PMC

iránymutatások a hiányos Kawasaki-betegség diagnosztizálásához

a koszorúér-rendellenességek jelenlétét használták kritériumként a hiányos Kawasaki-betegség diagnosztizálásához2, 6). A japán kritériumok szerint ez a kritérium csak 4 fő tünettel rendelkező esetekben2) alkalmazható. Sok szerző úgy vélte, hogy ez a meghatározás túlságosan korlátozó és konkrét7). Legalább 3 probléma van a hiányos bemutatás korlátozó meghatározásával. Először is, a gyermekgyógyászati klinikusok néha olyan esetekkel találkoznak, amelyekben a Kawasaki-betegség gyanúja kevesebb, mint 4 fő tünet. Az AHA által a hiányos bemutatás diagnosztikai kritériumaiban a hiányos Kawasaki-betegség diagnosztizálása lázas és 2 fő jellemző esetén lehetséges (Japán kritériumok szerint 3 fő tünet)9). Másodszor, a koszorúér-rendellenességek jelenléte önmagában a betegség kedvezőtlen kimenetele. A láz időtartamát a koszorúér-rendellenességek fontos kockázati tényezőjeként igazolták be23-25). Ezért a kezelés késleltetését idézheti elő a hiányos megjelenés diagnózisának elhalasztása a koszorúér-rendellenesség megerősítéséig. Egy tanulmány, amelyben a hiányos Kawasaki-betegség meghatározása magában foglalta a koszorúér érintettségét, magasabb koszorúér-szövődményeket mutatott a 6 hónaposnál fiatalabb csecsemők csoportjában, amelyeknél több hiányos betegség volt16). Végül a japán Egészségügyi Minisztérium kritériumai (3b táblázat)26), amelyeket a koszorúér-szövődmények diagnosztizálására standardként használtak, túl korlátozóak. De Zorzi et al.27) kimutatta, hogy a szívkoszorúerek z-pontszáma (a testfelülethez igazítva) több mint 2 volt a Kawasaki-betegségben szenvedő gyermekek 27% – ában, akiknek koszorúér-átmérőjét a japán Egészségügyi Minisztérium kritériumai szerint normálisnak minősítették. A szívkoszorúér átmérőjének testfelület-korrigált z pontszámának növekedését a koszorúér-tágulás standardjaként fogadták el a hiányos Kawasaki-betegség diagnosztikai kritériumaiban az AHA9 által).

Sudo et al.15) összesen 23 263 Kawasaki-betegségben szenvedő esetből gyűjtött adatokat a japán országos felmérésben 2007-től 2008-ig. A hiányos Kawasaki-betegséget a japán kritériumok 4 fő tünete, függetlenül attól, hogy a betegnek koszorúér-rendellenességei voltak-E15). A koszorúér-rendellenességek prevalenciája 13,1% volt hiányos bemutatás esetekben15). A vizsgálat jellege miatt lehetetlen volt egységesíteni a diagnosztikai kritériumokat az összes központban; ezért a klinikusok megítélése és a helyi politikák jelentős szerepet játszhattak azokban az esetekben, ahol kevés klasszikus diagnosztikai kritérium volt15). A hiányos prezentációs csoportban 271 gyermek (1.2%) csak 1 vagy 2 fő tünettel szerepelt15). Jelenleg a hiányos Kawasaki-betegség diagnosztizálása kevesebb klasszikus diagnosztikai kritériummal és több kompatibilis klinikai, laboratóriumi vagy echokardiográfiai lelettel történhet, kivéve más lázas betegségeket. Ez a felmérés15) tükrözi a hiányos Kawasaki-betegség diagnosztizálásának jelenlegi gyakorlatát.

