discussie
plexopathie diagnose de bepaling wordt bepaald door bevestiging van lumbosacrale plexuslaesie en het uitsluiten van aandoeningen van zenuwwortels of cauda binnen degeneratieve of andere lumbale aandoeningen. Wortelaandoening blijkt uit de verdeling van parese en aandoeningen, evenals neurofysiologische bevindingen (waaronder bevestigd denervatiesyndroom in parapinale spieren).2 een naald EMG kan lokalisatie en omvang van de axonale laesie bevestigen; de patiënt hoeft echter pas 3 tot 4 weken na het begin van de pijn onderzocht te worden.3 fibrillatie en zelfs positieve golven worden ook vaak gedetecteerd in spieren die klinisch zeer weinig getroffen zijn.4 bij unilaterale aandoeningen is het noodzakelijk om neurofysiologische bevindingen te vergelijken met de gezonde kant.5 een ontbrekende prominente spinale blok en ontbrekende pijn provocatie wanneer de wervelkolom wordt verplaatst bieden een argument tegen radiculaire compressie etiologie. Ruggenmerg aandoening zou manifesteren ook symptomen van wanorde van lange zenuwbanen of ” sluitspier disfuncties.”Pathologische onderzoeken zijn voornamelijk afkomstig van distale zenuwbiopten (suraal) en tonen multifocaal axonaal verlies en ischemische veranderingen als gevolg van ontsteking in microvessels. Er is bewijs van upregulatie van inflammatoire mediatoren.3
een patiënt met een perifere motorische neuronziekte (Als) heeft een andere verdeling van parese, heeft geen pijn en zintuiglijke stoornissen, en heeft een goede ‘SNAP recall’. Onze zeer pijnlijke patiënt toonde noch lumbale blok of tractie manoeuvres. Progressie van de ziekte werd gekenmerkt door snel opkomende parese met pijn gevolgd door geleidelijke pijnverlichting en vervolgens door regressie van zowel parese als zintuiglijke stoornissen. Het denervatiesyndroom in de parapinale spieren werd niet bevestigd. Parese ontwikkeling was beperkt tot innervatiegebieden van individuele zenuwen. Een MRI bevestigde plexus aandoening die alleen optreedt na het verlaten van het wervelkanaal.
patiënten die lijden aan lumbale plexus plexopathie worden vrij vaak doorverwezen naar het EMG-laboratorium. Voornamelijk zijn het type 2 diabetes patiënten met gewichtsverlies en (zowel anterieure als posterieure) dij-en bilpijn. Deze proximale diabetische neuropathie treft 0,8% van alle diabetici6. De tweede meest talrijke groep met lumbale plexus plexopathie is van kankerpatiënten. Dit betreft gastro-intestinale tumoren( dikke darm of rectale kanker), gynaecologische kanker, nierkanker, prostaatkanker en lymfoom.7 Dit kan betrekking hebben op druk op lumbosacrale plexus (bijvoorbeeld eierstokkanker), proliferatie door de plexus of perineurale groei (die kenmerkend is voor sommige tumoren—bijvoorbeeld prostaatkanker), postchirurgische plexus laesie, paraneoplastisch syndroom, en straling-geïnduceerde plexopathie.8 Deze late plexus laesies gerelateerd aan straling manifesteren met latency periode tot meerdere jaren vaker optreden zonder pijn; wanneer neurofysiologisch onderzocht, manifesteren ze fibrillaties, positieve golven, verlies van motorische eenheden, en myokymie, die kenmerkend zijn voor postradiatie plexopathie.9
radiculopathie werd uitgesloten door bevindingen van EMG (ontbrekende spontane activiteit in de parapinale spieren), evenals door bevindingen van CSF en MRI, waarbij inflammatoire veranderingen met oedeem pas optraden na het verlaten van het spinale kanaal. Chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie, die bij onze patiënt met pijn, zintuiglijke stoornissen en parese normaal vermoed zou worden op basis van differentiële diagnose, werd uitgesloten door EMG-bevindingen (motorische zenuwneurografie zonder vermindering van geleidingssnelheid, zonder desynchronisatie van signalen of blokken), CSF-bevindingen (geen prominente hyperproteïnorachie), MRI (wortels waren niet aangetast) en, ten slotte, klinische bevindingen. (De meeste bevindingen kwamen overeen met lumbale plexus stoornis en significante afwezigheid van distale zenuw aandoening, en bevindingen waren alleen unilateraal.)
pijnlijke LSP treedt vrij vaak op bij bepaalde neuroinfecties (herpes simplex en varicella zoster).10 Het is een van de meest voorkomende neurale symptomen van Lyme borreliose, in de vorm van meningoradiculitis (syndroom van Bannwarth). In deze vorm worden de wortels al getroffen in het wervelkanaal. Het manifesteert zich klinisch als meningeale irritatie, pijnlijke radiculopathie (met zowel lumbale als thoracale lokalisatie). Parese is meestal ernstig. Na verlichting van pijn treedt geleidelijke regressie van parese op. Er is voorkomen van mononucleaire pleocytose en hoge bloedeiwitten, soms alleen met γ-globulinen. Een spontane activiteit (fibrilleren) wordt opgemerkt in de parapinale spieren. De fundamentele diagnostische methode is detectie van antilichamen in serum en CSF (eerst immunoglobuline M enzyme-linked immunosorbent assay testing en vervolgens polymerasekettingreactie).
plexopathie bij onze patiënt begon plotseling ‘ s nachts, met pijn en, kort daarna, met parese en spieratrofie; de patiënt verloor gewicht. Er werden geen neuroinfecties, metabole of kankeroorzaken bevestigd. Vanwege het verloop van de ziekte en de bevindingen van EMG en MRI werd auto-immune etiologie bepaald. Pijnlijke LSP met aangetoond axonaal type is analoog aan” acute brachiale plexus neuritis ” (Parsonage–Turner syndroom). Bepaalde casestudies beschrijven pijnlijke lumbosacrale temporaal gerelateerd aan vaccinatie-DTP (difterie, tetanus, pertussis), oraal poliovaccin en Haemophilus influenzae vaccin.11
pijnlijke idiopathische LSP treft de lumbale plexus voornamelijk, hoewel ook sacrale plexopathie of volledige LSP kunnen voorkomen, zij het in zeldzame gevallen. Het is een monofasische ziekte, terwijl terugvallen en continue progressie uitzonderlijk zijn. Onaangename dysesthesie met brandende voeten treedt op met relatieve frequentie en twee derde van de patiënten die lijden aan idiopathische LSP hebben verminderde glucosetolerantie.Na het uitsluiten van een chirurgische oorzaak van plexopathie (tumor of vasculair), is de behandeling meestal symptomatisch. In pijnlijke vormen is het noodzakelijk om niet-steroïdale anti-inflammatoire geneesmiddelen toe te passen in combinatie met opioïden en geneesmiddelen tegen neuropathische pijn. In de acute fase van idiopathische inflammatoire LSP wordt corticotherapie meestal aanbevolen (methylprednisolon 3 g intraveneus). Een zeker succes werd ook bereikt in mondeling toegepaste corticoïden, plasmaferese, en intraveneuze immunoglobulins. Wanneer strikt beoordeeld, geen van de genoemde manieren van behandeling beïnvloeden immuunrespons heeft een statistisch bewezen effect.