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Guía para el diagnóstico de enfermedad de Kawasaki incompleta

La presencia de anomalías de las arterias coronarias se ha utilizado como criterio para el diagnóstico de enfermedad de Kawasaki incompleta 2,6). Según los criterios japoneses, este criterio solo puede utilizarse en casos con 4 síntomas principales2). Muchos autores consideran que esta definición es demasiado restrictiva y especifica7). Hay al menos 3 problemas con esta definición restrictiva de presentación incompleta. En primer lugar, los médicos pediátricos a veces encuentran casos en los que se sospecha la enfermedad de Kawasaki con menos de 4 síntomas principales. En los criterios diagnósticos para presentación incompleta preparados por la AHA, es posible un diagnóstico de enfermedad de Kawasaki incompleta en casos con fiebre y 2 características principales (según los criterios japoneses, 3 síntomas principales)9). En segundo lugar, la presencia de anomalías en las arterias coronarias es en sí misma un resultado desfavorable de la enfermedad. Se ha confirmado que la duración de la fiebre es un factor de riesgo importante de anomalías de las arterias coronarias23-25). Por lo tanto, puede inducir un retraso en el manejo para posponer el diagnóstico de presentación incompleta hasta confirmar la anormalidad de la arteria coronaria. Un estudio en el que la definición de enfermedad de Kawasaki incompleta incluía compromiso coronario mostró mayores complicaciones coronarias en el grupo de niños menores de 6 meses que presentaron más casos de enfermedad incompleta16). Por último, los criterios del Ministerio de Salud de Japón (Tabla 3B)26), que se han utilizado como estándar para el diagnóstico de complicaciones coronarias, son demasiado restrictivos. De Zorzi et al.27) mostró que la puntuación z de las arterias coronarias (ajustada para el área de superficie corporal) fue de más de 2 en el 27% de los niños con enfermedad de Kawasaki cuyos diámetros de arterias coronarias se clasificaron como normales de acuerdo con los criterios del Ministerio de Salud de Japón. El aumento de la puntuación z ajustada por el área de superficie corporal del diámetro coronario fue adoptado como estándar de dilatación de la arteria coronaria en los criterios diagnósticos de enfermedad de Kawasaki incompleta por la AHA9).

Sudo et al.15) se recopilaron datos de un total de 23.263 casos de enfermedad de Kawasaki en la encuesta nacional de Japón de 2007 a 2008. La enfermedad de Kawasaki incompleta se definió como la presencia de ≤4 síntomas principales de los criterios japoneses, independientemente de que el paciente tuviera anomalías coronarias15). La prevalencia de anomalías coronarias fue del 13,1% en los casos con presentación incompleta15). Debido a la naturaleza de ese estudio, fue imposible estandarizar los criterios diagnósticos en todos los centros; por lo tanto, el juicio de los médicos y las políticas locales pueden haber jugado un papel importante en aquellos casos con pocos criterios diagnósticos clásicos15). En el grupo de presentación incompleta, 271 niños (1.2%) con solo 1 o 2 síntomas principales15). En la actualidad, se puede hacer un diagnóstico de enfermedad de Kawasaki incompleta en casos con menos criterios diagnósticos clásicos y con varios hallazgos clínicos, de laboratorio o ecocardiográficos compatibles, excluyendo los de otras enfermedades febriles. Esta encuesta15) refleja la práctica actual de diagnosticar la enfermedad de Kawasaki incompleta.

De acuerdo con los criterios diagnósticos de enfermedad de Kawasaki incompleta establecidos por la AHA, los niños ≥6 meses de edad con presentación incompleta pueden tener fiebre inexplicable durante ≥5 días asociada a 2 o 3 de las principales características clínicas (compatibles con 3 o 4 síntomas principales de los criterios japoneses) en la fase aguda9). La AHA recomendó un algoritmo diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki incompleta que consta de 6 criterios complementarios de laboratorio y ecocardiográficos (Tabla 3)9). Más de 3 criterios de laboratorio apoyan el diagnóstico de enfermedad de Kawasaki incompleta (Tabla 3A). Para juzgar una anemia y un nivel anormal de alanina aminotransferasa, los médicos deben referirse al nivel normal. El ecocardiograma se considera positivo desde el punto de vista diagnóstico si se cumple alguna de las siguientes 3 condiciones: puntuación z de la descendente anterior izquierda o de la coronaria derecha ≥2,5, si las arterias coronarias cumplen los criterios del Ministerio de Salud de Japón para aneurismas 26), o si existen ≥3 otras características sugestivas (Tabla 3B). Varios criterios ecocardiográficos, excepto la puntuación z de las arterias coronarias, son parámetros cualitativos. Recientemente, se realizó una cuantificación del brillo perivascular de las arterias coronarias en niños con enfermedad de Kawasaki, pero no se pudo demostrar su validez diagnóstica28). La disminución de la contractilidad miocárdica causada por la miocarditis, que es histológicamente universal, es común durante la fase aguda de la enfermedad de Kawasaki 29,30). Así, la evaluación de la contractilidad miocárdica es un paso importante en el diagnóstico inicial de la enfermedad de Kawasaki y se adoptó como criterio ecocardiográfico. Las dimensiones/volúmenes del ventrículo izquierdo, la fracción de acortamiento o la fracción de eyección a través del modo M en vista paraesternal o a través de un examen bidimensional en vista apical son parámetros recomendados, ya que son fácilmente medibles y adecuados para el seguimiento rutinario9). La deformación miocárdica del ventrículo izquierdo se analizó durante la fase aguda de la enfermedad de Kawasaki en 1 estudio31), pero la tasa de deformación sistólica del miocardio no fue superior a otros métodos ecocardiográficos convencionales para detectar la disminución de la contractilidad miocárdica. No se han propuesto valores umbral cuantitativos convincentes para la decisión de derrame pericárdico anormal o regurgitación mitral durante la fase aguda de la enfermedad de Kawasaki. Newburger et al.9) reconoció que los criterios diagnósticos para la enfermedad de Kawasaki incompleta preparados por ellos eran solo una opinión informada de un comité de expertos (nivel de evidencia C). Yellen et al.20) probaron el desempeño de los criterios diagnósticos establecidos por la AHA y reportaron una aplicabilidad del 97%. Sin embargo, los sujetos del estudio se limitaron a los casos con aneurismas de arterias coronarias. La validez de los criterios diagnósticos de la enfermedad de Kawasaki incompleta establecidos por la AHA debe probarse a fondo en el futuro inmediato, ya que una guía sistematizada de este tipo es muy necesaria en la práctica clínica pediátrica.

Otros hallazgos útiles para el diagnóstico son inflamación en el sitio de inoculación de Calmette-Guérin de bacillo32), uveítis anterior10,18), niveles elevados de péptido natriurético cerebral (BNP)33-36) y Pro-BNP N-terminal 37), hiponatremia22), elevación de la masa ventricular izquierda38) y disfunción diastólica del ventrículo izquierdo35, 39). Las valididades diagnósticas de estos hallazgos clínicos, de laboratorio y ecocardiográficos también deben probarse en el futuro.