不完全川崎病の診断ガイドライン
冠動脈異常の存在が不完全川崎病の診断の基準として用いられている2,6)。 日本の基準によれば、この基準は4つの主要な症状を有する症例にのみ使用することができる2）。 多くの著者は、この定義はあまりにも制限的で特異的であると信じていた7）。 不完全な提示のこの制限的な定義には少なくとも3つの問題があります。 まず、小児の臨床医は、川崎病が疑われる主な症状が4未満の症例に遭遇することがあります。 AHAが作成した不完全な提示の診断基準では、発熱と2つの主な特徴（日本の基準では、3つの主な症状）9）を有する症例で不完全な川崎病の診断が可能である。 第二に、冠状動脈異常の存在は、それ自体がこの疾患の好ましくない結果である。 発熱の持続時間は、冠動脈異常の重要な危険因子として確認されている23-25）。 したがって，冠状動脈異常を確認するまで不完全提示の診断を延期する管理の遅延を誘発する可能性がある。 不完全な川崎病の定義が冠状介入を含んでいた1つの調査は不完全な病気のより多くのケースがあった生後6か月より若い幼児のグループでより高い冠状複雑化を示しました16)。 最後に、冠動脈合併症の診断のための基準として使用されている日本の厚生省の基準（表3B）26）は、あまりにも制限的である。 De Zorzi et al.27）は、冠動脈のzスコア（体表面積を調整）が、日本の厚生省の基準に従って冠動脈径が正常に分類された川崎病の小児の2の27％以上であったことを示した。 不完全川崎病の診断基準において冠動脈拡張の基準として，ＡＨＡ９による冠状動脈径の体表面積調整ｚスコアの増加が採用された。
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米国心臓協会によって作成された不完全な川崎病の診断のための補足的な検査基準（A）および心エコー検査基準（B）9)
WBC、cbcにおける白血球数;HPF、高出力フィールド;LAD、左前下行冠動脈;RCA、右冠状動脈;LV、左心室。
須藤ら15)川崎病の合計23,263例から2007年から2008年にかけての全国調査でデータを収集しました。 不完全な川崎病は、患者が冠動脈異常を有していたかどうかにかかわらず、日本の基準の≥4主な症状の存在として定義された15）。 冠状動脈異常の有病率は、不完全な提示を有する症例では13.1％であった15）。 その研究の性質上、すべてのセンターで診断基準を標準化することは不可能であったため、臨床医の判断と地域の政策は、古典的な診断基準が少ない症例において重要な役割を果たしている可能性がある15）。 271人中、1人の方が、”このレビューが参考になった”と投票しています。2％）のみ1または2の主な症状が含まれていた15）。 現在、不完全な川崎病の診断は、古典的な診断基準が少なく、他の熱性疾患の診断基準を除いて、いくつかの互換性のある臨床的、実験室的、または心エコー この調査15）は、不完全な川崎病の診断の現在の実践を反映しています。
AHAによって確立された不完全な川崎病の診断基準によれば、不完全な提示を伴う生後6ヶ月以上の小児は、急性期における主要な臨床的特徴の2または3（日本の基準の3または4の主な症状と互換性がある9）に関連して、5日間の原因不明の発熱を有する可能性がある。 AHAは、6つの補足的な検査室および心エコー検査基準からなる不完全な川崎病の診断アルゴリズムを推奨した（表3）9）。 3つ以上の検査基準は、不完全な川崎病の診断を支持する（表3A）。 貧血とアラニンアミノトランスフェラーゼの異常なレベルを判断するために、臨床医は正常なレベルを参照する必要があります。 心エコー図は、左前下行または右冠状動脈のzスコア≥2.5、冠動脈が動脈瘤の日本の厚生省基準を満たす26）、または≥3その他の示唆的な特徴が存在する（表3B）のいずれかが満たされている場合に診断的に陽性とみなされる。 冠状動脈のzスコアを除くいくつかの心エコー検査基準は、定性的パラメータである。 最近、川崎病の小児において冠動脈周囲輝度の定量が行われたが、その診断的妥当性は実証できなかった28）。 組織学的に普遍的である心筋炎によって引き起こされる心筋収縮性の低下は、川崎病の急性期に一般的である29,30）。 したがって，心筋収縮性の評価は川崎病の初期診断において重要なステップであり，心エコー検査基準として採用された。 Parasternalの眺めのMモードによってまたは頂端の眺めの2次元の検査によって左の心室次元/容積、短縮の一部分または放出の一部分は定期的なフォローアップのために容易に測定可能、十分であるので、推薦された変数である9)。 左心室心筋変形は、1study31）で川崎病の急性期に分析されたが、心筋の収縮期ひずみ速度は、心筋収縮性の低下を検出するための他の従来の心エコー法 川崎病の急性期における心膜しん出液または僧帽弁逆流の異常を決定するための説得力のある定量的しきい値は提案されていない。 Newburger et al.9）それらによって作成された不完全な川崎病の診断基準は、専門家の委員会の情報に基づいた意見であることを認めた（エビデンスレベルC）。 Yellen et al.20)AHAによって確立される診断規準の性能をテストし、97%の適用の可能性を報告しました。 しかし，彼らの研究対象は冠動脈動脈りゅうの症例に限定されていた。 このような体系化されたガイドラインは小児臨床において非常に必要であるため，ＡＨＡが確立した不完全川崎病の診断基準の妥当性は，近い将来に十分にテストされるべきである。
追加の診断上有用な所見は、Bacille Calmette-Guérin接種部位の炎症32)、前ぶどう膜炎10,18)、脳ナトリウム利尿ペプチド(BNP)33-36)およびN末端pro-BNP37)、低ナトリウム血症22)、左心室腫瘤の上昇38)、および左心室の拡張期機能不全35,39)である。 これらの臨床的、実験室的、および心エコー検査所見の診断的妥当性も将来テストされるべきである。