dyskusja
rozpoznanie plexopatii uwarunkowane jest potwierdzeniem zmiany splotu lędźwiowo-krzyżowego i wykluczeniem schorzenia korzeni nerwowych lub ogona w obrębie zwyrodnieniowej lub innej choroby lędźwiowej. O dolegliwościach korzeniowych świadczy rozkład niedowładów i zaburzeń, a także odkrycia neurofizjologiczne (w tym potwierdzony zespół denerwacji w mięśniach paraspinalnych).2 igła EMG jest w stanie potwierdzić lokalizację i zakres zmiany aksonalnej; jednak pacjent musi być zbadany dopiero po 3 do 4 tygodniach od wystąpienia bólu.3 migotanie, a nawet pozytywne fale są często wykrywane w mięśniach, które są klinicznie bardzo mało dotknięte.4 w przypadku jednostronnej dolegliwości konieczne jest porównanie wyników neurofizjologicznych ze zdrową stroną.5 Brak wybitnego bloku kręgosłupa i brak prowokacji bólowej podczas poruszania się kręgosłupa stanowią argument przeciwko etiologii kompresji rodnikowej. Schorzenie rdzenia kręgowego przejawiałoby się również objawami zaburzeń długich szlaków nerwowych lub ” dysfunkcji zwieraczy.”Badania patologiczne pochodzą głównie z biopsji nerwów dystalnych (sural) i wykazują wieloogniskową utratę aksonalną i zmiany niedokrwienne spowodowane zapaleniem w mikrowesselach. Istnieją dowody na zwiększenie regulacji mediatorów zapalnych.3
pacjent z chorobą obwodowego neuronu ruchowego (ALS) ma inny rozkład niedowładów, nie ma bólu i zaburzeń czucia oraz ma dobre przypomnienie. Nasz bardzo bolesny pacjent nie wykazywał ani blokady lędźwiowej, ani manewrów trakcyjnych. Postęp choroby charakteryzował się szybko pojawiającym się niedowładem z bólami, a następnie stopniowym łagodzeniem bólu, a następnie regresją zarówno niedowładu, jak i zaburzeń czucia. Zespół denerwacji w mięśniach paraspinalnych nie został potwierdzony. Rozwój niedowładów ograniczał się do unerwienia poszczególnych nerwów. Rezonans magnetyczny potwierdził schorzenie splotu występujące dopiero po opuszczeniu kanału kręgowego.
pacjenci cierpiący na splot lędźwiowy są często kierowani do laboratorium EMG. Są to głównie pacjenci z cukrzycą typu 2 z utratą masy ciała oraz (zarówno przedni, jak i tylny) bólem uda i pośladka. Ta proksymalna neuropatia cukrzycowa dotyka 0,8% wszystkich cukrzyc6. Drugą najliczniejszą grupą chorych na splot lędźwiowy są pacjenci z chorobą nowotworową. Dotyczy to nowotworów przewodu pokarmowego (rak jelita grubego lub odbytnicy), raka ginekologicznego, raka nerki, raka prostaty i chłoniaka.7 może to obejmować nacisk na splot lędźwiowo-krzyżowy (na przykład rak jajnika), proliferację przez splot lub wzrost krocza (co jest charakterystyczne dla niektórych nowotworów-na przykład rak prostaty), uszkodzenie splotu pooperacyjnego, zespół paraneoplastyczny i splotopatię wywołaną promieniowaniem.8 te późne zmiany splotu związane z promieniowaniem manifestują się z okresem latencji do kilku lat częściej występują bez bólu; po zbadaniu neurofizjologicznym manifestują migotanie, fale dodatnie, utratę jednostek motorycznych i mięśni, które są charakterystyczne dla plexopatii postradiacyjnej.9
radikulopatia została wykluczona przez EMG (brak spontanicznej aktywności w mięśniach paraspinalnych), jak również przez badania w płynie mózgowo-rdzeniowym i MRI, w których zmiany zapalne z obrzękiem występowały dopiero po opuszczeniu kanału kręgowego. Przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna, która u naszego pacjenta z bólem, zaburzeniami czucia i niedowładem, byłaby Zwykle podejrzewana na podstawie diagnozy różnicowej, została wykluczona przez wyniki EMG (neurografia nerwu ruchowego bez redukcji prędkości przewodzenia, bez desynchronizacji sygnału lub bloków), wyniki CSF (brak widocznych hiperproteinorachy), MRI (korzenie nie były dotknięte) i wreszcie wyniki kliniczne. (Większość wyników odpowiadała zaburzeniu splotu lędźwiowego i znacznemu braku dystalnego schorzenia nerwów, a wyniki były tylko jednostronne.)
