diagnostyka różnicowa
kiedy w gruczole przyusznym rozważyć:
- Warthin tumor
- mucoepidermoid carcinoma
- myoepithelioma
- adenoid cystic carcinoma (ACC)
- parotid nodal metastasis
- parotid non-Hodgkin lymphoma
- intraparotid facial nerve schwannoma