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Linee guida per la diagnosi della malattia di Kawasaki incompleta

La presenza di anomalie delle arterie coronarie è stata utilizzata come criterio per la diagnosi della malattia di Kawasaki incompleta2, 6). Secondo i criteri giapponesi, questo criterio può essere utilizzato solo nei casi con 4 sintomi principali2). Molti autori ritengono che questa definizione sia troppo restrittiva e specifica7). Ci sono almeno 3 problemi con questa definizione restrittiva di presentazione incompleta. Prima di tutto, i medici pediatrici a volte incontrano casi in cui la malattia di Kawasaki è sospettata con meno di 4 sintomi principali. Nei criteri diagnostici per la presentazione incompleta preparati dall’AHA, è possibile una diagnosi di malattia di Kawasaki incompleta nei casi con febbre e 2 caratteristiche principali (secondo i criteri giapponesi, 3 sintomi principali)9). In secondo luogo, la presenza di anomalie delle arterie coronarie è di per sé un esito sfavorevole della malattia. La durata della febbre è stata confermata come un importante fattore di rischio di anomalie dell’arteria coronarica23-25). Pertanto, può indurre un ritardo nella gestione a posticipare la diagnosi di presentazione incompleta fino alla conferma dell’anomalia dell’arteria coronaria. Uno studio in cui la definizione di malattia di Kawasaki incompleta includeva il coinvolgimento coronarico ha mostrato complicanze coronariche più elevate nel gruppo di bambini di età inferiore ai 6 mesi che avevano più casi di malattia incompleta16). Infine, i criteri del Ministero della Salute giapponese (Tabella 3B) 26), che sono stati utilizzati come standard per la diagnosi di complicanze coronariche, sono troppo restrittivi. De Zorzi et al.27) ha dimostrato che il punteggio z delle arterie coronarie (corretto per la superficie corporea) era superiore a 2 nel 27% dei bambini con malattia di Kawasaki i cui diametri delle arterie coronarie erano classificati come normali secondo i criteri del Ministero della Salute giapponese. L’aumento del punteggio z del diametro coronarico regolato dalla superficie corporea è stato adottato come standard di dilatazione dell’arteria coronaria nei criteri diagnostici della malattia incompleta di Kawasaki da parte dell’AHA9).

Sudo et al.15) dati raccolti da un totale di 23.263 casi con malattia di Kawasaki nell’indagine nazionale del Giappone da 2007 a 2008. La malattia di Kawasaki incompleta è stata definita come la presenza di ≤4 sintomi principali dei criteri giapponesi, indipendentemente dal fatto che il paziente avesse anomalie dell’arteria coronaria15). La prevalenza di anomalie delle arterie coronarie è stata del 13,1% nei casi con presentazione incompleta15). A causa della natura di tale studio, era impossibile standardizzare i criteri diagnostici in tutti i centri; pertanto, il giudizio dei medici e le politiche locali potrebbero aver svolto un ruolo significativo in quei casi con pochi criteri diagnostici classici15). Nel gruppo di presentazione incompleto, 271 bambini (1.2%) con solo 1 o 2 sintomi principali sono stati inclusi15). Attualmente, una diagnosi di malattia di Kawasaki incompleta potrebbe essere fatta in casi con meno criteri diagnostici classici e con diversi risultati clinici, di laboratorio o ecocardiografici compatibili, esclusi quelli di altre malattie febbrili. Questo sondaggio15) riflette l’attuale pratica di diagnosi della malattia di Kawasaki incompleta.

Secondo i criteri diagnostici della malattia di Kawasaki incompleta stabiliti dall’AHA, i bambini di età ≥6 mesi con presentazione incompleta potrebbero avere febbre inspiegabile per ≥5 giorni associata a 2 o 3 delle principali caratteristiche cliniche (compatibili con 3 o 4 sintomi principali dei criteri giapponesi) nella fase acuta9). L’AHA ha raccomandato un algoritmo diagnostico della malattia incompleta di Kawasaki che comprende 6 criteri supplementari di laboratorio ed ecocardiografici (Tabella 3) 9). Più di 3 criteri di laboratorio supportano la diagnosi di malattia di Kawasaki incompleta (Tabella 3A). Per giudicare un’anemia e un livello anormale di alanina aminotransferasi, i medici dovrebbero fare riferimento al livello normale. L’ecocardiogramma è considerato diagnostico positivo se una qualsiasi delle seguenti 3 condizioni è soddisfatta: punteggio z delle arterie coronarie anteriori discendenti o destre ≥2,5, le arterie coronarie soddisfano i criteri del Ministero della Salute giapponese per gli aneurismi26), o ≥3 esistono altre caratteristiche suggestive (Tabella 3B). Diversi criteri ecocardiografici, ad eccezione del punteggio z delle arterie coronarie, sono parametri qualitativi. Recentemente, la quantificazione della luminosità perivascolare delle arterie coronarie è stata eseguita nei bambini con malattia di Kawasaki, ma la sua validità diagnostica non ha potuto essere dimostrata28). La diminuzione della contrattilità miocardica causata dalla miocardite, che è istologicamente universale, è comune durante la fase acuta della malattia di Kawasaki (29,30). Pertanto, la valutazione della contrattilità miocardica è un passo importante nella diagnosi iniziale della malattia di Kawasaki ed è stata adottata come criterio ecocardiografico. Dimensioni/volumi del ventricolo sinistro, frazione di accorciamento o frazione di eiezione tramite la modalità M in vista parasternale o tramite un esame 2-dimensionale in vista apicale sono parametri raccomandati, perché sono facilmente misurabili e adeguati per il follow-up di routina9). La deformazione miocardica ventricolare sinistra è stata analizzata durante la fase acuta della malattia di Kawasaki in 1 studio31), ma il tasso di deformazione sistolica del miocardio non era superiore ad altri metodi ecocardiografici convenzionali per rilevare una diminuzione della contrattilità miocardica. Non sono stati proposti valori soglia quantitativi convincenti per la decisione di versamento pericardico anormale o rigurgito mitralico durante la fase acuta della malattia di Kawasaki. Newburger et al.9) ha riconosciuto che i criteri diagnostici per la malattia incompleta di Kawasaki preparati da loro sono solo un parere informato di un comitato di esperti (livello di evidenza C). Yellen et al.20) ha testato le prestazioni dei criteri diagnostici stabiliti dall’AHA e ha riportato un’applicabilità del 97%. Tuttavia, i loro soggetti di studio erano limitati ai casi con aneurismi delle arterie coronarie. La validità dei criteri diagnostici della malattia di Kawasaki incompleta stabilita dall’AHA dovrebbe essere accuratamente testata nell’immediato futuro perché tale linea guida sistematizzata è molto necessaria nella pratica clinica pediatrica.

Ulteriori risultati diagnostici utili sono l’infiammazione nel sito di inoculazione di Bacille Calmette-guérin32), uveite anteriore10,18), livelli elevati di peptide natriuretico cerebrale (BNP)33-36) e N-terminale pro-BNP37), iponatriemia 22), elevazione della massa ventricolare sinistra38) e disfunzione diastolica del ventricolo sinistro35, 39). La validità diagnostica di questi risultati clinici, di laboratorio ed ecocardiografici dovrebbe essere testata anche in futuro.