PMC

riktlinjer för diagnos av ofullständig Kawasakis sjukdom

förekomsten av kranskärlsavvikelser har använts som kriterium för diagnos av ofullständig Kawasakis sjukdom2,6). Enligt de japanska kriterierna kan detta kriterium endast användas i fall med 4 huvudsymptom2). Många författare trodde att denna definition är för restriktiv och specifik7). Det finns minst 3 problem med denna restriktiva definition av ofullständig presentation. Först och främst stöter barnkliniker ibland på fall där Kawasakis sjukdom misstänks med mindre än 4 huvudsymptom. I de diagnostiska kriterierna för ofullständig presentation som utarbetats av AHA är en diagnos av ofullständig Kawasaki-sjukdom möjlig i fall med feber och 2 huvudfunktioner (enligt japanska kriterier, 3 huvudsymptom)9). För det andra är förekomsten av kranskärlsavvikelser i sig ett ogynnsamt resultat av sjukdomen. Varaktigheten av feber har bekräftats som en viktig riskfaktor för abnormiteter i kransartären23-25). Därför kan det leda till en försening av ledningen att skjuta upp diagnosen ofullständig presentation tills den bekräftar abnormitet i kransartären. En studie där definitionen av ofullständig Kawasakis sjukdom inkluderade koronar involvering visade högre koronarkomplikationer i gruppen spädbarn yngre än 6 månader som hade fler fall av ofullständig sjukdom16). Slutligen är det japanska hälsoministeriet kriterier (tabell 3b)26), som har använts som standard för diagnos av kranskärlskomplikationer, för restriktiva. De Zorzi et al.27) visade att Z-poängen för kranskärl (justerat för kroppsyta) var mer än 2 av 27% av barn med Kawasaki-sjukdom vars kranskärlsdiametrar klassificerades som normala enligt det japanska hälsoministeriet kriterier. Ökningen av kroppsyta-justerad z-poäng för koronardiametern antogs som en standard för kranskärlsdilatation i de diagnostiska kriterierna för ofullständig Kawasaki-sjukdom av AHA9).

Sudo et al.15) samlade in data från totalt 23 263 fall med Kawasakis sjukdom i nationwide survey of Japan från 2007 till 2008. Ofullständig Kawasakis sjukdom definierades som närvaron av 4 huvud symptom på de japanska kriterierna, oavsett om patienten hade kransartär abnormiteter15). Förekomsten av kranskärlsavvikelser var 13,1% i fall med ofullständig presentation15). På grund av studiens karaktär var det omöjligt att standardisera diagnostiska kriterier över alla centra; därför kan klinikernas bedömning och lokala politik ha spelat en viktig roll i de fall med få klassiska diagnostiska kriterier15). I den ofullständiga presentationsgruppen, 271 barn (1.2%) med endast 1 eller 2 huvudsakliga symptom inkluderades15). För närvarande kan en diagnos av ofullständig Kawasaki-sjukdom ställas i fall med färre klassiska diagnostiska kriterier och med flera kompatibla kliniska, laboratorie-eller ekokardiografiska fynd, exklusive andra febersjukdomar. Denna undersökning15) återspeglar den nuvarande praxis att diagnostisera ofullständig Kawasaki-sjukdom.

enligt de diagnostiska kriterierna för ofullständig Kawasakis sjukdom som fastställts av AHA, kan barn 6 månaders ålder med ofullständig presentation ha oförklarlig feber för 5 dagar i samband med 2 eller 3 av de viktigaste kliniska egenskaperna (kompatibel med 3 eller 4 huvudsymptom för de japanska kriterierna) i den akuta fasen9). AHA rekommenderade en diagnostisk algoritm för ofullständig Kawasaki-sjukdom som består av 6 kompletterande laboratorie-och ekokardiografiska kriterier (tabell 3)9). Mer än 3 laboratoriekriterier stöder diagnosen ofullständig Kawasaki-sjukdom (tabell 3A). För att bedöma en anemi och en onormal nivå av alaninaminotransferas bör kliniker hänvisa till den normala nivån. Ekokardiogram anses diagnostiskt positivt om något av följande 3 villkor är uppfyllda: Z-poäng för vänster främre nedåtgående eller höger kranskärl 2,5, kranskärl uppfyller det japanska hälsoministeriets kriterier för aneurysm26), eller 3 andra suggestiva funktioner finns (tabell 3b). Flera ekokardiografiska kriterier, förutom z-poängen för kransartärer, är kvalitativa parametrar. Nyligen utfördes kvantifiering av den perivaskulära ljusstyrkan hos kransartärer hos barn med Kawasaki-sjukdom, men dess diagnostiska validitet kunde inte demonstreras28). Minskad myokardiell kontraktilitet orsakad av myokardit, som är histologiskt universell, är vanligt under den akuta fasen av Kawasakis sjukdom29,30). Således är utvärdering av myokardiell kontraktilitet ett viktigt steg i den initiala diagnosen av Kawasakis sjukdom och antogs som ett ekokardiografiskt kriterium. Vänster ventrikulära dimensioner / volymer, förkortningsfraktion eller utstötningsfraktion via M-läge i parasternal vy eller via en 2-dimensionell undersökning i apikal vy rekommenderas parametrar, eftersom de är lätt mätbara och tillräckliga för rutinmässig uppföljning9). Vänster ventrikulär myokardiell deformation analyserades under den akuta fasen av Kawasakis sjukdom i 1 studie31), men den systoliska belastningshastigheten för myokardiet var inte överlägsen andra konventionella ekokardiografiska metoder för att detektera minskad myokardiell kontraktilitet. Inga övertygande kvantitativa tröskelvärden har föreslagits för beslut om onormal perikardiell effusion eller mitral regurgitation under den akuta fasen av Kawasakis sjukdom. Newburger et al.9) erkände de diagnostiska kriterierna för ofullständig Kawasakis sjukdom som utarbetats av dem för att endast vara ett informerat yttrande från en expertutskott (bevisnivå C). Yellen et al.20) testade prestanda för de diagnostiska kriterier som fastställts av AHA och rapporterade en tillämplighet på 97%. Men deras studiepersoner var begränsade till fall med kranskärl aneurysmer. Giltigheten av de diagnostiska kriterierna för ofullständig Kawasaki-sjukdom som fastställts av AHA bör testas noggrant i den närmaste framtiden eftersom en sådan systematiserad riktlinje är mycket nödvändig i pediatrisk klinisk praxis.

ytterligare diagnostiskt användbara fynd är inflammation vid inokuleringsplatsen Bacille Calmette-gu Bacoririn32), främre uveitis10, 18), förhöjda nivåer av hjärnnatriuretisk peptid (BNP) 33-36) och N-terminal pro-BNP37), hyponatremia22), höjning av vänster ventrikulär massa38) och diastolisk dysfunktion i vänster ventrikel35,39). De diagnostiska validiteterna för dessa kliniska, laboratorie-och ekokardiografiska fynd bör också testas i framtiden.