PMC

ohjeet epätäydellisen Kawasakin taudin diagnosoimiseksi

sepelvaltimoiden poikkeavuuksia on käytetty kriteerinä epätäydellisen Kawasakin taudin diagnosoinnissa2, 6). Japanilaisten kriteerien mukaan tätä kriteeriä voidaan käyttää vain tapauksissa, joissa on 4 pääasiallista oiretta2). Monet kirjoittajat uskoivat, että tämä määritelmä on liian rajoittava ja spesifinen7). On ainakin 3 ongelmia tämän rajoittavan määritelmän epätäydellinen esitys. Ensinnäkin pediatriset lääkärit kohtaavat joskus tapauksia, joissa Kawasakin tautia epäillään alle 4 pääoireesta. AHA: n laatimissa epätäydellisen esityksen diagnostisissa kriteereissä epätäydellisen Kawasakin taudin diagnosointi on mahdollista tapauksissa, joissa on kuumetta ja 2 pääpiirrettä (Japanilaisten kriteerien mukaan 3 pääoiretta)9). Toiseksi sepelvaltimoiden poikkeavuudet ovat itsessään epäsuotuisa tulos taudista. Kuumeen kesto on vahvistettu tärkeäksi sepelvaltimoiden poikkeamien riskitekijäksi23-25). Siksi se voi aiheuttaa viivettä hoidon lykätä diagnoosi epätäydellinen esitys, kunnes vahvistetaan sepelvaltimon poikkeavuus. Eräässä tutkimuksessa, jossa epätäydellisen Kawasakin taudin määritelmään sisällytettiin sepelvaltimotauti, havaittiin suurempia sepelvaltimokomplikaatioita alle 6 kuukauden ikäisillä lapsilla, joilla oli enemmän epätäydellisiä tautitapauksia (16). Japanin terveysministeriön kriteerit (taulukko 3B)26), joita on käytetty standardina sepelvaltimon komplikaatioiden diagnosoinnissa, ovat liian rajoittavia. De Zorzi ym.27) osoitti, että sepelvaltimoiden Z-pistemäärä (kehon pinta-alaan suhteutettuna) oli yli 2 / 27% Kawasakin tautia sairastavista lapsista, joiden sepelvaltimon halkaisijat luokiteltiin normaaleiksi Japanin terveysministeriön kriteerien mukaan. Sepelvaltimon halkaisijan kehon pinta-alakorjatun z-pistemäärän kasvu hyväksyttiin sepelvaltimon laajentuman standardiksi epätäydellisen Kawasakin taudin diagnostisissa kriteereissä AHA9).

Sudo ym.15) keräsi tietoja yhteensä 23 263 Kawasakin tautitapauksesta Japanin valtakunnallisessa tutkimuksessa vuosilta 2007-2008. Vaillinaiseksi Kawasakin taudiksi määriteltiin japanilaisten kriteerien mukaan ≤4 pääoiretta riippumatta siitä, oliko potilaalla sepelvaltimon poikkeamia 15). Sepelvaltimoiden poikkeavuuksien esiintyvyys oli 13, 1% tapauksissa, joiden esitystapa oli epätäydellinen 15). Kyseisen tutkimuksen luonteen vuoksi diagnostisia kriteerejä ei voitu yhtenäistää kaikissa keskuksissa; siksi kliinikoiden arvioinnilla ja paikallisilla politiikoilla on saattanut olla merkittävä rooli niissä tapauksissa, joissa klassisia diagnostisia kriteereitä15). Keskeneräisessä esitysryhmässä 271 lasta (1.2%) vain 1 tai 2 pääasiallista oiretta sisältyi 15). Tällä hetkellä puutteellisen Kawasakin taudin diagnoosi voidaan tehdä tapauksissa, joissa on vähemmän klassisia diagnostisia kriteerejä ja useita yhteensopivia kliinisiä, laboratorio-tai kaikukardiografisia löydöksiä, lukuun ottamatta muita kuumesairauksia. Tämä tutkimus15) kuvastaa nykyistä käytäntöä epätäydellisen Kawasakin taudin diagnosoinnissa.

