diskussion
bestemmelse af Pleksopati-diagnose er betinget af bekræftelse af lumbosakral pleksus-læsion og udelukkelse af lidelse af nerverødder eller cauda inden for degenerativ eller anden lændesygdom. Root lidelse fremgår af fordelingen af parese og lidelser samt neurofysiologiske fund (herunder bekræftet denerveringssyndrom i paraspinale muskler).2 en nål EMG er i stand til at bekræfte lokalisering og omfang af den aksonale læsion; patienten skal dog kun undersøges efter 3 til 4 uger efter smertebegyndelsen.3 Fibrillation og endda positive bølger opdages også ofte i muskler, der er klinisk meget lidt ramt.4 ved ensidig lidelse er det nødvendigt at sammenligne neurofysiologiske fund med den sunde side.5 en manglende fremtrædende rygmarvsblok og manglende smerteprovokation, når rygsøjlen bevæges, giver et argument mod radikulær komprimeringsetiologi. Rygmarvs lidelse ville også manifestere symptomer på forstyrrelse af lange neurale veje eller “sphincter dysfunktioner.”Patologiske undersøgelser er primært fra distale nervebiopsier (sural) og viser multifokalt aksonalt tab og iskæmiske ændringer på grund af betændelse i mikroskibe. Der er tegn på opregulering af inflammatoriske mediatorer.3
en patient med en perifer motor neuron sygdom (ALS) har en anden fordeling af parese, er uden smerte og sensoriske lidelser og har en god SNAP tilbagekaldelse. Vores meget smertefulde patient viste hverken lændeblok eller trækkraftmanøvrer. Sygdomsfremskridt var præget af hurtig fremvoksende parese med smerter efterfulgt af gradvis smertelindring og efterfølgende ved regression af både parese og sensoriske lidelser. Denerveringssyndrom i paraspinale muskler blev ikke bekræftet. Parese udvikling var begrænset til innerveringsområder af individuelle nerver. En MR bekræftet pleksus lidelse forekommer først efter at have forladt rygmarvskanalen.
patienter, der lider af lumbal pleksuspleksopati, henvises ofte til EMG-laboratoriet. Overvejende er de type 2-diabetespatienter med vægttab og (både forreste og bageste) smerter i lår og bagdel. Denne proksimale diabetiske neuropati rammer 0,8% af alle diabetikere6. Den næstmest talrige gruppe med lumbal pleksuspleksopati er af kræftpatienter. Dette vedrører gastrointestinale tumorer (tyktarms-eller rektalkræft), gynækologisk kræft, nyrekræft, prostatacancer og lymfom.7 Dette kan indebære pres på lumbosacral pleksus (f.eks ovariecancer), proliferation gennem pleksus eller perineural vækst (som er karakteristisk for nogle tumorer—f. eks prostatacancer), postkirurgisk pleksus læsion, paraneoplastisk syndrom og strålingsinduceret pleksopati.8 disse sene pleksus læsioner relateret til stråling manifesterer sig med latensperiode på op til flere år oftere forekommer uden smerte; når de undersøges neurofysiologisk, manifesterer de fibrillationer, positive bølger, tab af motorenheder og myokymi, som er karakteristiske for poststrålingspleksopati.9
radiculopati blev udelukket af EMG-fund (manglende spontan aktivitet i paraspinale muskler) såvel som af CSF-fund og MR, hvor inflammatoriske ændringer med ødem kun forekom efter at have forladt rygmarvskanalen. Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati, som hos vores patient med smerter, sensoriske lidelser og parese normalt mistænkes på grundlag af differentiel diagnose, blev udelukket af EMG-fund (motorisk nervenurografi uden ledningshastighedsreduktion, uden signal desynkronisering eller blokke), CSF-fund (ingen fremtrædende hyperproteinorachy), MR (rødder blev ikke ramt) og endelig kliniske fund. (De fleste fund svarede til lændepleksforstyrrelse og signifikant fravær af distal nervesygdom, og fundene var kun ensidige.)
smertefuld LSP forekommer ganske ofte med visse neuroinfektioner (herpes simpleks og skoldkopper).10 Det er et af de mest almindelige neurale symptomer på Lyme borreliose i form af meningoradiculitis (Bannvarts syndrom). I denne form er rødderne ramt allerede i rygkanalen. Det er klinisk manifesteret som meningeal irritation, smertefuld radiculopati (med både lumbal og thoracic lokalisering). Parese er normalt alvorlig. Efter lindring af smerte forekommer gradvis regression af parese. Der er forekomst af mononukleær pleocytose og højt blodprotein, nogle gange kun med prisglobuliner. En spontan aktivitet (fibrillation) bemærkes i paraspinale muskler. Den grundlæggende diagnostiske metode er påvisning af antistoffer i serum og CSF (først immunoglobulin M-bundet immunosorbent assay test og derefter polymerasekædereaktion).
Pleksopati i vores patient begyndte pludselig om natten med smerte og kort tid med parese og muskelatrofi; patienten tabte sig. Ingen neuroinfektioner, metaboliske eller kræftårsager blev bekræftet. På grund af sygdomsforløbet og EMG-og MR-fund blev autoimmun etiologi bestemt. Smertefuld LSP med demonstreret aksonal type er analog med” akut brachial pleksus neuritis ” (Parsonage–Turners syndrom). Visse casestudier beskriver smertefuld lumbosacral temporært relateret til vaccination—DTP (difteri, stivkrampe, pertussis), oral poliovaccine og Haemophilus influensae-vaccine.11
smertefuld idiopatisk LSP rammer overvejende lændepleksen, skønt sakral pleksopati eller komplet LSP også kan forekomme, omend sjældent. Det er en monofasisk sygdom, mens tilbagefald og kontinuerlig progression er usædvanlige. Ubehagelig dysestesi med brændende fødder forekommer med relativ frekvens, og to tredjedele af patienter, der lider af idiopatisk LSP, har nedsat glukosetolerance.12
efter at have udelukket en kirurgisk årsag til pleksopati (tumor eller vaskulær) er terapien for det meste symptomatisk. I smertefulde former er det nødvendigt at anvende ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler i kombination med opioider og lægemidler mod neuropatisk smerte. I det akutte stadium af idiopatisk inflammatorisk LSP anbefales kortikoterapi oftest (methylprednisolon 3 g intravenøst). En vis succes blev også nået i kortikoider anvendt oralt, plasmaferese og intravenøse immunoglobuliner. Når det vurderes strengt, har ingen af de nævnte behandlingsmetoder, der påvirker immunresponset, en statistisk bevist effekt.