PMC

richtlijnen voor de diagnose van onvolledige ziekte van Kawasaki

de aanwezigheid van coronaire afwijkingen is gebruikt als criterium voor de diagnose van onvolledige ziekte van Kawasaki 2,6). Volgens de Japanse criteria kan dit criterium alleen worden gebruikt in gevallen met 4 belangrijkste symptomen2). Veel auteurs waren van mening dat deze definitie te restrictief en specifiek IS7). Er zijn ten minste 3 problemen met deze restrictieve definitie van onvolledige presentatie. Allereerst komen pediatrische artsen soms gevallen tegen waarbij de ziekte van Kawasaki wordt vermoed met minder dan 4 hoofdklachten. In de diagnostische criteria voor onvolledige presentatie opgesteld door de AHA, een diagnose van onvolledige ziekte van Kawasaki is mogelijk in gevallen met koorts en 2 Belangrijkste kenmerken (volgens de Japanse criteria, 3 belangrijkste symptomen)9). Ten tweede is de aanwezigheid van coronaire afwijkingen op zich een ongunstig resultaat van de ziekte. De duur van koorts is bevestigd als een belangrijke risicofactor voor coronaire afwijkingen 23-25). Daarom kan het een vertraging van de behandeling veroorzaken om de diagnose van onvolledige presentatie uit te stellen tot bevestiging van coronaire afwijkingen. Een studie waarin de definitie van onvolledige ziekte van Kawasaki coronaire betrokkenheid omvatte, toonde hogere coronaire complicaties aan bij de groep zuigelingen jonger dan 6 maanden die meer gevallen van onvolledige ziekte hadden16). Ten slotte zijn de criteria van het Japanse Ministerie van Volksgezondheid (tabel 3B)26), die als standaard zijn gebruikt voor de diagnose van coronaire complicaties, te restrictief. De Zorzi et al.27) toonde aan dat de Z-score van de kransslagaders (aangepast voor lichaamsoppervlak) meer dan 2 op de 27% van de kinderen met de ziekte van Kawasaki was, van wie de coronaire diameters volgens de criteria van het Japanse Ministerie van Volksgezondheid als normaal werden geclassificeerd. De verhoging van de voor het lichaamsoppervlak gecorrigeerde Z-score van de coronaire diameter werd aangenomen als standaard voor de dilatatie van de coronaire arterie in de diagnostische criteria van onvolledige ziekte van Kawasaki door de AHA9).

Sudo et al.15) verzamelde gegevens van een totaal van 23.263 gevallen met de ziekte van Kawasaki in de nationwide survey of Japan van 2007 tot 2008. Onvolledige ziekte van Kawasaki werd gedefinieerd als de aanwezigheid van ≤4 belangrijkste symptomen van de Japanse criteria, ongeacht of de patiënt coronaire afwijkingen had15). De prevalentie van coronaire arteriële afwijkingen was 13,1% in gevallen met onvolledige presentatie15). Vanwege de aard van die studie was het onmogelijk om de diagnostische criteria te standaardiseren in alle centra; daarom kunnen het oordeel van de clinici en het lokale beleid een belangrijke rol hebben gespeeld in die gevallen met weinig klassieke diagnostische criteria15). In de onvolledige presentatie groep, 271 kinderen (1.2%) met slechts 1 of 2 hoofdverschijnselen waren opgenomen15). Momenteel kan een diagnose van onvolledige ziekte van Kawasaki worden gesteld in gevallen met minder klassieke diagnostische criteria en met verschillende compatibele klinische, laboratorium-of echocardiografische bevindingen, met uitzondering van die van andere met koorts gepaard gaande ziekten. Deze enquête15) weerspiegelt de huidige praktijk van het diagnosticeren van onvolledige ziekte van Kawasaki.

