PMC

retningslinjer for diagnosticering af ufuldstændig Kavasaki-sygdom

tilstedeværelsen af koronararterieabnormiteter er blevet anvendt som kriterium for diagnosen ufuldstændig Kavasaki-sygdom2,6). Ifølge de japanske kriterier kan dette kriterium kun anvendes i tilfælde med 4 hovedsymptomer2). Mange forfattere mente, at denne definition er for restriktiv og specifik7). Der er mindst 3 problemer med denne restriktive definition af ufuldstændig præsentation. Først og fremmest støder pædiatriske klinikere undertiden på tilfælde, hvor der er mistanke om Kavasaki-sygdom med mindre end 4 hovedsymptomer. I de diagnostiske kriterier for ufuldstændig præsentation udarbejdet af AHA er en diagnose af ufuldstændig Kavasaki sygdom mulig i tilfælde med feber og 2 hovedtræk (ifølge japanske kriterier, 3 hovedsymptomer)9). For det andet er tilstedeværelsen af koronararterie abnormiteter i sig selv et ugunstigt resultat af sygdommen. Varigheden af feber er blevet bekræftet som en vigtig risikofaktor for koronararterieabnormaliteter23-25). Derfor kan det inducere en forsinkelse af ledelsen at udsætte diagnosen ufuldstændig præsentation indtil bekræftelse af koronararterieabnormalitet. En undersøgelse, hvor definitionen af ufuldstændig sygdom omfattede koronar involvering, viste højere koronar komplikationer i gruppen af spædbørn yngre end 6 måneder, som havde flere tilfælde af ufuldstændig sygdom16). Endelig er det japanske sundhedsministeriums kriterier (tabel 3b)26), Der er blevet brugt som standard til diagnose af koronar komplikationer, for restriktive. Et al.27) viste, at kranspulsårerne (justeret for kropsoverfladeareal) var mere end 2 ud af 27% af børn med Kavasaki-sygdom, hvis koronararteriediametre blev klassificeret som normale i henhold til det japanske sundhedsministeriums kriterier. En stigning i kropsoverfladearealjusteret score på koronardiameteren blev vedtaget som en standard for koronararteriedilatation i de diagnostiske kriterier for ufuldstændig Kavasaki-sygdom ved AHA9).

Sudo et al.15) indsamlede data fra i alt 23.263 tilfælde med Kavasaki sygdom i den landsdækkende undersøgelse af Japan fra 2007 til 2008. 4 vigtigste symptomer på de japanske kriterier, uanset om patienten havde koronararterieabnormaliteter15). Forekomsten af koronararterieabnormiteter var 13,1% i tilfælde med ufuldstændig præsentation15). På grund af arten af denne undersøgelse var det umuligt at standardisere de diagnostiske kriterier på tværs af alle centre; derfor kan klinikernes vurdering og lokale politikker have spillet en væsentlig rolle i de tilfælde med få klassiske diagnostiske kriterier15). I den ufuldstændige præsentationsgruppe er 271 børn (1.2%) med kun 1 eller 2 vigtigste symptomer var inkluderet15). I øjeblikket, en diagnose af ufuldstændig Kaasaki sygdom kan stilles i tilfælde med færre klassiske diagnostiske kriterier og med flere kompatible kliniske, laboratorium, eller ekkokardiografiske fund, eksklusive dem fra andre febersygdomme. Denne undersøgelse15) afspejler den nuværende praksis med at diagnosticere ufuldstændig Kavasaki sygdom.

i henhold til de diagnostiske kriterier for ufuldstændig Kaasaki-sygdom, der er fastlagt af AHA, kan børn, der er 6 måneder gamle med ufuldstændig præsentation, have uforklarlig feber i 5 dage i forbindelse med 2 eller 3 af de vigtigste kliniske træk (kompatibel med 3 eller 4 vigtigste symptomer på de japanske kriterier) i den akutte fase9). AHA anbefalede en diagnostisk algoritme for ufuldstændig sygdom, som består af 6 supplerende laboratorie-og ekkokardiografiske kriterier (tabel 3)9). Mere end 3 laboratoriekriterier understøtter diagnosen ufuldstændig Kavasaki-sygdom (tabel 3a). For at dømme en anæmi og et unormalt niveau af alaninaminotransferase, bør klinikere henvise til det normale niveau. Ekkokardiogram betragtes som diagnostisk positivt, hvis en af følgende 3 betingelser er opfyldt: å-score for venstre forreste nedadgående eller højre koronararterierus 2.5, koronararterier opfylder det japanske sundhedsministeriums kriterier for aneurysms26), eller der findes andre suggestive træk (tabel 3b). Flere ekkokardiografiske kriterier, undtagen SC-scoren af koronararterier, er kvalitative parametre. For nylig blev kvantificering af kranspulsårernes perivaskulære lysstyrke udført hos børn med Kavasaki-sygdom, men dens diagnostiske gyldighed kunne ikke demonstreres28). Nedsat myocardial kontraktilitet forårsaget af myocarditis, som er histologisk universel, er almindelig i den akutte fase af Kavasaki-sygdom29,30). Således evaluering af myocardial kontraktilitet er et vigtigt skridt i den indledende diagnose af Kavasaki sygdom og blev vedtaget som et ekkokardiografisk kriterium. Venstre ventrikulære dimensioner / volumener, forkortelsesfraktion eller udstødningsfraktion via M-tilstand i parastern visning eller via en 2-dimensionel undersøgelse i apikal visning anbefales parametre, fordi de er let målbare og tilstrækkelige til rutinemæssig opfølgning9). Venstre ventrikulær myocardial deformation blev analyseret i den akutte fase af sygdommen i 1 undersøgelse31), men den systoliske stamme af myokardiet var ikke bedre end andre konventionelle ekkokardiografiske metoder til påvisning af nedsat myocardial kontraktilitet. Der er ikke foreslået nogen overbevisende kvantitative tærskelværdier til beslutning om unormal perikardieeffusion eller mitral regurgitation i den akutte fase af Kavasaki sygdom. Nyburger et al.9) anerkendte de diagnostiske kriterier for ufuldstændig Kaasaki sygdom udarbejdet af dem til kun at være en informeret udtalelse fra et ekspertudvalg (evidensniveau C). Yellen et al.20) testede udførelsen af de diagnostiske kriterier, der blev fastlagt af AHA, og rapporterede en anvendelighed på 97%. Imidlertid var deres forsøgspersoner begrænset til tilfælde med koronararterieaneurismer. Gyldigheden af de diagnostiske kriterier for ufuldstændig Kavasaki-sygdom, der er fastlagt af AHA, bør testes grundigt i den nærmeste fremtid, fordi en sådan systematiseret retningslinje er meget nødvendig i pædiatrisk klinisk praksis.

yderligere diagnostisk nyttige fund er betændelse ved bacille Calmette-gu-inokulationssite32), anterior uveitis10, 18), forhøjede niveauer af hjerne natriuretisk peptid (BNP) 33-36) og N-terminal pro-BNP37), hyponatremia22), forhøjelse af venstre ventrikelmasse 38) og diastolisk dysfunktion i venstre ventrikel35,39). De diagnostiske validiteter af disse kliniske, laboratorie-og ekkokardiografiske fund bør også testes i fremtiden.