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Lignes directrices pour le diagnostic de la maladie de Kawasaki incomplète

La présence d’anomalies de l’artère coronaire a été utilisée comme critère pour le diagnostic de la maladie de Kawasaki incomplète2,6). Selon les critères japonais, ce critère ne peut être utilisé que dans les cas présentant 4 symptômes principaux2). De nombreux auteurs estiment que cette définition est trop restrictive et spécifique7). Il y a au moins 3 problèmes avec cette définition restrictive de la présentation incomplète. Tout d’abord, les cliniciens pédiatriques rencontrent parfois des cas dans lesquels la maladie de Kawasaki est suspectée avec moins de 4 symptômes principaux. Dans les critères diagnostiques de présentation incomplète préparés par l’AHA, un diagnostic de maladie de Kawasaki incomplète est possible en cas de fièvre et de 2 caractéristiques principales (selon les critères japonais, 3 symptômes principaux) 9). Deuxièmement, la présence d’anomalies de l’artère coronaire est en soi un résultat défavorable de la maladie. La durée de la fièvre a été confirmée comme facteur de risque important d’anomalies de l’artère coronaire23-25). Par conséquent, il peut induire un retard de prise en charge pour reporter le diagnostic de présentation incomplète jusqu’à la confirmation d’une anomalie de l’artère coronaire. Une étude dans laquelle la définition de la maladie de Kawasaki incomplète incluait une atteinte coronarienne a montré des complications coronariennes plus élevées chez le groupe de nourrissons de moins de 6 mois qui avait plus de cas de maladie incomplète16). Enfin, les critères du ministère japonais de la Santé (Tableau 3B) 26), qui ont été utilisés comme norme pour le diagnostic des complications coronariennes, sont trop restrictifs. De Zorzi et al.27) ont montré que le score z des artères coronaires (ajusté pour la surface corporelle) était supérieur à 2 chez 27% des enfants atteints de la maladie de Kawasaki dont les diamètres des artères coronaires étaient classés comme normaux selon les critères du ministère japonais de la Santé. L’augmentation du score z ajusté en fonction de la surface corporelle du diamètre coronaire a été adoptée comme norme de dilatation de l’artère coronaire dans les critères diagnostiques de la maladie de Kawasaki incomplète par l’AHA9).

Sudo et coll.15) a recueilli des données sur un total de 23 263 cas de maladie de Kawasaki dans l’enquête nationale sur le Japon de 2007 à 2008. La maladie de Kawasaki incomplète a été définie comme la présence de ≤4 symptômes principaux selon les critères japonais, que le patient présente ou non des anomalies de l’artère coronaire15). La prévalence des anomalies des artères coronaires était de 13,1% dans les cas de présentation incomplète15). En raison de la nature de cette étude, il était impossible de normaliser les critères de diagnostic dans tous les centres; par conséquent, le jugement des cliniciens et les politiques locales ont peut-être joué un rôle important dans les cas où les critères de diagnostic classiques étaient peu nombreux15). Dans le groupe de présentation incomplète, 271 enfants (1.2%) avec seulement 1 ou 2 symptômes principaux ont été inclus15). Actuellement, un diagnostic de maladie de Kawasaki incomplète peut être posé dans des cas avec moins de critères diagnostiques classiques et avec plusieurs résultats cliniques, de laboratoire ou échocardiographiques compatibles, à l’exclusion de ceux d’autres maladies fébriles. Cette enquête15) reflète la pratique actuelle de diagnostic de la maladie de Kawasaki incomplète.

Selon les critères diagnostiques de la maladie de Kawasaki incomplète établis par l’AHA, les enfants de ≥6 mois présentant une présentation incomplète peuvent présenter une fièvre inexpliquée pendant ≥5 jours associée à 2 ou 3 des principales caractéristiques cliniques (compatibles avec 3 ou 4 principaux symptômes des critères japonais) en phase aiguë9). L’AHA a recommandé un algorithme de diagnostic de la maladie de Kawasaki incomplète qui comprend 6 critères de laboratoire et échocardiographiques supplémentaires (tableau 3) 9). Plus de 3 critères de laboratoire appuient le diagnostic de la maladie de Kawasaki incomplète (tableau 3A). Pour juger d’une anémie et d’un niveau anormal d’alanine aminotransférase, les cliniciens doivent se référer au niveau normal. L’échocardiogramme est considéré comme positif sur le plan diagnostique si l’une des 3 conditions suivantes est remplie: score z des artères coronaires descendantes antérieures gauche ou droites ≥2,5, les artères coronaires répondent aux critères du ministère japonais de la Santé pour les anévrismes26), ou ≥3 autres caractéristiques suggestives existent (tableau 3B). Plusieurs critères échocardiographiques, à l’exception du score z des artères coronaires, sont des paramètres qualitatifs. Récemment, une quantification de la luminosité périvasculaire des artères coronaires a été réalisée chez des enfants atteints de la maladie de Kawasaki, mais sa validité diagnostique n’a pas pu être démontrée28). La diminution de la contractilité myocardique causée par une myocardite, qui est histologiquement universelle, est fréquente pendant la phase aiguë de la maladie de Kawasaki (29,30). Ainsi, l’évaluation de la contractilité myocardique est une étape importante dans le diagnostic initial de la maladie de Kawasaki et a été adoptée comme critère échocardiographique. Les dimensions / volumes du ventricule gauche, la fraction de raccourcissement ou la fraction d’éjection via le mode M en vue parasternale ou via un examen à 2 dimensions en vue apicale sont des paramètres recommandés, car ils sont facilement mesurables et adéquats pour un suivi de routine9). La déformation myocardique ventriculaire gauche a été analysée pendant la phase aiguë de la maladie de Kawasaki dans 1 étude31), mais le taux de déformation systolique du myocarde n’était pas supérieur aux autres méthodes échocardiographiques conventionnelles pour détecter une diminution de la contractilité myocardique. Aucune valeur seuil quantitative convaincante n’a été proposée pour la décision d’un épanchement péricardique anormal ou d’une régurgitation mitrale pendant la phase aiguë de la maladie de Kawasaki. Newburger et coll.9) a reconnu que les critères diagnostiques de la maladie de Kawasaki incomplète qu’ils ont préparés n’étaient qu’un avis éclairé d’un comité d’experts (niveau de preuve C). Yellen et coll.20) a testé la performance des critères de diagnostic établis par l’AHA et a signalé une applicabilité de 97%. Cependant, leurs sujets d’étude étaient limités aux cas d’anévrismes de l’artère coronaire. La validité des critères diagnostiques de la maladie de Kawasaki incomplète établis par l’AHA devrait être testée à fond dans un avenir immédiat car une telle directive systématisée est très nécessaire dans la pratique clinique pédiatrique.

D’autres résultats diagnostiques utiles sont une inflammation au site d’inoculation de Bacille Calmette-guérin32), une uvéite antérieure10,18), des niveaux élevés de peptide natriurétique cérébral (BNP) 33-36) et de pro-BNP N-terminal 37), une hyponatrémie 22), une élévation de la masse ventriculaire gauche38) et un dysfonctionnement diastolique du ventricule gauche35,39). Les validités diagnostiques de ces résultats cliniques, de laboratoire et échocardiographiques devraient également être testées à l’avenir.