PMC

linii directoare pentru diagnosticul bolii Kawasaki incomplete

prezența anomaliilor arterei coronare a fost utilizată ca criteriu pentru diagnosticul bolii Kawasaki incomplete2,6). Conform criteriilor japoneze, acest criteriu poate fi utilizat numai în cazurile cu 4 simptome principale2). Mulți autori au crezut că această definiție este prea restrictivă și specifică7). Există cel puțin 3 probleme cu această definiție restrictivă a prezentării incomplete. În primul rând, clinicienii pediatrici întâlnesc uneori cazuri în care boala Kawasaki este suspectată cu mai puțin de 4 simptome principale. În criteriile de diagnostic pentru prezentarea incompletă pregătite de AHA, este posibil un diagnostic de boală Kawasaki incompletă în cazurile cu febră și 2 Caracteristici principale (conform criteriilor japoneze, 3 simptome principale)9). În al doilea rând, prezența anomaliilor arterei coronare este în sine un rezultat nefavorabil al bolii. Durata febrei a fost confirmată ca un factor important de risc al anomaliilor arterei coronare23-25). Prin urmare, poate induce o întârziere a managementului pentru a amâna diagnosticul de prezentare incompletă până la confirmarea anomaliilor arterei coronare. Un studiu în care definiția bolii Kawasaki incomplete a inclus implicarea coronariană a arătat complicații coronariene mai mari la grupul de sugari cu vârsta mai mică de 6 luni care au avut mai multe cazuri de boală incompletă16). În cele din urmă, criteriile Ministerului Sănătății japoneze (tabelul 3b)26), care au fost utilizate ca standard pentru diagnosticarea complicațiilor coronariene, sunt prea restrictive. De Zorzi și colab.27) a arătat că scorul Z al arterelor coronare (ajustat pentru suprafața corporală) a fost mai mare de 2 din 27% dintre copiii cu boală Kawasaki ale căror diametre ale arterei coronare au fost clasificate ca normale conform criteriilor Ministerului Sănătății din Japonia. Creșterea scorului Z ajustat la suprafața corporală a diametrului coronarian a fost adoptată ca standard al dilatării arterei coronare în criteriile de diagnostic ale bolii Kawasaki incomplete de către AHA9).

Sudo și colab.15) a colectat date dintr-un total de 23.263 de cazuri cu boala Kawasaki în sondajul național din Japonia din 2007 până în 2008. Boala Kawasaki incompletă a fost definită ca fiind prezența simptomelor principale ale criteriilor japoneze, indiferent dacă pacientul a prezentat anomalii ale arterei coronare15). Prevalența anomaliilor arterei coronare a fost de 13,1% în cazurile cu prezentare incompletă15). Datorită naturii acestui studiu, a fost imposibil să se standardizeze criteriile de diagnostic în toate centrele; prin urmare, judecata clinicienilor și politicile locale ar fi putut juca un rol semnificativ în acele cazuri cu puține criterii clasice de diagnostic15). În grupul de prezentare incompletă, 271 de copii (1.2%) cu doar 1 sau 2 simptome principale au fost incluse15). În prezent, un diagnostic de boală Kawasaki incompletă ar putea fi pus în cazuri cu mai puține criterii de diagnostic clasice și cu mai multe constatări clinice, de laborator sau ecocardiografice compatibile, excluzând cele ale altor boli febrile. Acest sondaj15) reflectă practica actuală de diagnosticare a bolii incomplete Kawasaki.

în conformitate cu criteriile de diagnostic ale bolii Kawasaki incomplete stabilite de AHA, copiii cu vârsta de 6 luni cu prezentare incompletă pot avea febră inexplicabilă timp de 5 zile, asociată cu 2 sau 3 dintre principalele caracteristici clinice (compatibile cu 3 sau 4 simptome principale ale criteriilor japoneze) în faza acută9). AHA a recomandat un algoritm de diagnostic al bolii Kawasaki incomplete care cuprinde 6 criterii suplimentare de laborator și ecocardiografice (Tabelul 3)9). Mai mult de 3 criterii de laborator susțin diagnosticul bolii Kawasaki incomplete (tabelul 3a). Pentru a judeca o anemie și un nivel anormal de alanin aminotransferază, clinicienii ar trebui să se refere la nivelul normal. Ecocardiograma este considerată pozitivă din punct de vedere diagnostic dacă sunt îndeplinite oricare dintre următoarele 3 condiții: scorul Z al arterelor coronare descendente anterioare stângi sau drepte 2,5, arterele coronare îndeplinesc criteriile Ministerului Sănătății din Japonia pentru anevrisme26), sau alte caracteristici sugestive există 3 (tabelul 3b). Mai multe criterii ecocardiografice, cu excepția scorului Z al arterelor coronare, sunt parametri calitativi. Recent, cuantificarea luminozității perivasculare a arterelor coronare a fost efectuată la copiii cu boală Kawasaki, dar valabilitatea diagnosticului său nu a putut fi demonstrată28). Scăderea contractilității miocardice cauzată de miocardită, care este universală histologic, este frecventă în faza acută a bolii Kawasaki29,30). Astfel, evaluarea contractilității miocardice este un pas important în diagnosticul inițial al bolii Kawasaki și a fost adoptată ca criteriu ecocardiografic. Dimensiunile/volumele ventriculului stâng, fracția de scurtare sau fracția de ejecție prin modul M în vedere parasternală sau printr-o examinare 2-dimensională în vedere apicală sunt parametri recomandați, deoarece sunt ușor măsurabili și adecvați pentru urmărirea de rutină9). Deformarea miocardică a ventriculului stâng a fost analizată în faza acută a bolii Kawasaki în 1 studiu31), dar rata de tulpină sistolică a miocardului nu a fost superioară altor metode ecocardiografice convenționale pentru detectarea contractilității miocardice scăzute. Nu au fost propuse valori prag cantitative convingătoare pentru decizia de revărsare pericardică anormală sau regurgitare mitrală în timpul fazei acute a bolii Kawasaki. Newburger și colab.9) a recunoscut că criteriile de diagnostic pentru boala Kawasaki incompletă pregătite de aceștia sunt doar un aviz informat al unui comitet de experți (nivelul de evidență C). Yellen și colab.20) a testat performanța criteriilor de diagnostic stabilite de AHA și a raportat o aplicabilitate de 97%. Cu toate acestea, subiecții lor de studiu au fost limitați la cazuri cu anevrisme ale arterei coronare. Valabilitatea criteriilor de diagnostic ale bolii Kawasaki incomplete stabilite de AHA ar trebui testată temeinic în viitorul imediat, deoarece o astfel de orientare sistematizată este foarte necesară în practica clinică pediatrică.

constatări suplimentare utile din punct de vedere diagnostic sunt inflamația la locul de inoculare a bacilului Calmette-Gu32), uveita anterioară10,18), niveluri ridicate ale peptidei natriuretice cerebrale (BNP)33-36) și n-terminal Pro-BNP37), hiponatremia22), creșterea masei ventriculului stâng38) și disfuncția diastolică a ventriculului stâng35, 39). Validitățile diagnostice ale acestor descoperiri clinice, de laborator și ecocardiografice ar trebui, de asemenea, testate în viitor.