megbeszélés
a plexopathia diagnózisának meghatározása a lumbosacralis plexus elváltozás megerősítésével történik, kizárva az ideggyökerek vagy a cauda szenvedését degeneratív vagy más ágyéki betegségben. A gyökérbetegséget a parézis és rendellenességek eloszlása, valamint a neurofiziológiai eredmények (beleértve a megerősített denervációs szindrómát a paraspinalis izmokban) bizonyítják.2 a tű EMG képes megerősíteni az axonális lézió lokalizációját és mértékét; a beteget azonban csak a fájdalom kezdetétől számított 3-4 hét elteltével kell megvizsgálni.3. A fibrillációt, sőt a pozitív hullámokat gyakran észlelik olyan izmokban is, amelyek klinikailag nagyon kevéssé érintettek.4 egyoldalú szenvedés esetén össze kell hasonlítani a neurofiziológiai eredményeket az egészséges oldallal.5 a hiányzó kiemelkedő gerincblokk és a hiányzó fájdalom provokáció a gerinc mozgatásakor érvelést nyújt a radikuláris kompressziós etiológia ellen. A gerincvelő betegsége a hosszú idegpályák rendellenességének vagy a “sphincter diszfunkcióinak” is megnyilvánul.”A patológiás vizsgálatok elsősorban a disztális idegbiopsziákból (sural) származnak, és multifokális axonális veszteséget és ischaemiás változásokat mutatnak a mikrovezetékek gyulladása miatt. Bizonyíték van a gyulladásos mediátorok szabályozására.3
a perifériás motoros neuron betegségben (als) szenvedő betegnek a parézis eltérő eloszlása van, fájdalom és érzékszervi rendellenességek nélkül, és jó PILLANATFELHÍVÁSSAL rendelkezik. Nagyon fájdalmas betegünk nem mutatott sem ágyéki blokkot, sem vontatási manővereket. A betegség előrehaladását a gyorsan kialakuló parézis jellemezte, fájdalmakkal, majd fokozatos fájdalomcsökkentéssel, majd mind a parézis, mind az érzékszervi rendellenességek regressziójával. A paraspinalis izmok denervációs szindrómáját nem erősítették meg. A parézis fejlődése az egyes idegek beidegzési területeire korlátozódott. Az MRI megerősítette a plexus szenvedését, amely csak a gerinccsatorna elhagyása után következett be.
az ágyéki plexus plexopathiában szenvedő betegeket gyakran EMG laboratóriumba utalják. Túlnyomórészt 2-es típusú cukorbetegségben szenvedő betegek, akiknek súlycsökkenése és (mind az elülső, mind a hátsó) comb-és fenékfájdalma van. Ez a proximális diabéteszes neuropathia az összes cukorbetegség 0,8% – át sújtja6. A lumbális plexus plexopathia második legnagyobb csoportja a rákos betegek. Ez a gasztrointesztinális daganatokra (vastagbél-vagy végbélrák), nőgyógyászati rákra, veserákra, prosztatarákra, limfómára vonatkozik.7 Ez magában foglalhatja a lumbosacralis plexusra gyakorolt nyomást (pl. petefészekrák), a plexuson keresztüli proliferációt vagy a perineurális növekedést (ami bizonyos daganatokra jellemző—pl. prosztatarák), a műtét utáni plexus elváltozást, a paraneoplasztikus szindrómát és a sugárzás által kiváltott plexopathiát.8 ezek a sugárzással kapcsolatos késői plexus elváltozások több évig tartó késleltetési periódussal gyakrabban fordulnak elő fájdalom nélkül; neurofiziológiailag vizsgálva fibrillációkat, pozitív hullámokat, motoros egységek elvesztését és myokymiát mutatnak, amelyek jellemzőek a posztradiációs plexopathiára.9
a radiculopathiát kizárták az EMG leletek (hiányzó spontán aktivitás a paraspinalis izmokban), valamint a CSF leletek és az MRI, ahol az ödémával járó gyulladásos változások csak a gerinccsatorna elhagyása után következtek be. A krónikus gyulladásos demielinizáló polyneuropathiát, amely fájdalommal, szenzoros rendellenességekkel és parézissel rendelkező betegünkben általában a differenciáldiagnózis alapján gyanítható, kizárták az EMG eredmények (motoros ideg neurográfia vezetési sebességcsökkentés nélkül, szignál deszinkronizálás vagy blokkok nélkül), CSF eredmények (nincs kiemelkedő hiperproteinorachia), MRI (a gyökerek nem voltak érintettek), és végül klinikai eredmények. (A legtöbb megállapítás megfelelt az ágyéki plexus rendellenességnek és a disztális idegbetegség jelentős hiányának, és a megállapítások csak egyoldalúak voltak.)
fájdalmas LSP gyakran előfordul bizonyos neuroinfekcióknál (herpes simplex és varicella zoster).10 Ez a Lyme borreliosis egyik leggyakoribb idegi tünete, meningoradiculitis (Bannwarth-szindróma) formájában. Ebben a formában a gyökerek már a gerinccsatornában szenvednek. Klinikailag meningeális irritáció, fájdalmas radiculopathia (mind az ágyéki, mind a mellkasi lokalizációval) nyilvánul meg. A parézis általában súlyos. A fájdalom enyhítése után a parézis fokozatos regressziója következik be. Előfordul a mononukleáris pleocytosis és a magas vérfehérje, néha csak a GmbH-globulinok esetében. A paraspinalis izmokban spontán aktivitás (fibrilláció) figyelhető meg. Az alapvető diagnosztikai módszer az antitestek kimutatása a szérumban és a CSF-ben (először immunglobulin M enzimhez kapcsolt immunszorbens vizsgálat, majd polimeráz láncreakció).
betegünkben a plexopathia hirtelen éjszaka kezdődött, fájdalommal, rövidesen parézissel és izomsorvadással; a beteg lefogyott. Nem igazoltak neuroinfekciókat, metabolikus, vagy rákos okokat. A betegség lefolyása, valamint az EMG és MRI eredmények alapján meghatározták az autoimmun etiológiát. A bemutatott axonális típusú fájdalmas LSP Analóg az “akut brachialis plexus neuritis” (Parsonage–Turner szindróma). Bizonyos esettanulmányok leírják a vakcinázással kapcsolatos fájdalmas lumbosacralis-t—DTP (diphtheria, tetanus, pertussis), orális polio vakcina és Haemophilus influenzae vakcina.11
a fájdalmas idiopátiás LSP elsősorban az ágyéki plexust sújtja, bár szakrális plexopathia vagy teljes LSP is előfordulhat, bár ritkán. Ez egy egyfázisú betegség, míg a relapszusok és a folyamatos progresszió kivételes. Az égő lábakkal járó kellemetlen diszesztézia relatív gyakorisággal fordul elő, az idiopátiás LSP-ben szenvedő betegek kétharmada csökkent glükóz toleranciával rendelkezik.12
a plexopathia (tumor vagy érrendszeri) műtéti okának kizárása után a terápia többnyire tüneti. Fájdalmas formákban nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszert kell alkalmazni opioidokkal és neuropátiás fájdalom elleni gyógyszerekkel kombinálva. Az idiopátiás gyulladásos LSP akut stádiumában a kortikoterápia leggyakrabban ajánlott (metilprednizolon 3 g intravénásan). Bizonyos sikereket értek el az orálisan alkalmazott kortikoidokban, plazmaferezisben és intravénás immunglobulinokban is. Szigorúan értékelve, az immunválaszt befolyásoló említett kezelési módok egyike sem rendelkezik statisztikailag bizonyított hatással.