肥大型心筋症患者群における潜在的致死性不整脈(PLA)の有病率は評価されているが、長期フォローアップ中に発症する割合(発生率)は報告されていない。 したがって、伝導系疾患（CSD）（洞不全症候群およびhis-心室疾患）、心室カプレットおよび心室頻脈（VT）ルーチン心電図、定期的な24時間ホルターモニタリングおよび定期的な運動ストレステストによって検出された50人の患者において、2-14年間続いたβ-アドレナリン作動性ブロッキング薬の大量投与（平均5.9）を研究した。 観察の開始時に検出された十六PLAsは、新しいPLAsの数理計算上の分析から除外されました。 二十から一患者は24の新しいPLAs（CSDと7、持続的な上室性頻脈と1患者、心室カプレットと6とVTと10）を持っていた;これらのPLAsの唯一の43％が新しい症状によ 6人の患者では、不整脈が症状を引き起こし、日常的な心電図によって同定された。 彼の心室疾患を有する3人の患者は失神を呈し、この診断の電気生理学的確認を必要とした。 わずか1人の患者では、運動試験によってのみ検出されたPLA（心室カプレット）であった。 他のすべての心室性不整脈はＨｏｌｔｅｒモニタリングによって検出された。 エントリー時にこの状態のない47人の患者におけるCSDの発生率は、5年で5％、33年で10％であった。 エントリー時にこれらの無料の39人の患者における心室カプレットまたはVTの発生率は26％で5年、75％で10年であり、VTの発生率は18％で5年、40％で10年であった。 50人の患者における新しいPLAsのすべてのカテゴリーの発生率は、32年で5％、81年で10％であった。 新しいPlaは長期フォローアップの間に頻繁であり、ほとんどが監視なしで十分に検出することができないので、周期的なHolterの監視は-少なくとも年