DISKUSSION
Die Bestimmung der Plexopathiediagnose ist bedingt durch Bestätigung der lumbosakralen Plexusläsion und Ausschluss von Nervenwurzeln oder Kauda innerhalb degenerativer oder anderer lumbaler Erkrankungen. Die Wurzelerkrankung wird durch die Verteilung von Paresen und Störungen sowie durch neurophysiologische Befunde (einschließlich des bestätigten Denervationssyndroms in paraspinalen Muskeln) belegt.2 Ein Nadel-EMG kann die Lokalisation und das Ausmaß der axonalen Läsion bestätigen; der Patient muss jedoch erst 3 bis 4 Wochen nach Beginn der Schmerzen untersucht werden.3 Flimmern und sogar positive Wellen werden häufig auch in Muskeln festgestellt, die klinisch sehr wenig betroffen sind.4 Bei einseitiger Erkrankung ist es notwendig, neurophysiologische Befunde mit der gesunden Seite zu vergleichen.5 Ein fehlender prominenter Wirbelsäulenblock und eine fehlende Schmerzprovokation bei Bewegung der Wirbelsäule sind ein Argument gegen die Ätiologie der radikulären Kompression. Rückenmarksleiden würden auch Symptome einer Störung langer Nervenbahnen oder „Schließmuskelfunktionsstörungen“ manifestieren.“ Pathologische Untersuchungen stammen hauptsächlich aus distalen Nervenbiopsien (Sural) und zeigen multifokalen axonalen Verlust und ischämische Veränderungen aufgrund von Entzündungen in Mikrogefäßen. Es gibt Hinweise auf eine Hochregulation von Entzündungsmediatoren.3
Ein Patient mit einer peripheren Motoneuronenkrankheit (ALS) hat eine andere Verteilung der Parese, ist ohne Schmerzen und sensorische Störungen und hat ein gutes SNAP-Recalling. Unser sehr schmerzhafter Patient zeigte weder Lumbalblockade noch Traktionsmanöver. Der Krankheitsverlauf war gekennzeichnet durch eine schnell auftretende Parese mit Schmerzen, gefolgt von einer allmählichen Schmerzlinderung und anschließend einer Regression sowohl der Parese als auch der sensorischen Störungen. Das Denervationssyndrom in paraspinalen Muskeln wurde nicht bestätigt. Die Pareseentwicklung beschränkte sich auf Innervationsbereiche einzelner Nerven. Eine MRT bestätigte Plexus-Erkrankung, die erst nach dem Verlassen des Spinalkanals auftrat.
Patienten mit lumbaler Plexus-Plexopathie werden häufig an das EMG-Labor überwiesen. Überwiegend handelt es sich um Typ-2-Diabetes-Patienten mit Gewichtsverlust und (sowohl vorderen als auch hinteren) Oberschenkel- und Gesäßschmerzen. Diese proximale diabetische Neuropathie betrifft 0,8% aller Diabetiker6. Die zweithäufigste Gruppe mit lumbaler Plexus-Plexopathie sind Krebspatienten. Dies betrifft gastrointestinale Tumoren (Dickdarm- oder Rektumkrebs), gynäkologischen Krebs, Nierenkrebs, Prostatakrebs und Lymphom.7 Dies kann Druck auf den lumbosakralen Plexus (z. B. Eierstockkrebs), Proliferation durch den Plexus oder perineurales Wachstum (was für einige Tumoren charakteristisch ist — z. B. Prostatakrebs), postoperative Plexusläsion, paraneoplastisches Syndrom und strahleninduzierte Plexopathie beinhalten.8 Diese späten Plexusläsionen im Zusammenhang mit Strahlung manifestieren sich mit einer Latenzzeit von bis zu mehreren Jahren häufiger ohne Schmerzen; Bei neurophysiologischer Untersuchung manifestieren sie Flimmern, positive Wellen, Verlust motorischer Einheiten und Myokymie, die für die Postradiationsplexopathie charakteristisch sind.9
Ausgeschlossen wurde eine Radikulopathie durch EMG-Befunde (fehlende Spontanaktivität der paraspinalen Muskulatur) sowie durch Liquorbefunde und MRT, wobei entzündliche Veränderungen mit Ödemen erst nach Verlassen des Spinalkanals auftraten. Eine chronisch entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie, die bei unserem Patienten mit Schmerzen, Sinnesstörungen und Paresen normalerweise differentialdiagnostisch vermutet würde, wurde durch EMG-Befunde (motorische Nervenneurographie ohne Leitungsgeschwindigkeitsreduktion, ohne Signaldesynchronisation oder Blockaden), CSF-Befunde (keine ausgeprägte Hyperproteinorachie), MRT (Wurzeln waren nicht betroffen) und schließlich klinische Befunde ausgeschlossen. (Die meisten Befunde entsprachen einer lumbalen Plexusstörung und einem signifikanten Fehlen einer Erkrankung des distalen Nervs, und die Befunde waren nur einseitig.)
