PMC

Retningslinjer for diagnose av ufullstendig Kawasakis sykdom

tilstedeværelsen av koronararterieavvik har blitt brukt som kriterium for diagnose av ufullstendig Kawasakis sykdom2,6). I Henhold Til De Japanske kriteriene kan dette kriteriet kun brukes i tilfeller med 4 hovedsymptomer2). Mange forfattere trodde at denne definisjonen er for restriktiv og spesifikk7). Det er minst 3 problemer med denne restriktive definisjonen av ufullstendig presentasjon. Først og fremst møter pediatriske klinikere noen ganger tilfeller Der Kawasakis sykdom mistenkes med mindre enn 4 hovedsymptomer. I de diagnostiske kriteriene for ufullstendig presentasjon utarbeidet AV AHA, er en diagnose av ufullstendig Kawasakis sykdom mulig i tilfeller med feber og 2 hovedtrekk (I Henhold Til Japanske kriterier, 3 hovedsymptomer)9). For det andre er tilstedeværelsen av koronararterieavvik i seg selv et ugunstig utfall av sykdommen. Varigheten av feber er bekreftet som en viktig risikofaktor for koronararterieavvik23-25). Derfor kan det indusere en forsinkelse av ledelsen til å utsette diagnosen ufullstendig presentasjon til bekreftelse av koronararterieavvik. En studie hvor definisjonen av ufullstendig Kawasakis sykdom inkluderte koronar involvering viste høyere koronarkomplikasjoner i gruppen spedbarn yngre enn 6 måneder som hadde flere tilfeller av ufullstendig sykdom16). Endelig Er Det Japanske Helsedepartementets kriterier (Tabell 3b) 26), som har blitt brukt som standard for diagnose av koronarkomplikasjoner, for restriktive. De Zorzi et al.27) viste at z-poengsummen for koronararteriene (justert for kroppsoverflate) var mer enn 2 av 27% av barn Med Kawasakis sykdom hvis koronararteriediametre ble klassifisert som normalt i Henhold til Det Japanske Helsedepartementets kriterier. Økningen av kroppsoverflatejustert z-score for koronardiameteren ble vedtatt som en standard for koronararteriedilatasjon i de diagnostiske kriteriene for ufullstendig Kawasakis sykdom ved AHA9).

Sudo et al.15) samlet data fra totalt 23.263 tilfeller Med Kawasaki sykdom i nationwide survey Of Japan fra 2007 til 2008. Ufullstendig Kawasakis sykdom ble definert som forekomst av ≤4 hovedsymptomer på De Japanske kriteriene, uavhengig av om pasienten hadde koronararterieavvik15). Forekomsten av koronararterieavvik var 13,1% i tilfeller med ufullstendig presentasjon15). På grunn av arten av den studien var det umulig å standardisere de diagnostiske kriteriene på tvers av alle sentre; derfor kan klinikernes vurdering og lokale retningslinjer ha spilt en betydelig rolle i de tilfellene med få klassiske diagnostiske kriterier15). I den ufullstendige presentasjonsgruppen, 271 barn (1.2%) med bare 1 eller 2 hovedsymptomer ble inkludert15). Foreløpig kan en diagnose av ufullstendig Kawasakis sykdom gjøres i tilfeller med færre klassiske diagnostiske kriterier og med flere kompatible kliniske, laboratorie-eller ekkokardiografiske funn, unntatt de av andre febersykdommer. Denne undersøkelsen15) gjenspeiler dagens praksis med å diagnostisere ufullstendig Kawasakis sykdom.

i henhold til de diagnostiske kriteriene for ufullstendig Kawasakis sykdom etablert AV AHA, kan barn ≥6 måneder med ufullstendig presentasjon ha uforklarlig feber for ≥5 dager assosiert med 2 eller 3 av de viktigste kliniske funksjonene (kompatibel med 3 eller 4 hovedsymptomer På De Japanske kriteriene) i den akutte fasen9). AHA anbefalte en diagnostisk algoritme for ufullstendig Kawasakis sykdom som består av 6 supplerende laboratorie-og ekkokardiografiske kriterier (Tabell 3)9). Mer enn 3 laboratoriekriterier støtter diagnosen ufullstendig Kawasakis sykdom (Tabell 3A). For å bedømme en anemi og et unormalt nivå av alaninaminotransferase, bør klinikere referere til det normale nivået. Ekkokardiogram anses diagnostisk positivt hvis noen av de følgende 3 tilstandene er oppfylt: z-score på venstre fremre nedadgående eller høyre koronararterie ≥2,5, koronararterier oppfyller det Japanske Helsedepartementets kriterier for aneurysmer26), eller ≥3 andre suggestive trekk eksisterer (Tabell 3B). Flere ekkokardiografiske kriterier, unntatt z-poengsummen til kranspulsårene, er kvalitative parametere. Nylig ble kvantifisering av perivaskulær lysstyrke av kranspulsårene utført hos barn Med Kawasakis sykdom, men dens diagnostiske gyldighet kunne ikke demonstreres28). Redusert myokardial kontraktilitet forårsaket av myokarditt, som er histologisk universell, er vanlig i den akutte fasen Av Kawasaki sykdom29, 30). Dermed er evaluering av myokardial kontraktilitet et viktig skritt i den første diagnosen Kawasaki sykdom og ble vedtatt som et ekkokardiografisk kriterium. Venstre ventrikkel dimensjoner / volumer, forkorting fraksjon eller ejeksjonsfraksjon via M-modus i parasternal visning eller via en 2-dimensjonal undersøkelse i apikal visning anbefales parametere, fordi de er lett målbare og tilstrekkelig for rutinemessig oppfølging9). Den akutte fase Av Kawasakis sykdom i 1 studie31), men systolisk belastning frekvensen av myokard var ikke bedre enn andre konvensjonelle ekkokardiografiske metoder for å påvise redusert myokardial kontraktilitet. Ingen overbevisende kvantitative terskelverdier er foreslått for avgjørelse av unormal perikardial effusjon eller mitralregurgitasjon i den akutte fasen Av Kawasakis sykdom. Newburger et al.9) anerkjente de diagnostiske kriteriene for ufullstendig Kawasakis sykdom utarbeidet av Dem til å være bare en informert uttalelse fra en ekspertkomite (bevisnivå C). Yellen et al.20) testet ytelsen til de diagnostiske kriteriene fastsatt AV AHA og rapporterte en anvendelighet på 97%. Imidlertid var deres studiefag begrenset til tilfeller med koronararterieaneurysmer. Gyldigheten av de diagnostiske kriteriene for ufullstendig Kawasakis sykdom etablert AV AHA bør testes grundig i nær fremtid fordi en slik systematisert retningslinje er svært nødvendig i pediatrisk klinisk praksis.

ytterligere diagnostisk nyttige funn er betennelse ved Inokulasjonsstedet Bacille Calmette-Gué 32), anterior uveitt10, 18), forhøyede nivåer av natriuretisk peptid i hjernen (BNP) 33-36) og N-terminal pro-BNP37), hyponatremi 22), forhøyning av venstre ventrikulær masse38) og diastolisk dysfunksjon i venstre ventrikel35,39). Diagnostiske validiteter av disse kliniske, laboratorie-og ekkokardiografiske funnene bør også testes i fremtiden.