DISCUSSION
La détermination du diagnostic de plexopathie est conditionnée par la confirmation de la lésion du plexus lombo-sacré et par l’élimination de l’affliction des racines nerveuses ou de la queue au sein d’une maladie dégénérative ou d’une autre maladie lombaire. L’affliction des racines est mise en évidence par la distribution de la parésie et des troubles, ainsi que par les résultats neurophysiologiques (y compris le syndrome de dénervation confirmé dans les muscles paraspinaux).2 Une aiguille EMG est capable de confirmer la localisation et l’étendue de la lésion axonale; cependant, le patient ne doit être examiné qu’après 3 à 4 semaines après le début de la douleur.3 La fibrillation et même les ondes positives sont également souvent détectées dans des muscles cliniquement très peu atteints.4 En cas d’affliction unilatérale, il est nécessaire de comparer les résultats neurophysiologiques avec le côté sain.5 Un bloc rachidien proéminent manquant et une provocation douloureuse manquante lorsque la colonne vertébrale est déplacée constituent un argument contre l’étiologie de la compression radiculaire. L’affliction de la moelle épinière manifesterait également des symptômes de désordre de longues voies neuronales ou de « dysfonctionnements du sphincter ». »Les investigations pathologiques proviennent principalement de biopsies du nerf distal (sural) et montrent une perte axonale multifocale et des modifications ischémiques dues à une inflammation des microvaisseaux. Il existe des preuves de régulation à la hausse des médiateurs inflammatoires.3
Un patient atteint d’une maladie des motoneurones périphériques (SLA) présente une répartition différente de la parésie, est sans douleur ni troubles sensoriels et présente un bon rappel INSTANTANÉ. Notre patient très douloureux n’a montré ni bloc lombaire ni manœuvres de traction. La progression de la maladie a été caractérisée par une parésie émergente rapide avec des douleurs suivies d’un soulagement progressif de la douleur et par la suite par une régression de la parésie et des troubles sensoriels. Le syndrome de dénervation dans les muscles paraspinaux n’a pas été confirmé. Le développement de la parésie était limité aux zones d’innervation des nerfs individuels. Une IRM a confirmé une affliction du plexus survenant seulement après avoir quitté le canal rachidien.
Les patients souffrant de plexopathie du plexus lombaire sont référés assez souvent au laboratoire EMG. Il s’agit principalement de patients diabétiques de type 2 souffrant de perte de poids et de douleurs (antérieures et postérieures) à la cuisse et à la fesse. Cette neuropathie diabétique proximale touche 0,8% de tous les diabétiques6. Le deuxième groupe le plus nombreux avec plexopathie du plexus lombaire est celui des patients cancéreux. Cela concerne les tumeurs gastro-intestinales (cancer du côlon ou du rectum), le cancer gynécologique, le cancer du rein, le cancer de la prostate et le lymphome.7 Cela peut impliquer une pression sur le plexus lombo-sacré (par exemple, le cancer de l’ovaire), une prolifération à travers le plexus ou la croissance périneurale (caractéristique de certaines tumeurs — par exemple, le cancer de la prostate), une lésion du plexus post-chirurgical, un syndrome paranéoplasique et une plexopathie induite par rayonnement.8 Ces lésions tardives du plexus liées au rayonnement se manifestent avec une période de latence pouvant aller jusqu’à plusieurs années se produisent le plus souvent sans douleur; lorsqu’elles sont examinées neurophysiologiquement, elles manifestent des fibrillations, des ondes positives, une perte d’unités motrices et une myokymie, caractéristiques de la plexopathie post-radiative.9
La radiculopathie a été exclue par les résultats de l’EMG (activité spontanée manquante dans les muscles paraspinaux), ainsi que par les résultats du LCR et de l’IRM, dans lesquels des changements inflammatoires avec œdème ne se sont produits qu’après avoir quitté le canal rachidien. La polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique, qui serait normalement suspectée chez notre patient souffrant de douleur, de troubles sensoriels et de parésie sur la base d’un diagnostic différentiel, a été exclue par les résultats de l’EMG (neurographie du nerf moteur sans réduction de la vitesse de conduction, sans désynchronisation du signal, ou blocs), les résultats du LCR (pas d’hyperprotéinorachie proéminente), l’IRM (les racines n’étaient pas atteintes) et, enfin, les résultats cliniques. (La plupart des résultats correspondaient à un trouble du plexus lombaire et à une absence significative d’affliction du nerf distal, et les résultats étaient unilatéraux uniquement.)
La LSP douloureuse survient assez souvent avec certaines neuroinfections (herpès simplex et varicelle-zona).10 C’est l’un des symptômes neuraux les plus courants de la borréliose de Lyme, sous forme de méningoradiculite (syndrome de Bannwarth). Sous cette forme, les racines sont déjà affligées dans le canal rachidien. Il se manifeste cliniquement par une irritation méningée, une radiculopathie douloureuse (avec localisation lombaire et thoracique). La parésie est généralement sévère. Après l’atténuation de la douleur, une régression progressive de la parésie se produit. Il y a apparition d’une pléocytose mononucléaire et d’un taux élevé de protéines sanguines, parfois uniquement avec des γ-globulines. Une activité spontanée (fibrillation) est notée dans les muscles paraspinaux. La méthode de diagnostic de base est la détection d’anticorps dans le sérum et le LCR (premier test d’immunoglobuline M immunosorbante liée aux enzymes, puis réaction en chaîne par polymérase).
La plexopathie chez notre patient a commencé soudainement la nuit, avec douleur et, brièvement, avec parésie et atrophie musculaire; le patient a perdu du poids. Aucune cause neuroinfection, métabolique ou cancéreuse n’a été confirmée. En raison de l’évolution de la maladie et des résultats de l’EMG et de l’IRM, une étiologie auto-immune a été déterminée. La LSP douloureuse avec un type axonal démontré est analogue à la « névrite aiguë du plexus brachial » (syndrome de Parsonage–Turner). Certaines études de cas décrivent des douleurs lombo-sacrées temporellement liées à la vaccination – DTC (diphtérie, tétanos, coqueluche), au vaccin oral contre la poliomyélite et au vaccin Haemophilus influenzae.11
La LSP idiopathique douloureuse affecte principalement le plexus lombaire, bien que la plexopathie sacrée ou la LSP complète puissent également survenir, quoique rarement. C’est une maladie monophasique, alors que les rechutes et la progression continue sont exceptionnelles. Une dysesthésie désagréable avec des pieds brûlants se produit avec une fréquence relative et les deux tiers des patients souffrant de LSP idiopathique ont une tolérance au glucose altérée.12
Ayant exclu une cause chirurgicale de plexopathie (tumorale ou vasculaire), le traitement est principalement symptomatique. Dans les formes douloureuses, il est nécessaire d’appliquer un anti-inflammatoire non stéroïdien en association avec des opioïdes et des médicaments contre la douleur neuropathique. Au stade aigu de la LSP inflammatoire idiopathique, la corticothérapie est le plus souvent recommandée (méthylprednisolone 3 g par voie intraveineuse). Un certain succès a également été atteint dans les corticoïdes appliqués par voie orale, la plasmaphérèse et les immunoglobulines intraveineuses. Lorsqu’il est strictement évalué, aucun des moyens de traitement mentionnés influençant la réponse immunitaire n’a d’effet statistiquement prouvé.