양성 혼합 종양으로도 알려진 침샘의 다형성 선종은 가장 흔한 타액선 종양입니다. 침샘은 다형성 선종의 가장 흔한 부위입니다.
영상에서,그들은 일반적으로 잘 외접 된 둥근 덩어리로 나타나며,가장 일반적으로 이하선 내에 위치하며,초음파에서는 저 에코 발생성이며,자기 공명 영상에서는 균일 한 향상과 함께 밝은.
역학
다형성 선종은 양성 타액선 종양의 70-80%를 차지하며 특히 이하선에서 흔합니다(아래 참조)1,6. 환자는 전형적으로 중년이고 부각은 남성 보다는 여성에서 경미하게 더 높습니다(2:1)1,13. 발암 성 유인원 바이러스는 발병 또는 진행에 역할을 할 수 있으며 이전의 두경부 방사선 조사는 이러한 종양의 발병 위험 요소입니다 13,14.
임상 발표
환자는 전형적으로 매끄럽고,무통,확대 질량으로 제출합니다.
분포
침샘 사이의 분포는 다음과 같다 1:
- 이하선: 84% 1
- 표면 엽의 평민
- 턱밑샘:8%
- 경미한 침샘:6.5%
- 비강,인두,후두,기관을 포함하여 널리 분포 5
- 설하 땀샘: 0.5%
그(것)들은 이하선 이외에 침샘에서 보다 적게 일반적이고 그러나 각 동맥의 일반적인 양성 종양에 남아 있습니다.
다형성 선종은 또한 눈물샘 종양의 약 50%를 차지하는 눈물샘에서 흔히 발견됩니다 7.
병리학
이름에서 알 수 있듯이 다형성 선종은 가변 조직학의 혼합물로 구성됩니다. 그들은 혼합 조직학과 함께 상피 및 근 상피(중간 엽)조직을 모두 포함합니다. 그들은 캡슐화되고 잘 외접 된 것처럼 보이지만 의사 캡슐은 섬세하고 불완전하며 미세한 확장이 그 너머에 도달하여 이러한 종양이 핵이 제거 될 때 재발 위험이 높습니다(아래 참조)5,6.
총 모양은 점액질에서 연골에 이르는 상피 요소와 기질 성분의 상대적 비율에 따라 다릅니다. 눈에 띄는 연골 성 매트릭스를 가진 종양은 푸르스름한 회색의 유백색을 띤다.
세 가지 조직 학적 유형이 설명되었습니다:
- 점액 성(저 세포 성): 가장 흔하고 가장 높은 재발률
- 세포
- 고전
방사선 촬영 특징
모든 양식에서 이러한 종양은 일반적으로 잘 정의 된”보세”또는”다엽”테두리가있는 둥근 덩어리로 나타납니다(많은 작은 기복,진정으로 소엽되지 않음). 그들은 가장 일반적으로 이하선,특히 표면 엽 내에 위치합니다.
그들이 이하선의 깊은 엽에서 발생할 때 그들은 그것과 이하선 사이의 지방 평면없이 전두엽 공간에서 볼 수있는 완전히 여분의 이하선으로 나타날 수 있으며,문체 하악 터널을 넓힐 수 있습니다. 다형성 선종은 또한 이하선과 연결되지 않고 인두 공간 자체의 타액 휴식 세포에서 발생할 수 있습니다.
초음파
이들은 전형적으로 저 에코 성이며 후방 음향 향상을 나타낼 수 있습니다.
초음파는 또한 생검을 안내하는 데 유용하지만 안면 신경 손상을 피하기 위해주의해서 수행해야합니다 8,9.작은 때,그들은 균질 묽게함 및 탁월한 증진이 있습니다. 더 크면 덜 눈에 띄는 향상,괴사의 초점 및 지연된 향상으로 이질적 일 수 있습니다. 석회화의 작은 영역은 일반적인 1,10 입니다.종양이 작을 때 신호 특성은 균질하다. 더 큰 종양은 이질적 일 수 있습니다.
- : 일반적으로 낮은 강도의
- T2
- 특징적으로 매우 높은 강도(특히 myxoid 식)6
- 자주 림의 감소 신호 강도에 T2-가중된 이미지를 나타내는 주변의 섬유질 캡슐
- T1C+(Gd):일반적으로 보여 균질 향상
혈관(DSA)
- 일반적으로 hypovascular
핵의학
FDG-PET 수 있는 통풍관,SUV3 개 이상 25%의 경우 11.
치료 및 예후
외과 적 절제는 치료 적이지만,종양이 잘 캡슐화되지 않았기 때문에(그렇지 않다는 것을 암시하는 영상에도 불구하고)종양 층에서 상당한 재발률이 있습니다. 재발의 정확한 비율은 시리즈와 외과 기술(1-50%)에 따라서 넓게 변화합니다 1.
역사적으로 이러한 종양은 적핵화에 의해 제거되어 재발률은 20-45%6 입니다.
이 발생을 최소화하기 위해 개방 수술 생검을 수행해서는 안됩니다. 오히려 부분적(표면적)또는 전체 이하선 절제술은 넓은 마진을 보장합니다. 안면 신경은 4,6 을 아끼지 않아야합니다. 이 방법을 사용하면 재발률이 1-4%6 으로 크게 감소했습니다.
경피 초음파 생검(핵 생검 및 코어 생검 모두)은 안전하게 수행 할 수 있으며 매우 낮은 종양 파종 속도와 관련이 있으며 안면 신경 손상없이 세심한 기술이 사용됩니다 8,9.
작은 침샘에서,5 밀리미터 마진을 얻어야한다. 이 종양은 골막으로 침입하지 않으므로 뼈를 절제 할 필요가 없습니다 4.
종양 침대 재발이 발생하면 모니터링 만,수술 또는 방사선 요법을 포함한 관리 옵션을 사용하여 제어하기가 매우 어려울 수 있습니다.
합병증
병변이 현장에있는 시간(처음 5 년 동안 1.5%,15 년 후 9.5%)에 비례하는 암종 전 다형성 선종으로의 악성 변형 위험이 적으므로 본질적으로 모든 경우에 절제가 권장됩니다. 악성 종양의 추가 위험 인자에는 고령,큰 크기,방사선 요법 및 재발 성 종양이 포함됩니다 2,6. 암종 전 다형성 선종 외에도 침샘의 진정한 악성 혼합 종양은 일반적으로 기존의 다형성 선종 1,3 에서 발생합니다. 전이 다형성 선종은 타액선의 악성 혼합 종양의 세 번째 유형이며 가장 희귀합니다. 그것은’양성’조직학 1 에도 불구하고 폐,뼈 및 연조직에 전이를 나타냅니다.
감별 진단
이하선에서 고려할 때:
- Warthin tumor
- mucoepidermoid carcinoma
- myoepithelioma
- adenoid cystic carcinoma (ACC)
- parotid nodal metastasis
- parotid non-Hodgkin lymphoma
- intraparotid facial nerve schwannoma