DISCUSSIONE
Diagnosi di plexopatia La determinazione è condizionata dalla conferma della lesione del plesso lombosacrale e dall’esclusione dell’afflizione delle radici nervose o della cauda all’interno della malattia lombare degenerativa o di altro tipo. L’afflizione della radice è evidenziata dalla distribuzione di paresi e disturbi, nonché dai risultati neurofisiologici (inclusa la sindrome da denervazione confermata nei muscoli paraspinali).2 Un ago EMG è in grado di confermare la localizzazione e l’estensione della lesione assonale; tuttavia, il paziente deve essere esaminato solo dopo 3 o 4 settimane dall’inizio del dolore.3 Fibrillazione e anche le onde positive sono spesso rilevati anche nei muscoli che sono clinicamente molto poco afflitti.4 In afflizione unilaterale, è necessario confrontare i risultati neurofisiologici con il lato sano.5 Un blocco spinale prominente mancante e una provocazione del dolore mancante quando la colonna vertebrale viene spostata forniscono un argomento contro l’eziologia della compressione radicolare. L’afflizione del midollo spinale si manifesterebbe anche sintomi di disturbo di lunghi percorsi neurali o ” disfunzioni dello sfintere.”Le indagini patologiche sono principalmente da biopsie del nervo distale (surale) e mostrano perdita assonale multifocale e cambiamenti ischemici dovuti all’infiammazione nei microvasi. Ci sono prove di upregulation dei mediatori infiammatori.3
Un paziente con una malattia del motoneurone periferico (SLA) ha una diversa distribuzione della paresi, è senza dolore e disturbi sensoriali e ha un buon richiamo A SCATTO. Il nostro paziente molto doloroso non ha mostrato né blocco lombare né manovre di trazione. Il progresso della malattia è stato caratterizzato da una paresi emergente veloce con dolori seguiti da una graduale attenuazione del dolore e successivamente dalla regressione sia della paresi che dei disturbi sensoriali. La sindrome di denervazione nei muscoli paraspinali non è stata confermata. Lo sviluppo della paresi era limitato alle aree di innervazione dei singoli nervi. Una risonanza magnetica ha confermato l’afflizione del plesso che si verifica solo dopo aver lasciato il canale spinale.
I pazienti affetti da plesso lombare plessopatia sono riferiti al laboratorio EMG abbastanza spesso. Prevalentemente, sono pazienti con diabete di tipo 2 con perdita di peso e (sia anteriore che posteriore) dolore alla coscia e ai glutei. Questa neuropatia diabetica prossimale affligge lo 0,8% di tutti i diabetici6. Il secondo gruppo più numeroso con plessopatia del plesso lombare è di pazienti oncologici. Ciò riguarda i tumori gastrointestinali (cancro del colon o del retto), il cancro ginecologico, il cancro renale, il cancro alla prostata e il linfoma.7 Ciò potrebbe comportare una pressione sul plesso lombosacrale (ad esempio, cancro ovarico), proliferazione attraverso il plesso o la crescita perineurale (che è caratteristica di alcuni tumori—ad esempio, cancro alla prostata), lesione del plesso post-chirurgico, sindrome paraneoplastica e plexopatia indotta da radiazioni.8 Queste lesioni tardive del plesso legate alle radiazioni si manifestano con un periodo di latenza fino a diversi anni più spesso si verificano senza dolore; se esaminate neurofisiologicamente, manifestano fibrillazioni, onde positive, perdita di unità motorie e miokimia, che sono caratteristiche della plessopatia post-irradiazione.9
La radicolopatia è stata esclusa dai risultati dell’EMG (mancanza di attività spontanea nei muscoli paraspinali), nonché dai risultati del CSF e dalla risonanza magnetica, in cui i cambiamenti infiammatori con edema si sono verificati solo dopo aver lasciato il canale spinale. Cronica infiammatoria demielinizzante polineuropatia, che, nel nostro paziente con dolore, disturbi sensoriali, e paresi, normalmente viene sospettata sulla base della diagnosi differenziale, è stata esclusa da EMG risultati (nervo motore neurography senza la conduzione di riduzione della velocità, senza segnale di desincronizzazione, o blocchi), CSF risultati (nessun rilievo hyperproteinorachy), risonanza magnetica (radici non erano afflitti), e, infine, i risultati clinici. (La maggior parte dei risultati corrispondeva al disturbo del plesso lombare e alla significativa assenza di afflizione del nervo distale, e i risultati erano solo unilaterali.)
LSP doloroso si verifica abbastanza spesso con alcune neuroinfezioni (herpes simplex e varicella zoster).10 È uno dei sintomi neurali più comuni della borreliosi di Lyme, sotto forma di meningoradiculite (sindrome di Bannwarth). In questa forma, le radici sono afflitte già nel canale spinale. Si manifesta clinicamente come irritazione meningea, radicolopatia dolorosa (con localizzazione sia lombare che toracica). La paresi è solitamente grave. Dopo l’alleviamento del dolore, si verifica una regressione graduale della paresi. Vi è presenza di pleocitosi mononucleare e proteine del sangue elevate, a volte solo con γ-globuline. Un’attività spontanea (fibrillazione) è nota nei muscoli paraspinali. Il metodo diagnostico di base è la rilevazione di anticorpi nel siero e nel CSF (prima immunoglobulina M enzyme-linked immunosorbent assay testing e poi reazione a catena della polimerasi).
La plexopatia nel nostro paziente è iniziata improvvisamente di notte, con dolore e, in breve, con paresi e atrofia muscolare; il paziente ha perso peso. Non sono state confermate neuroinfezioni, cause metaboliche o tumorali. A causa del decorso della malattia e dei risultati EMG e MRI, è stata determinata l’eziologia autoimmune. LSP doloroso con tipo assonale dimostrato è analogo alla “neurite acuta del plesso brachiale” (sindrome di Parsonage–Turner). Alcuni casi di studio descrivono dolore lombosacrale temporalmente correlato alla vaccinazione – DTP (difterite, tetano, pertosse), vaccino antipolio orale e vaccino Haemophilus influenzae.11
La LSP idiopatica dolorosa affligge prevalentemente il plesso lombare, sebbene si possa verificare anche plessopatia sacrale o LSP completa, anche se raramente. È una malattia monofasica, mentre le ricadute e la progressione continua sono eccezionali. La disestesia spiacevole con i piedi bruciati si verifica con frequenza relativa e due terzi dei pazienti affetti da LSP idiopatico hanno una ridotta tolleranza al glucosio.12
Avendo escluso una causa chirurgica di plexopatia (tumore o vascolare), la terapia è per lo più sintomatica. Nelle forme dolorose, è necessario applicare un farmaco antinfiammatorio non steroideo in combinazione con oppioidi e farmaci contro il dolore neuropatico. Nella fase acuta della LSP infiammatoria idiopatica, la cortoterapia è più spesso raccomandata (metilprednisolone 3 g per via endovenosa). Un certo successo è stato raggiunto anche nei corticoidi applicati per via orale, plasmaferesi e immunoglobuline endovenose. Una volta valutato rigorosamente, nessuno dei modi citati di trattamento che influenzano la risposta immunitaria ha un effetto statisticamente provato.