PMC

wytyczne dotyczące diagnostyki niekompletnej choroby Kawasaki

obecność nieprawidłowości tętnic wieńcowych została wykorzystana jako kryterium rozpoznania niekompletnej choroby Kawasaki 2,6). Zgodnie z japońskimi kryteriami kryterium to można stosować tylko w przypadkach z 4 głównymi objawami2). Wielu autorów uważało, że definicja ta jest zbyt restrykcyjna i specyficzna7). Istnieją co najmniej 3 problemy z tą restrykcyjną definicją niekompletnej prezentacji. Po pierwsze, lekarze pediatrzy czasami napotykają przypadki, w których podejrzewa się chorobę Kawasaki Z mniej niż 4 głównymi objawami. W kryteriach diagnostycznych niekompletnej prezentacji przygotowanych przez AHA możliwe jest rozpoznanie niekompletnej choroby Kawasaki ’ ego w przypadkach gorączki i 2 głównych cech (według kryteriów Japońskich, 3 główne objawy)9). Po drugie, obecność nieprawidłowości tętnic wieńcowych sama w sobie jest niekorzystnym wynikiem choroby. Czas trwania gorączki został potwierdzony jako ważny czynnik ryzyka nieprawidłowości tętnic wieńcowych23-25). W związku z tym może wywołać opóźnienie w zarządzaniu w celu odroczenia diagnozy niekompletnej prezentacji do potwierdzenia nieprawidłowości tętnicy wieńcowej. Jedno z badań, w którym definicja niekompletnej choroby Kawasaki obejmowała zaangażowanie wieńcowe, wykazało wyższe powikłania wieńcowe w grupie niemowląt w wieku poniżej 6 miesięcy, u których stwierdzono więcej przypadków niekompletnej chorobi16). Wreszcie, kryteria japońskiego Ministerstwa Zdrowia (tabela 3B) 26), które zostały wykorzystane jako standard w diagnostyce powikłań wieńcowych, są zbyt restrykcyjne. De Zorzi et al.27) wykazały, że wynik z tętnic wieńcowych (skorygowany o powierzchnię ciała) był większy niż 2 U 27% dzieci z chorobą Kawasaki, których średnice tętnic wieńcowych zostały sklasyfikowane jako normalne zgodnie z kryteriami japońskiego Ministerstwa Zdrowia. Jako standard rozszerzania tętnic wieńcowych w kryteriach diagnostycznych niekompletnej choroby Kawasakiego przyjęto podwyższenie SKORYGOWANEJ o Pole powierzchni ciała skali z średnicy wieńcowej przez aha9).

Sudo et al.15) zebrał dane z 23 263 przypadków choroby Kawasaki w ogólnopolskim badaniu Japonii w latach 2007-2008. Niekompletną chorobę Kawasakiego zdefiniowano jako obecność ≤4 głównych objawów według kryteriów Japońskich, niezależnie od tego, czy u pacjenta występowały nieprawidłowości w tętnicach wieńcowych15). Częstość występowania nieprawidłowości w tętnicach wieńcowych wynosiła 13,1% w przypadkach z niepełną prezentacją15). Ze względu na charakter tego badania nie było możliwe ujednolicenie kryteriów diagnostycznych we wszystkich ośrodkach; w związku z tym osąd klinicystów i polityka lokalna mogły odegrać znaczącą rolę w tych przypadkach, w których występuje niewiele klasycznych kryteriów diagnostycznych15). W niepełnej grupie prezentacyjnej 271 dzieci (1.2%), w tym tylko 1 lub 2 główne objawy (15). Obecnie diagnoza niepełnej choroby Kawasaki może być dokonana w przypadkach z mniejszą liczbą klasycznych kryteriów diagnostycznych i kilkoma zgodnymi wynikami klinicznymi, laboratoryjnymi lub echokardiograficznymi, z wyłączeniem innych chorób gorączkowych. Ankieta ta15) odzwierciedla obecną praktykę diagnozowania niekompletnej choroby Kawasaki.

