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Richtlinien für die Diagnose der unvollständigen Kawasaki-Krankheit

Das Vorhandensein von Anomalien der Koronararterien wurde als Kriterium für die Diagnose der unvollständigen Kawasaki-Krankheit verwendet2,6). Nach den japanischen Kriterien kann dieses Kriterium nur in Fällen mit 4 Hauptsymptomen verwendet werden2). Viele Autoren hielten diese Definition für zu restriktiv und spezifisch7). Es gibt mindestens 3 Probleme mit dieser restriktiven Definition der unvollständigen Darstellung. Zunächst stoßen pädiatrische Kliniker manchmal auf Fälle, in denen der Verdacht auf Kawasaki-Krankheit mit weniger als 4 Hauptsymptomen besteht. In den von der AHA erstellten diagnostischen Kriterien für eine unvollständige Präsentation ist eine Diagnose einer unvollständigen Kawasaki-Krankheit bei Fieber und 2 Hauptmerkmalen möglich (nach japanischen Kriterien 3 Hauptsymptome)9). Zweitens ist das Vorhandensein von Anomalien der Koronararterien an sich ein ungünstiges Ergebnis der Krankheit. Die Dauer des Fiebers wurde als wichtiger Risikofaktor für Koronararterienanomalien bestätigt23-25). Daher kann es zu einer Verzögerung des Managements kommen, um die Diagnose einer unvollständigen Präsentation bis zur Bestätigung der Koronararterienanomalie zu verschieben. Eine Studie, in der die Definition der unvollständigen Kawasaki-Krankheit die koronare Beteiligung einschloss, zeigte höhere koronare Komplikationen in der Gruppe der Säuglinge unter 6 Monaten, die mehr Fälle von unvollständiger Krankheit aufweisten16). Schließlich sind die Kriterien des japanischen Gesundheitsministeriums (Tabelle 3B)26), die als Standard für die Diagnose koronarer Komplikationen verwendet wurden, zu restriktiv. In: De Zorzi et al.27) zeigten, dass der z-Score der Koronararterien (bereinigt um die Körperoberfläche) bei 27% der Kinder mit Kawasaki-Krankheit, deren Durchmesser der Koronararterien gemäß den Kriterien des japanischen Gesundheitsministeriums als normal eingestuft wurden, mehr als 2 betrug. Die Zunahme des körperoberflächenbereinigten Z-Scores des Koronardurchmessers wurde von der AHA als Standard für die Dilatation der Koronararterien in die diagnostischen Kriterien der unvollständigen Kawasaki-Krankheit übernommen9).

In: Sudo et al.15) sammelte Daten von insgesamt 23.263 Fällen mit Kawasaki-Krankheit in der landesweiten Umfrage von Japan von 2007 bis 2008. Die unvollständige Kawasaki-Krankheit wurde definiert als das Vorhandensein von ≤4 Hauptsymptomen der japanischen Kriterien, unabhängig davon, ob der Patient Koronararterienanomalien aufwies15). Die Prävalenz von Koronararterienanomalien betrug 13,1% in Fällen mit unvollständiger Darstellung15). Aufgrund der Art dieser Studie war es unmöglich, die diagnostischen Kriterien in allen Zentren zu standardisieren; Daher könnten das Urteil der Kliniker und die lokalen Richtlinien in den Fällen mit wenigen klassischen diagnostischen Kriterien eine bedeutende Rolle gespielt haben15). In der unvollständigen Präsentationsgruppe wurden 271 Kinder (1.2%) mit nur 1 oder 2 Hauptsymptomen umfasst15). Gegenwärtig kann eine Diagnose der unvollständigen Kawasaki-Krankheit in Fällen mit weniger klassischen diagnostischen Kriterien und mit mehreren kompatiblen klinischen, Labor- oder echokardiographischen Befunden gestellt werden, mit Ausnahme derjenigen anderer fieberhafter Erkrankungen. Diese Umfrage15) spiegelt die derzeitige Praxis der Diagnose der unvollständigen Kawasaki-Krankheit wider.