az AHA által megállapított hiányos Kawasaki-betegség diagnosztikai kritériumai szerint a 6 hónapos, hiányos megjelenésű gyermekek megmagyarázhatatlan lázzal járhatnak 5 nap alatt a fő klinikai jellemzők 2 vagy 3 (kompatibilis a japán kritériumok 3 vagy 4 fő tünetével) az akut fázisban9). Az AHA a hiányos Kawasaki-betegség diagnosztikai algoritmusát javasolta, amely 6 kiegészítő laboratóriumi és echokardiográfiai kritériumot tartalmaz (3.Táblázat)9). Több mint 3 laboratóriumi kritérium támasztja alá a hiányos Kawasaki-betegség diagnosztizálását (3a.táblázat). A vérszegénység és az alanin-aminotranszferáz abnormális szintjének megítéléséhez a klinikusoknak a normál szintre kell utalniuk. Az echokardiogram diagnosztikai szempontból pozitívnak tekinthető, ha a következő 3 feltétel bármelyike teljesül: a bal elülső csökkenő vagy jobb koszorúér z pontszáma 6,5, a koszorúerek megfelelnek a japán Egészségügyi Minisztérium kritériumainak aneurizmák26), vagy 3 egyéb szuggesztív jellemző létezik (3b táblázat). Számos echokardiográfiai kritérium, kivéve a koszorúerek z pontszámát, minőségi paraméterek. A közelmúltban Kawasaki-betegségben szenvedő gyermekeknél a koszorúerek perivaszkuláris fényességének mennyiségi meghatározását végezték, de diagnosztikai érvényességét nem sikerült bizonyítani28). A Kawasaki-betegség akut fázisában gyakori a szívizomgyulladás által okozott csökkent szívizom-kontraktilitás, amely szövettanilag univerzális. 29, 30). Így a szívizom kontraktilitásának értékelése fontos lépés a Kawasaki-betegség kezdeti diagnózisában, amelyet echokardiográfiai kritériumként fogadtak el. A bal kamrai méretek / térfogatok, a rövidítő frakció vagy az ejekciós frakció az M-módban parasternális nézetben vagy 2 dimenziós vizsgálat apikális nézetben ajánlott paraméterek, mivel könnyen mérhetők és megfelelőek a Rutin nyomon követéshez9). A bal kamrai szívizom deformációját a Kawasaki-betegség akut fázisában 1 tanulmányban elemeztük31), de a szívizom szisztolés törzssebessége nem volt jobb, mint más hagyományos echokardiográfiai módszerek a csökkent szívizom-kontraktilitás kimutatására. Nem javasoltak meggyőző mennyiségi küszöbértékeket a kóros perikardiális folyadékgyülem vagy mitrális regurgitáció döntésére a Kawasaki-betegség akut fázisában. Newburger et al.9) elismerte az általuk készített hiányos Kawasaki-betegség diagnosztikai kritériumait, hogy csak egy szakértői bizottság tájékozott véleménye legyen (C bizonyítékszint). Yellen et al.20) tesztelték az AHA által megállapított diagnosztikai kritériumok teljesítményét, és 97% – os alkalmazhatóságról számoltak be. Vizsgálati alanyaik azonban koszorúér – aneurizmás esetekre korlátozódtak. Az AHA által megállapított hiányos Kawasaki-betegség diagnosztikai kritériumainak érvényességét a közeljövőben alaposan meg kell vizsgálni, mert egy ilyen rendszerezett iránymutatásra nagyon szükség van a gyermekgyógyászati klinikai gyakorlatban.

további diagnosztikai szempontból hasznos megállapítások a gyulladás a Bacille Calmette-Gu Enterprin Inokulációs helyén32), anterior uveitis10,18), emelkedett agyi natriuretikus peptid (BNP) 33-36) és N-terminális pro-BNP37), hyponatremia22), a bal kamrai tömeg emelkedése38) és a bal kamra diasztolés diszfunkciója35,39). Ezen klinikai, laboratóriumi és echokardiográfiai eredmények diagnosztikai validitását a jövőben is tesztelni kell.