bolesne LSP dość często występuje z pewnymi neuroinfekcjami (opryszczka pospolita i półpasiec).10 jest to jeden z najczęstszych objawów neuronowych boreliozy z Lyme, w postaci zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych (zespół Bannwartha). W tej formie korzenie są dotknięte już w kanale kręgowym. Klinicznie objawia się podrażnieniem opon mózgowo-rdzeniowych, bolesną radikulopatią (z lokalizacją zarówno lędźwiową, jak i piersiową). Niedowład jest zwykle ciężki. Po złagodzeniu bólu następuje stopniowa regresja niedowładu. Występuje pleocytoza jednojądrzasta i wysoka zawartość białka we krwi, czasami tylko z γ-globulinami. Spontaniczna aktywność (migotanie) jest odnotowywana w mięśniach paraspinalnych. Podstawową metodą diagnostyczną jest wykrywanie przeciwciał w surowicy i płynie mózgowo-rdzeniowym (najpierw test immunoglobuliny M, a następnie reakcja łańcuchowa polimerazy).
Plexopatia u naszego pacjenta zaczęła się nagle w nocy, z bólem, a wkrótce z niedowładem i zanikiem mięśni; pacjent stracił na wadze. Nie potwierdzono żadnych neuroinfekcji, przyczyn metabolicznych ani nowotworów. Ze względu na przebieg choroby oraz wyniki EMG i MRI określono etiologię autoimmunologiczną. Bolesne LSP z wykazanym typem aksonalnym jest analogiczne do „ostrego zapalenia nerwu splotu ramiennego” (zespół Parsonage–Turnera). Niektóre studia przypadków opisują bolesne bóle lędźwiowo-krzyżowe związane ze szczepieniem-DTP (błonica, tężec, krztusiec), doustna szczepionka przeciw polio i szczepionka przeciw Haemophilus influenzae.
bolesny idiopatyczny LSP dotyka głównie splotu lędźwiowego, chociaż może również wystąpić splot krzyżowy lub całkowita LSP, choć rzadko. Jest to choroba jednofazowa, natomiast nawroty i ciągła progresja są wyjątkowe. Nieprzyjemne dysestezje z pieczeniem stóp występują ze względną częstotliwością, a dwie trzecie pacjentów cierpiących na Idiopatyczne LSP ma upośledzoną tolerancję glukozy.12
wykluczając chirurgiczną przyczynę plexopatii (guza lub naczyniowego), terapia jest głównie objawowa. W bolesnych postaciach konieczne jest stosowanie niesteroidowego leku przeciwzapalnego w połączeniu z opioidami i lekami przeciw bólowi neuropatycznemu. W ostrej fazie idiopatycznego zapalenia LSP najczęściej zaleca się kortykoterapię (metyloprednizolon 3 g dożylnie). Pewien sukces osiągnięto również w kortykoidach stosowanych doustnie, plazmaferezie i dożylnych immunoglobulinach. Przy ścisłej ocenie, żaden z wymienionych sposobów leczenia wpływających na odpowiedź immunologiczną nie ma statystycznie udowodnionego efektu.