Schmerzhafte LSP tritt häufig bei bestimmten Neuroinfektionen (Herpes simplex und Varicella zoster) auf.10 Es ist eines der häufigsten neuralen Symptome der Lyme-Borreliose in Form von Meningoradikulitis (Bannwarth-Syndrom). In dieser Form sind die Wurzeln bereits im Spinalkanal befallen. Es manifestiert sich klinisch als meningeale Reizung, schmerzhafte Radikulopathie (mit lumbaler und thorakaler Lokalisation). Parese ist in der Regel schwerwiegend. Nach Linderung der Schmerzen tritt eine allmähliche Regression der Parese auf. Es kommt zu mononukleärer Pleozytose und hohem Proteingehalt im Blut, manchmal nur mit γ-Globulinen. In den Paraspinalmuskeln wird eine spontane Aktivität (Flimmern) festgestellt. Die grundlegende diagnostische Methode ist der Nachweis von Antikörpern in Serum und Liquor (erster Immunoglobulin-M-enzymgebundener Immunosorbens-Assay-Test und dann Polymerase-Kettenreaktion).
Die Plexopathie bei unserem Patienten begann plötzlich nachts mit Schmerzen und kurz mit Paresen und Muskelschwund; Der Patient verlor an Gewicht. Keine Neuroinfektionen, metabolische oder Krebsursachen wurden bestätigt. Aufgrund des Krankheitsverlaufs und der EMG- und MRT-Befunde wurde die Autoimmunätiologie bestimmt. Schmerzhafte LSP mit nachgewiesenem axonalen Typ ist analog zur „akuten Plexus brachialis Neuritis“ (Parsonage–Turner-Syndrom). Bestimmte Fallstudien beschreiben schmerzhafte lumbosakrale Schmerzen, die zeitlich mit der Impfung zusammenhängen – DTP (Diphtherie, Tetanus, Keuchhusten), oraler Polioimpfstoff und Haemophilus influenzae-Impfstoff.11
Die schmerzhafte idiopathische LSP betrifft vorwiegend den lumbalen Plexus, obwohl auch eine sakrale Plexopathie oder eine vollständige LSP auftreten kann, wenn auch selten. Es handelt sich um eine monophasische Erkrankung, während Rückfälle und kontinuierliches Fortschreiten außergewöhnlich sind. Unangenehme Dysästhesien mit brennenden Füßen treten relativ häufig auf und zwei Drittel der Patienten mit idiopathischer LSP haben eine gestörte Glukosetoleranz.12
Nachdem eine chirurgische Ursache der Plexopathie (Tumor oder Gefäß) ausgeschlossen wurde, ist die Therapie meist symptomatisch. In schmerzhaften Formen ist es notwendig, nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente in Kombination mit Opioiden und Medikamenten gegen neuropathische Schmerzen anzuwenden. Im akuten Stadium der idiopathischen entzündlichen LSP wird am häufigsten eine Kortikotherapie empfohlen (Methylprednisolon 3 g intravenös). Ein gewisser Erfolg wurde auch bei oral angewendeten Kortikoiden, Plasmapherese und intravenösen Immunglobulinen erzielt. Bei strenger Beurteilung hat keine der genannten Behandlungsmethoden, die die Immunantwort beeinflussen, eine statistisch nachgewiesene Wirkung.