DISKUSE
Plexopathie stanovení diagnózy je podmíněné potvrzením lumbosakrální plexu léze a vyloučit postižení nervových kořenů nebo cauda rámci degenerativních nebo jiných bederní onemocnění. Kořenové postižení je doloženo distribucí parézy a poruch, stejně jako neurofyziologickými nálezy (včetně potvrzeného denervačního syndromu v paraspinálních svalech).2 jehla EMG je schopna potvrdit lokalizaci a rozsah axonální léze; pacient však musí být vyšetřen až po 3 až 4 týdnech od nástupu bolesti.3 fibrilace a dokonce i pozitivní vlny jsou také často detekovány ve svalech, které jsou klinicky velmi málo postiženy.4 při jednostranném postižení je nutné porovnat neurofyziologické nálezy se zdravou stránkou.5 chybějící prominentní spinální blok a chybějící provokace bolesti při pohybu páteře poskytují argument proti etiologii radikulární komprese. Postižení míchy by se projevilo také příznaky poruchy dlouhých nervových drah nebo „dysfunkce svěrače“.“Patologická vyšetření jsou primárně z distálních nervových biopsií (sural) a vykazují multifokální axonální ztrátu a ischemické změny v důsledku zánětu v mikrovesselech. Existují důkazy o upregulaci zánětlivých mediátorů.3
pacient s onemocněním periferních motorických neuronů (ALS) má odlišnou distribuci parézy, je bez bolesti a smyslových poruch a má dobrou odezvu. Náš velmi bolestivý pacient nevykazoval ani bederní blok, ani trakční manévry. Průběh onemocnění byl charakterizován rychle se objevující parézou s bolestmi, následovanou postupným zmírňováním bolesti a následně regresí parézy i smyslových poruch. Denervační syndrom v paraspinálních svalech nebyl potvrzen. Vývoj parézy byl omezen na inervační oblasti jednotlivých nervů. MRI potvrdilo postižení plexu, ke kterému došlo až po opuštění páteřního kanálu.
pacienti trpící bederní plexusovou plexopatií jsou poměrně často odkazováni na laboratoř EMG. Převážně se jedná o pacienty s diabetem 2. typu s úbytkem hmotnosti a (přední i zadní) bolestí stehna a hýždí. Tato proximální diabetická neuropatie postihuje 0,8% všech diabetiků6. Druhou nejpočetnější skupinou s plexopatií bederního plexu jsou pacienti s rakovinou. To se týká gastrointestinálních nádorů (rakovina tlustého střeva nebo konečníku), gynekologické rakoviny, rakoviny ledvin, rakoviny prostaty a lymfomu.7 to může zahrnovat tlak na lumbosakrální plexus (např. rakovina vaječníků), proliferaci plexem nebo perineurálním růstem(což je charakteristické pro některé nádory-např.8 Tyto pozdní plexu léze související s radiační projevovat s latencí dobu až několika let, častěji se vyskytují bez bolesti; při vyšetření neurophysiologically, se projeví fibrillations, pozitivní vlny, motorových jednotek hmotnosti, a myokymia, které jsou charakteristické pro postradiation plexopathie.9
Radiculopathy bylo vyloučeno EMG nálezů (chybí spontánní aktivita v paraspinální svaly), stejně jako CSF zjištění a MRI, kde zánětlivé změny s edémem došlo až po odchodu z páteřního kanálu. Chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie, která by v naší pacienta s bolestí, smyslové poruchy, parézy, bude obvykle podezření na základě diferenciální diagnostiky byla vyloučena tím, EMG nálezy (motorického nervu neurography bez snížení rychlosti vedení, bez desynchronizace signálu, nebo bloky), CSF zjištění (ne prominentní hyperproteinorachy), MRI (kořeny byly negativní), a, konečně, klinické nálezy. (Většina nálezů odpovídala poruchám bederního plexu a významné absenci postižení distálního nervu a nálezy byly pouze jednostranné.)
bolestivý LSP se často vyskytuje u určitých neuroinfekcí(herpes simplex a varicella zoster).10 je to jeden z nejčastějších nervových příznaků lymské boreliózy ve formě meningoradikulitidy (Bannwarthův syndrom). V této formě jsou kořeny postiženy již v páteřním kanálu. Klinicky se projevuje jako meningeální podráždění, bolestivá radikulopatie(s bederní i hrudní lokalizací). Paréza je obvykle závažná. Po zmírnění bolesti dochází k postupné regresi parézy. Vyskytuje se mononukleární pleocytóza a vysoký krevní protein, někdy pouze s γ-globuliny. Spontánní aktivita (fibrilace) je zaznamenána v paraspinálních svalech. Základní diagnostickou metodou je detekce protilátek v séru a mozkomíšním MOKU (první imunoglobulin M enzyme-linked immunosorbent assay testování a pak polymerázová řetězová reakce).
plexopatie u našeho pacienta začala náhle v noci, s bolestí a krátce s parézou a svalovou atrofií; pacient ztratil váhu. Nebyly potvrzeny žádné neuroinfekce, metabolické nebo rakovinné příčiny. Vzhledem k průběhu onemocnění a nálezům EMG a MRI byla stanovena autoimunitní etiologie. Bolestivá LSP s prokázaným axonálním typem je analogická „akutní neuritidě brachiálního plexu“ (Parsonage-Turnerův syndrom). Některé případové studie popsat bolestivé lumbosakrální časově související s očkováním—DTP (záškrt, tetanus, černý kašel), orální vakcína proti dětské obrně a Haemophilus influenzae vakcíny.11
bolestivá idiopatická LSP postihuje převážně bederní plexus, ačkoli sakrální plexopatie nebo úplná LSP se mohou vyskytnout, i když zřídka. Jedná se o jednofázové onemocnění, zatímco relapsy a nepřetržitá progrese jsou výjimečné. Nepříjemné dysesthesia s hořící nohy se vyskytuje s relativní četností a dvě třetiny pacientů trpících idiopatickou LSP mají zhoršenou glukózovou toleranci.12
po vyloučení chirurgické příčiny plexopatie (nádorové nebo vaskulární) je terapie většinou symptomatická. V bolestivých formách je nutné aplikovat nesteroidní protizánětlivé léky v kombinaci s opioidy a léky proti neuropatické bolesti. V akutním stadiu idiopatického zánětlivého LSP se nejčastěji doporučuje kortikoterapie (methylprednisolon 3 g intravenózně). Určitého úspěchu bylo také dosaženo u kortikoidů aplikovaných perorálně, plazmaferézy a intravenózních imunoglobulinů. Při přísném posouzení nemá žádný ze zmíněných způsobů léčby ovlivňujících imunitní odpověď statisticky prokázaný účinek.