diskussion
diagnos av plexopati bestäms av bekräftelse av lumbosakral plexusskada och utesluter lidande av nervrötter eller cauda inom degenerativ eller annan ländsjukdom. Rotsjukdom framgår av fördelning av pares och störningar, såväl som neurofysiologiska fynd (inklusive bekräftat denervationssyndrom i paraspinala muskler).2 en nål EMG kan bekräfta lokalisering och omfattning av axonal lesion; patienten måste emellertid undersökas först efter 3 till 4 veckor från smärta.3 fibrillering och till och med positiva vågor upptäcks också ofta i muskler som är kliniskt mycket lite drabbade.4 vid ensidig lidande är det nödvändigt att jämföra neurofysiologiska fynd med den friska sidan.5 ett saknat framträdande ryggradsblock och saknad smärtprovokation när ryggraden flyttas ger ett argument mot radikulär kompressionsetiologi. Ryggmärgsbesvär skulle också manifestera symtom på störning av långa neurala vägar eller ”sfinkterdysfunktioner.”Patologiska undersökningar är främst från distala nervbiopsier (sural) och visar multifokal axonal förlust och ischemiska förändringar på grund av inflammation i mikrovågor. Det finns bevis för uppreglering av inflammatoriska mediatorer.3
en patient med en perifer motorneuronsjukdom (ALS) har en annan fördelning av pares, är utan smärta och sensoriska störningar och har en bra SNAP-återkallelse. Vår mycket smärtsamma patient visade varken ländblock eller dragmanövrer. Sjukdomsframsteg kännetecknades av snabb framväxande pares med smärtor följt av gradvis smärtlindring och därefter genom regression av både pares och sensoriska störningar. Denervationssyndrom i paraspinala muskler bekräftades inte. Pares utveckling var begränsad till innervation områden av enskilda nerver. En MR-bekräftad plexus-åkomma som inträffar först efter att ha lämnat ryggradskanalen.
patienter som lider av lumbar plexus plexopati hänvisas till EMG-laboratoriet ganska ofta. Övervägande är de typ 2-diabetespatienter med viktminskning och (både främre och bakre) lår-och skinksmärta. Denna proximala diabetesneuropati drabbar 0,8% av alla diabetiker6. Den näst mest talrika gruppen med lumbar plexus plexopati är av cancerpatienter. Detta gäller gastrointestinala tumörer (kolon-eller rektalcancer), gynekologisk cancer, njurcancer, prostatacancer och lymfom.7 Detta kan innebära tryck på lumbosakral plexus (t.ex. äggstockscancer), proliferation genom plexus eller perineural tillväxt (som är karakteristisk för vissa tumörer—t. ex. prostatacancer), postkirurgisk plexusskada, paraneoplastiskt syndrom och strålningsinducerad plexopati.8 dessa sena plexusskador relaterade till strålningsmanifest med latensperiod på upp till flera år förekommer oftare utan smärta; när de undersöks neurofysiologiskt manifesterar de fibrillationer, positiva vågor, motorenhetsförlust och myokymi, som är karakteristiska för postradieringsplexopati.9
radikulopati uteslöts av EMG-fynd (saknad spontan aktivitet i paraspinala muskler), liksom av CSF-fynd och Mr, där inflammatoriska förändringar med ödem inträffade först efter att ha lämnat ryggradskanalen. Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati, som i vår patient med smärta, sensoriska störningar och pares normalt skulle misstänkas på grundval av differentiell diagnos, uteslöts av EMG-fynd (motorisk nervneurografi utan ledningshastighetsreduktion, utan signaldesynkronisering eller block), CSF-fynd (ingen framträdande hyperproteinorachy), Mr (rötter drabbades inte) och slutligen kliniska fynd. (De flesta fynd motsvarade lumbar plexus störning och signifikant frånvaro av distal nervproblem, och resultaten var endast ensidiga.)
smärtsam LSP förekommer ganska ofta med vissa neuroinfections (herpes simplex och varicella zoster).10 Det är ett av de vanligaste neurala symtomen på Lyme borrelios, i form av Meningoradikulit (Bannwarth syndrom). I denna form drabbas rötterna redan i ryggradskanalen. Det är kliniskt manifesterat som meningeal irritation, smärtsam radikulopati (med både länd-och thoraxlokalisering). Pares är vanligtvis svår. Efter lindring av smärta uppträder gradvis regression av pares. Det finns förekomst av mononukleär pleocytos och högt blodprotein, ibland endast med HCG-globuliner. En spontan aktivitet (fibrillering) noteras i paraspinala muskler. Den grundläggande diagnostiska metoden är detektion av antikroppar i serum och CSF (första immunoglobulin M-enzymbunden immunosorbentanalystest och sedan polymeraskedjereaktion).
plexopati i vår patient började plötsligt på natten, med smärta och kort sagt med pares och muskelatrofi; patienten förlorade vikt. Inga neuroinfektioner, metaboliska eller cancer orsaker bekräftades. På grund av sjukdomsförloppet och EMG-och Mr-fynd bestämdes autoimmun etiologi. Smärtsam LSP med demonstrerad axonal typ är analog med” akut brachial plexus neurit ” (Parsonage–Turners syndrom). Vissa fallstudier beskriver smärtsam lumbosakral temporärt relaterad till vaccination—DTP (difteri, stelkramp, kikhosta), oralt poliovaccin och Haemophilus influenzae-vaccin.11
smärtsam idiopatisk LSP drabbar främst lumbar plexus, även om sakral plexopati eller fullständig LSP också kan förekomma, om än sällan. Det är en monofasisk sjukdom, medan återfall och kontinuerlig progression är exceptionella. Obehaglig dysestesi med brinnande fötter uppträder med relativ frekvens och två tredjedelar av patienter som lider av idiopatisk LSP har nedsatt glukostolerans.12
efter att ha uteslutit en kirurgisk orsak till plexopati (tumör eller vaskulär) är terapin mestadels symptomatisk. I smärtsamma former är det nödvändigt att applicera icke-steroidalt antiinflammatoriskt läkemedel i kombination med opioider och läkemedel mot neuropatisk smärta. I det akuta skedet av idiopatisk inflammatorisk LSP rekommenderas kortikoterapi oftast (metylprednisolon 3 g intravenöst). En viss framgång uppnåddes också i kortikoider applicerade Oralt, plasmaferes och intravenösa immunoglobuliner. Vid strikt bedömning har inget av de nämnda behandlingsmetoderna som påverkar immunsvaret en statistiskt bevisad effekt.