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orientações para o diagnóstico da doença de Kawasaki incompleta

a presença de anomalias da artéria coronária tem sido utilizada como critério para o diagnóstico de doença de Kawasaki incompleta 2,6). De acordo com os critérios japoneses, este critério só pode ser utilizado em casos com 4 sintomas principais (2). Muitos autores acreditavam que esta definição é demasiado restritiva e específica (7). Existem pelo menos três problemas com esta definição restritiva de apresentação incompleta. Em primeiro lugar, os clínicos pediátricos às vezes encontram casos em que a doença de Kawasaki é suspeita com menos de 4 sintomas principais. Nos critérios de diagnóstico para apresentação incompleta preparados pela AHA, um diagnóstico de doença de Kawasaki incompleta é possível em casos com febre e 2 Características principais (de acordo com os critérios japoneses, 3 sintomas principais)9). Em segundo lugar, a presença de anomalias da artéria coronária é em si um resultado desfavorável da doença. A duração da febre foi confirmada como um factor de risco importante das anomalias das artérias coronárias 23-25). Portanto, pode induzir um atraso no tratamento para adiar o diagnóstico de apresentação incompleta até a confirmação da anormalidade da artéria coronária. Um estudo no qual a definição de doença de Kawasaki incompleta incluiu envolvimento coronário mostrou complicações coronárias mais elevadas no grupo de crianças com menos de 6 meses de idade, que tiveram mais casos de doença incompleta 16). Por último, os critérios do Ministério da Saúde Japonês (quadro 3B)26), que têm sido utilizados como padrão para o diagnóstico de complicações coronárias, são demasiado restritivos. De Zorzi et al.27) mostrou que a pontuação z das artérias coronárias (ajustadas para a área de superfície corporal) foi mais de 2 em 27% das crianças com doença de Kawasaki cujos diâmetros das artérias coronárias foram classificados como normais de acordo com os critérios do Ministério da Saúde Japonês. O aumento da pontuação z ajustada à superfície corporal do diâmetro coronário foi adotado como um padrão de dilatação da artéria coronária nos critérios diagnósticos da doença de Kawasaki incompleta pela AHA9).

Sudo et al.15) recolheu dados de um total de 23.263 casos com a doença de Kawasaki na Pesquisa Nacional do Japão de 2007 a 2008. A doença de Kawasaki incompleta foi definida como a presença de ≤4 sintomas principais dos critérios japoneses, independentemente de o paciente ter ou não anomalias arteriais coronárias15). A prevalência de anomalias das artérias coronárias foi de 13, 1% em casos com apresentação incompleta (15). Devido à natureza desse estudo, foi impossível padronizar os critérios de diagnóstico em todos os centros; portanto, o julgamento dos médicos e as políticas locais podem ter desempenhado um papel significativo nesses casos com poucos critérios clássicos de diagnóstico15). No grupo de apresentação incompleta, 271 crianças (1.2%) com apenas 1 ou 2 Sintomas principais foram incluídos 15). Atualmente, um diagnóstico de doença de Kawasaki incompleta pode ser feito em casos com menos critérios de diagnóstico clássico e com vários resultados clínicos, laboratoriais ou ecocardiográficos compatíveis, excluindo os de outras doenças febris. Este estudo 15) reflete a prática atual de diagnosticar a doença de Kawasaki incompleta.

de Acordo com os critérios diagnósticos incompletos, doença de Kawasaki estabelecido pela AHA, crianças ≥6 meses de idade incompletos apresentação pode ter inexplicável febre ≥5 dias associados com 2 ou 3 das principais características clínicas (compatível com 3 ou 4 principais sintomas do Japonês critérios) na fase aguda phase9). A AHA recomendou um algoritmo de diagnóstico da doença de Kawasaki incompleta, que compreende 6 laboratórios suplementares e critérios ecocardiográficos (Tabela 3)9). Mais de 3 critérios laboratoriais suportam o diagnóstico da doença de Kawasaki incompleta (tabela 3A). Para julgar uma anemia e um nível anormal de alanina aminotransferase, os médicos devem referir-se ao nível normal. O ecocardiograma é considerado diagnóstico positivo, se qualquer um dos 3 seguintes condições são atendidas: escore z da descendente anterior esquerdo ou direito artérias coronárias ≥2.5, artérias coronárias atender o Ministério Japonês da Saúde, os critérios para aneurysms26), ou ≥3 outras sugestivos recursos existentes (Tabela 3B). Vários critérios ecocardiográficos, exceto a pontuação z das artérias coronárias, são parâmetros qualitativos. Recentemente, a quantificação do brilho perivascular das artérias coronárias foi realizada em crianças com doença de Kawasaki, mas a sua validade diagnóstica não pôde ser demonstrada 28). A diminuição da contractilidade do miocárdio causada pela miocardite, que é histologicamente universal, é comum durante a fase aguda da doença de Kawasaki 29,30). Assim, a avaliação da contractilidade do miocárdio é um passo importante no diagnóstico inicial da doença de Kawasaki e foi adotado como um critério ecocardiográfico. As dimensões/volumes do ventrículo esquerdo, a fracção de encurtamento ou a fracção de ejecção através do modo M na visão parasitária ou através de um exame bidimensional na visão apical são parâmetros recomendados, uma vez que são facilmente mensuráveis e adequados para o acompanhamento de rotina 9). A deformação do miocárdio ventricular esquerdo foi analisada durante a fase aguda da doença de Kawasaki em 1 study31), mas a taxa de deformação sistólica do miocárdio não foi superior a outros métodos ecocardiográficos convencionais para detectar diminuição da contractilidade do miocárdio. Não foram propostos valores-limite quantitativos convincentes para a decisão de derrame pericárdico anormal ou regurgitação mitral durante a fase aguda da doença de Kawasaki. Newburger et al.9) reconheceu que os critérios de diagnóstico da doença de Kawasaki incompleta, por eles preparados, eram apenas um parecer informado de um comité de peritos (nível de prova C). Yellen et al.20) testou o desempenho dos critérios de diagnóstico estabelecidos pela AHA e relatou uma aplicabilidade de 97%. No entanto, os indivíduos do estudo foram limitados a casos com aneurismas da artéria coronária. A validade dos critérios diagnósticos da doença de Kawasaki incompleta estabelecidos pela AHA deve ser completamente testada no futuro imediato, porque tal diretriz sistematizada é muito necessária na prática clínica pediátrica.

Adicionais de diagnóstico útil resultados são a inflamação no Bacilo de Calmette-Guérin inoculação site32), anterior uveitis10,18), os elevados níveis de peptídeo natriurético cerebral (BNP), 33-36) e N-terminal pro-BNP37), hyponatremia22), a elevação do ventrículo esquerdo mass38), e disfunção diastólica de esquerda ventricle35,39). As valididades diagnósticas destes achados clínicos, laboratoriais e ecocardiográficos também devem ser testadas no futuro.