zgodnie z kryteriami diagnostycznymi niekompletnej choroby Kawasaki ustalonymi przez AHA, dzieci w wieku ≥6 miesięcy z niekompletną prezentacją mogą mieć niewyjaśnioną gorączkę przez ≥5 dni związaną z 2 lub 3 głównymi cechami klinicznymi (zgodnymi z 3 lub 4 głównymi objawami kryteriów Japońskich) w fazie ostrej9). AHA zalecił algorytm diagnostyczny niekompletnej choroby Kawasaki, który zawiera 6 dodatkowych kryteriów laboratoryjnych i echokardiograficznych (Tabela 3)9). Ponad 3 kryteria laboratoryjne potwierdzają diagnozę niekompletnej choroby Kawasaki (tabela 3A). Aby ocenić anemię i nieprawidłowy poziom aminotransferazy alaninowej, lekarze powinni odnosić się do normalnego poziomu. Echokardiogram uważa się za dodatni diagnostycznie, jeśli spełnione są którekolwiek z następujących 3 warunków: wynik z lewej przedniej zstępującej lub prawej tętnicy wieńcowej ≥2,5, tętnice wieńcowe spełniają kryteria japońskiego Ministerstwa Zdrowia dotyczące tętniaków 26) lub istnieją ≥3 inne sugestywne cechy (tabela 3B). Kilka kryteriów echokardiograficznych, z wyjątkiem wyniku z tętnic wieńcowych, to parametry jakościowe. Ostatnio przeprowadzono badanie ilościowe jasności okołonaczyniowej tętnic wieńcowych u dzieci z chorobą Kawasaki, ale nie można było wykazać jej trafności diagnostycznej28). Zmniejszenie kurczliwości mięśnia sercowego spowodowane zapaleniem mięśnia sercowego, które jest histologicznie powszechne, jest powszechne w ostrej fazie choroby Kawasakiego 29, 30). Tak więc ocena kurczliwości mięśnia sercowego jest ważnym krokiem we wstępnej diagnostyce choroby Kawasaki i została przyjęta jako kryterium echokardiograficzne. Zalecane są wymiary/objętości lewej komory, frakcja skracająca lub frakcja wyrzutowa w trybie M w widoku przytorowym lub w badaniu dwuwymiarowym w widoku wierzchołkowym, ponieważ są one łatwo mierzalne i odpowiednie do rutynowej kontroly9). Deformację mięśnia sercowego lewej komory analizowano w ostrej fazie choroby Kawasaki w 1 badaniu 31), ale skurczowa szybkość odkształcenia mięśnia sercowego nie była lepsza od innych konwencjonalnych metod echokardiograficznych w wykrywaniu zmniejszonej kurczliwości mięśnia sercowego. Nie zaproponowano przekonujących wartości progowych ilościowych dla decyzji o nieprawidłowym wysięku osierdziowym lub niedomykalności mitralnej w ostrej fazie choroby Kawasaki. Newburger et al.9) uznali kryteria diagnostyczne dla niekompletnej choroby Kawasaki przygotowane przez nich za jedynie świadomą opinię komitetu ekspertów (poziom dowodowy C). Yellen et al.20) zbadał skuteczność kryteriów diagnostycznych ustanowionych przez AHA i zgłosił stosowalność 97%. Jednak badani byli ograniczeni do przypadków tętniaków tętnic wieńcowych. Zasadność kryteriów diagnostycznych niepełnej choroby Kawasaki ustalonych przez AHA powinna zostać gruntownie zbadana w najbliższej przyszłości, ponieważ taka usystematyzowana wskazówka jest bardzo potrzebna w pediatrycznej praktyce klinicznej.

dodatkowymi wskazaniami diagnostycznymi są stany zapalne w miejscu inokulacji Bacille Calmette-Guérin32), zapalenie błony naczyniowej10, 18), podwyższony poziom peptydu natriuretycznego mózgu (BNP) 33-36) i N-końcowy pro-BNP37), hiponatremia22), zwiększenie masy lewej komory38) oraz dysfunkcja rozkurczowa lewej komory35,39). Walidacje diagnostyczne tych wyników klinicznych, laboratoryjnych i echokardiograficznych powinny być również badane w przyszłości.