volgens de diagnostische criteria voor onvolledige ziekte van Kawasaki, vastgesteld door de AHA, kunnen kinderen ≥6 maanden oud met onvolledige presentatie gedurende ≥5 dagen onverklaarbare koorts hebben, geassocieerd met 2 of 3 van de belangrijkste klinische kenmerken (Compatibel met 3 of 4 belangrijkste symptomen van de Japanse criteria) in de acute fase9). De AHA adviseerde een diagnostisch algoritme van onvolledige ziekte van Kawasaki dat bestaat uit 6 aanvullende laboratorium-en echocardiografische criteria (Tabel 3)9). Meer dan 3 laboratoriumcriteria ondersteunen de diagnose van onvolledige ziekte van Kawasaki (tabel 3A). Voor het beoordelen van bloedarmoede en een abnormaal niveau van alanine aminotransferase, zouden de artsen naar het normale niveau moeten verwijzen. Echocardiogram wordt als diagnostisch positief beschouwd als aan een van de volgende 3 voorwaarden wordt voldaan: z-score van de linker voorste dalende of rechter kransslagaders ≥2,5, kransslagaders voldoen aan de Japanse criteria van het Ministerie van Volksgezondheid voor aneurysma ‘ S26), of ≥3 andere suggestieve kenmerken bestaan (tabel 3B). Verschillende echocardiografische criteria, met uitzondering van de Z-score van kransslagaders, zijn kwalitatieve parameters. Onlangs werd kwantificering van de perivasculaire helderheid van kransslagaders uitgevoerd bij kinderen met de ziekte van Kawasaki, maar de diagnostische validiteit ervan kon niet worden aangetoond28). Verminderde myocardiale contractiliteit veroorzaakt door myocarditis, die histologisch universeel is,komt vaak voor tijdens de acute fase van de ziekte van Kawasaki (29, 30). De evaluatie van de myocardiale contractiliteit is dus een belangrijke stap in de initiële diagnose van de ziekte van Kawasaki en werd aangenomen als een echocardiografisch criterium. De afmetingen/volumes van de linkerventrikels, het verkorten van de fractie of de ejectiefractie via de M-modus in parasterne weergave of via een 2-dimensionaal onderzoek in apicale weergave worden aanbevolen parameters, omdat ze gemakkelijk meetbaar zijn en geschikt zijn voor routinematige follow-up9). Deformatie van het linker ventriculaire myocardiaal werd geanalyseerd tijdens de acute fase van de ziekte van Kawasaki in 1 studie31), maar de systolische reksnelheid van het myocardium was niet superieur aan andere conventionele echocardiografische methoden voor het opsporen van verminderde myocardiale contractiliteit. Er zijn geen overtuigende kwantitatieve drempelwaarden voorgesteld voor de beslissing van abnormale pericardiale effusie of mitralisregurgitatie tijdens de acute fase van de ziekte van Kawasaki. Newburger et al.9) erkende dat de door hen opgestelde diagnostische criteria voor onvolledige ziekte van Kawasaki slechts een geïnformeerde mening van een comité van deskundigen waren (bewijsniveau C). Yellen et al.20) testte de prestaties van de diagnostische criteria vastgesteld door de AHA en meldde een toepasbaarheid van 97%. Echter, hun studie proefpersonen waren beperkt tot gevallen met coronaire slagaderaneurysma ‘ s. De geldigheid van de diagnostische criteria van onvolledige ziekte van Kawasaki vastgesteld door de AHA moet grondig worden getest in de onmiddellijke toekomst, omdat een dergelijke gesystematiseerde richtlijn is zeer nodig in pediatrische klinische praktijk.

andere Diagnostisch nuttige bevindingen zijn ontsteking op de inoculatieplaats Bacille Calmette-Guérin32), anterior uveitis10,18), verhoogde niveaus van natriuretisch peptide in de hersenen (BNP)33-36) en n-terminaal pro-BNP 37), hyponatriëmie22), verhoging van de linkerventrikelmassa38) en diastolische disfunctie van de linkerventrikel 35, 39). De diagnostische validiteiten van deze klinische, laboratorium-en echocardiografische bevindingen moeten ook in de toekomst worden getest.