AHA: n vahvistamien epätäydellisen Kawasakin taudin diagnostisten kriteerien mukaan alle 6 kuukauden ikäisillä lapsilla, joiden ulkonäkö on puutteellinen, saattaa olla selittämätöntä kuumetta ≥5 päivän ajan, johon liittyy 2 tai 3 pääasiallista kliinistä ominaisuutta (sopii yhteen Japanilaisten kriteerien 3 tai 4 pääoireen kanssa) akuutissa vaiheessa9). AHA suositteli epätäydellisen Kawasakin taudin diagnostista algoritmia, joka käsittää 6 täydentävää laboratorio-ja kaikukardiografista kriteeriä (Taulukko 3)9). Yli 3 laboratoriokriteeriä tukee puutteellisen Kawasakin taudin diagnosointia (taulukko 3A). Anemian ja alaniiniaminotransferaasin epänormaalin tason arvioimiseksi kliinikkojen on viitattava normaaliin tasoon. Sydämen ultraäänitutkimus katsotaan diagnostisesti positiiviseksi, jos jokin seuraavista 3 ehdosta täyttyy: z-pistemäärä vasemmasta anteriorisesta laskevasta tai oikeasta sepelvaltimosta ≥2, 5, sepelvaltimot täyttävät Japanin terveysministeriön aneurysmakriteerit 26) tai ≥3 muuta vihjaavaa piirrettä (taulukko 3B). Useat kaikukardiografiset kriteerit, sepelvaltimoiden Z-pistettä lukuun ottamatta, ovat laadullisia parametreja. Äskettäin tehtiin sepelvaltimoiden perivaskulaarisen kirkkauden kvantitointi Kawasakin tautia sairastavilla lapsilla, mutta sen diagnostista pätevyyttä ei voitu osoittaa28). Histologisesti universaalin sydänlihastulehduksen aiheuttama sydänlihaksen supistumiskyvyn heikkeneminen on yleistä Kawasakin taudin akuuttivaiheessa 29, 30). Sydänlihaksen supistuvuuden arviointi on siis tärkeä askel Kawasakin taudin alustavassa diagnoosissa, ja se hyväksyttiin kaikukardiografiseksi kriteeriksi. Vasemman kammion mitat/tilavuudet, fraktion tai ejektiofraktion lyhentäminen m-moodin kautta parasisäisessä näkymässä tai apikaalisessa näkymässä tapahtuvan 2-ulotteisen tutkimuksen kautta ovat suositeltavia parametreja, koska ne ovat helposti mitattavissa ja riittäviä rutiiniseurantaan9). Vasemman kammion sydänlihaksen muodonmuutos analysoitiin Kawasakin taudin akuutin vaiheen aikana 1 tutkimuksessa 31), mutta sydänlihaksen systolinen rasitusnopeus ei ollut parempi kuin muut tavanomaiset kaikukardiografiset menetelmät sydänlihaksen supistumisen havaitsemiseksi. Kawasakin taudin akuutin vaiheen aikana esiintyvää epänormaalia perikardiaalista effuusiota tai mitraalista pulauttelua varten ei ole ehdotettu vakuuttavia määrällisiä raja-arvoja. Newburger ym.9) tunnustivat valmistelemiensa epätäydellisen Kawasakin taudin diagnostisten kriteerien olevan vain asiantuntijakomitean tietoon perustuva lausunto (todistustaso C). Yellen ym.20) testasi AHA: n vahvistamien diagnostisten kriteerien toimivuuden ja ilmoitti sovellettavuuden olevan 97 prosenttia. Heidän tutkimuskohteensa rajoittuivat kuitenkin tapauksiin, joissa oli sepelvaltimon pullistuma. AHA: n vahvistamien puutteellisen Kawasakin taudin diagnostisten kriteerien pätevyys on testattava perusteellisesti lähitulevaisuudessa, koska tällaista systematisoitua ohjetta tarvitaan kipeästi pediatrisessa kliinisessä käytännössä.

muita diagnostisesti hyödyllisiä löydöksiä ovat bacille Calmette-Guérin inoculation site32), anteriorinen uveitis10,18), aivojen natriureettisen peptidin (BNP)33-36) ja n-terminaalisen pro-bnp37: n kohonnut pitoisuus, hyponatremia22), vasemman kammion massan kohoaminen38) ja vasemman kammion diastolinen toimintahäiriö35, 39). Myös näiden kliinisten, laboratorio-ja kaikukardiografisten löydösten diagnostiset validiteetit on testattava tulevaisuudessa.