Gemäß den von der AHA festgelegten diagnostischen Kriterien der unvollständigen Kawasaki-Krankheit können Kinder ≥6 Monate mit unvollständiger Präsentation in der akuten Phase ≥5 Tage lang unerklärliches Fieber haben, das mit 2 oder 3 der wichtigsten klinischen Merkmale assoziiert ist (kompatibel mit 3 oder 4 Hauptsymptomen der japanischen Kriterien) 9). Die AHA empfahl einen diagnostischen Algorithmus der unvollständigen Kawasaki-Krankheit, der 6 zusätzliche Labor- und echokardiographische Kriterien umfasst (Tabelle 3)9). Mehr als 3 Laborkriterien unterstützen die Diagnose einer unvollständigen Kawasaki-Krankheit (Tabelle 3A). Um eine Anämie und ein abnormales Niveau der Alaninaminotransferase zu beurteilen, sollten sich Kliniker auf das normale Niveau beziehen. Das Echokardiogramm gilt als diagnostisch positiv, wenn eine der folgenden 3 Bedingungen erfüllt ist: z-Score der linken vorderen absteigenden oder rechten Koronararterien ≥2,5, Koronararterien erfüllen die Kriterien des japanischen Gesundheitsministeriums für Aneurysmen (26) oder ≥3 andere suggestive Merkmale vorhanden (Tabelle 3B). Mehrere echokardiographische Kriterien, mit Ausnahme des Z-Scores der Koronararterien, sind qualitative Parameter. Kürzlich wurde bei Kindern mit Kawasaki-Krankheit eine Quantifizierung der perivaskulären Helligkeit von Koronararterien durchgeführt, deren diagnostische Validität jedoch nicht nachgewiesen werden konnte28). Eine verminderte myokardiale Kontraktilität, die durch eine histologisch universelle Myokarditis verursacht wird, ist während der akuten Phase der Kawasaki-Krankheit häufig29,30). Daher ist die Bewertung der myokardialen Kontraktilität ein wichtiger Schritt bei der Erstdiagnose der Kawasaki-Krankheit und wurde als echokardiographisches Kriterium übernommen. Linksventrikuläre Dimensionen / Volumina, Verkürzungsfraktion oder Ejektionsfraktion über den M-Modus in parasternaler Ansicht oder über eine 2-dimensionale Untersuchung in apikaler Ansicht sind empfohlene Parameter, da sie leicht messbar sind und für die routinemäßige Nachsorge ausreichend sind9). Die linksventrikuläre Myokarddeformation wurde während der akuten Phase der Kawasaki-Krankheit in 1 Studie analysiert31), aber die systolische Dehnungsrate des Myokards war anderen herkömmlichen echokardiographischen Methoden zum Nachweis einer verminderten Myokardkontraktilität nicht überlegen. Es wurden keine überzeugenden quantitativen Schwellenwerte für die Entscheidung eines abnormalen Perikardergusses oder einer Mitralinsuffizienz während der akuten Phase der Kawasaki-Krankheit vorgeschlagen. In: Newburger et al.9) erkannte an, dass die von ihnen erstellten diagnostischen Kriterien für die unvollständige Kawasaki-Krankheit nur eine informierte Stellungnahme eines Expertenausschusses sind (Evidenzstufe C). Yellen et al.20) testeten die Leistung der von der AHA festgelegten diagnostischen Kriterien und berichteten über eine Anwendbarkeit von 97%. Ihre Studienteilnehmer beschränkten sich jedoch auf Fälle mit Koronararterienaneurysmen. Die Gültigkeit der von der AHA festgelegten diagnostischen Kriterien der unvollständigen Kawasaki-Krankheit sollte in naher Zukunft gründlich getestet werden, da eine solche systematisierte Richtlinie in der pädiatrischen klinischen Praxis sehr dringend benötigt wird.

Weitere diagnostisch hilfreiche Befunde sind Entzündungen an der Impfstelle Bacille Calmette-Guérin32), anteriore Uveitis10,18), erhöhte Spiegel des natriuretischen Peptids im Gehirn (BNP)33-36) und N-terminales Pro-BNP37), Hyponatriämie22), Erhöhung der linksventrikulären Masse38) und diastolische Dysfunktion des linken Ventrikels 35,39). Die diagnostische Validität dieser klinischen, labor- und echokardiographischen Befunde sollte in Zukunft ebenfalls getestet werden.