PMC

Pokyny pro diagnostiku neúplné Kawasaki nemoc

přítomnost koronární tepny abnormality byl použit jako kritérium pro diagnózu neúplné Kawasaki disease2,6). Podle japonských kritérií lze toto kritérium použít pouze v případech se 4 hlavními příznaky2). Mnoho autorů věřilo, že tato definice je příliš omezující a specifická7). Existují alespoň 3 problémy s touto restriktivní definicí neúplné prezentace. Za prvé, dětské lékaři občas setkávají s případy, v nichž Kawasakiho nemoc je podezření, že s méně než 4 hlavní příznaky. V diagnostická kritéria pro neúplné prezentaci připravilo AHA, diagnóza neúplné Kawasaki onemocnění je možné v případech s horečkou a 2 hlavní funkce (podle Japonského kritéria, 3 hlavní symptomy)9). Za druhé, přítomnost abnormalit koronární arterie je sama o sobě nepříznivým výsledkem onemocnění. Trvání horečky bylo potvrzeno jako důležitý rizikový faktor abnormalit koronárních tepen23-25). Proto může vyvolat zpoždění léčby k odložení diagnózy neúplné prezentace až do potvrzení abnormality koronární arterie. Jedna studie, v níž definice neúplné Kawasakiho choroba zahrnuty koronární zapojení ukázala vyšší koronárních komplikací ve skupině děti mladší než 6 měsíců věku, který měl více případů neúplné disease16). Konečně, Japonské Ministerstvo Zdravotnictví kritérií (Tabulka 3B)26), která byla použita jako standard pro diagnostiku koronárních komplikací, jsou příliš omezující. De Zorzi et al.27) ukázaly, že z-skóre koronárních tepen (upraveno podle plochy povrchu těla) byl více než 2 v 27% dětí s Kawasakiho chorobou, jejichž koronární tepny průměry byly klasifikovány jako normální podle Japonského Ministerstva Zdraví kritéria. Zvýšení Z skóre koronárního průměru upraveného na povrchu těla bylo přijato jako standard dilatace koronárních tepen v diagnostických kritériích neúplné Kawasakiho choroby AHA9).

Sudo et al.15) shromážděné údaje z celkem 23 263 případů s Kawasakiho chorobou v celostátním průzkumu Japonska od roku 2007 do roku 2008. Neúplné Kawasakiho nemoc byla definována jako přítomnost ≤4 hlavní příznaky Japonských kritérií, bez ohledu na to, zda pacient měl koronární tepny abnormalities15). Prevalence abnormalit koronární arterie byla 13,1% v případech s neúplnou prezentací15). Vzhledem k povaze této studie nebylo možné standardizovat diagnostická kritéria ve všech centrech; proto úsudek lékařů a místní politiky mohly hrát významnou roli v těch případech s několika klasickými diagnostickými kritérií15). V neúplné prezentační skupině 271 dětí (1.2%) byly zahrnuty pouze 1 nebo 2 hlavní příznaky15). V současné době, diagnóza neúplné Kawasakiho nemoc může být provedena v případech s méně klasických diagnostických kritérií a s několika kompatibilní klinických, laboratorních, nebo echokardiografické nálezy, kromě jiných horečnatých onemocnění. Tento průzkum15) odráží současnou praxi diagnostiky neúplné Kawasakiho choroby.

Podle diagnostických kritérií z neúplné Kawasaki onemocnění zřízeného AHA, děti ≥6 měsíců věku s neúplnou prezentaci může mít nevysvětlitelné horečka ≥5 dní, spojená s 2 nebo 3 hlavní klinické rysy (kompatibilní s 3 nebo 4 hlavní příznaky Japonská kritéria) v akutní phase9). AHA doporučil diagnostický algoritmus neúplné Kawasakiho choroby, který se skládá ze 6 doplňkových laboratorních a echokardiografických kritérií (Tabulka 3)9). Více než 3 laboratorní kritéria podporují diagnózu neúplné Kawasakiho choroby (tabulka 3A). Pro posouzení anémie a abnormální hladiny alaninaminotransferázy by lékaři měli odkazovat na normální hladinu. Echokardiogram je považována za diagnosticky pozitivní, pokud některý z následujících 3 podmínek: z-skór levé přední sestupné nebo pravé koronární tepny ≥2.5, koronární tepny splnění Japonské Ministerstvo Zdravotnictví kritéria pro aneurysms26), nebo ≥3 další sugestivní rysy existují (Tabulka 3B). Několik echokardiografických kritérií, s výjimkou skóre z koronárních tepen, jsou kvalitativní parametry. Nedávno byla provedena kvantifikace perivaskulárního jasu koronárních tepen u dětí s Kawasakiho chorobou, ale její diagnostická platnost nemohla být prokázána28). Snížená kontraktilita myokardu způsobená myokarditidou, která je histologicky univerzální, je běžná během akutní fáze Kawasakiho choroby29,30). Hodnocení kontraktility myokardu je tedy důležitým krokem v počáteční diagnostice Kawasakiho choroby a bylo přijato jako echokardiografické kritérium. Levé komory rozměry/objemy, zkrátit zlomek, nebo ejekční frakce pomocí M-mode v parasternal view nebo přes 2-rozměrné vyšetření v apikální pohled jsou doporučené parametry, protože jsou snadno měřitelné a přiměřené pro rutinní sledování-up9). Levé komory myokardu deformace byla analyzována během akutní fáze Kawasaki onemocnění v 1 study31), ale systolická rychlost deformace myokardu nebyl lepší než jiné konvenční echokardiografické metody pro detekci snížené kontraktility myokardu. Nebyly navrženy žádné přesvědčivé kvantitativní prahové hodnoty pro rozhodnutí o abnormálním perikardiálním výpotku nebo mitrální regurgitaci během akutní fáze Kawasakiho choroby. Newburger a kol.9) uznal diagnostická kritéria pro neúplnou Kawasakiho chorobu, která Připravili, aby byla pouze informovaným stanoviskem výboru odborníků (úroveň důkazů C). Yellenová a spol.20) testoval výkon diagnostických kritérií stanovených AHA a hlásil použitelnost 97%. Jejich studijní subjekty však byly omezeny na případy s aneuryzmatem koronární arterie. Platnost diagnostická kritéria neúplné Kawasaki onemocnění zřízeného AHA by měly být důkladně testovány v bezprostřední budoucnosti, protože takové systematizované obecných zásad je velmi potřebné v pediatrické klinické praxe.

Další diagnosticky užitečné zjištění zánětu v Bacille Calmette-Guérin očkování site32), přední uveitis10,18), zvýšené hladiny mozkový natriuretický peptid (BNP)33-36) a N-terminal pro-BNP37), hyponatremia22), elevace levé komory mass38), a diastolické dysfunkce levé ventricle35,39). Diagnostické validity těchto klinických, laboratorních a echokardiografických nálezů by měly být také testovány v budoucnu.