Se ha evaluado la prevalencia de arritmias potencialmente letales (APL) en grupos de pacientes con miocardiopatía hipertrófica, pero no se ha notificado la tasa de aparición (su incidencia) durante el seguimiento a largo plazo. Por lo tanto, se estudiaron la enfermedad del sistema de conducción (CSD) (síndrome del seno enfermo y enfermedad His-ventricular), las coplas ventriculares y la taquicardia ventricular (TV) detectadas mediante electrocardiogramas de rutina, la monitorización periódica de Holter de 24 horas y las pruebas periódicas de esfuerzo físico en 50 pacientes tratados con grandes dosis de bloqueadores β-adrenérgicos que fueron seguidos durante 2 a 14 años (media de 5,9). Se excluyeron del análisis actuarial para los nuevos PLAs dieciséis PLAs detectadas al comienzo de la observación. Veintiún pacientes presentaron 24 nuevos PLAs (7 con DC, 1 con taquicardia supraventricular sostenida, 6 con coplas ventriculares y 10 con TV); solo el 43% de estos PLAs fueron anunciados por nuevos síntomas. En 6 pacientes, la arritmia causó síntomas y se identificó mediante un electrocardiograma de rutina. Los 3 pacientes con enfermedad His-ventricular presentaron síncope y requirieron confirmación electrofisiológica de este diagnóstico. En solo 1 paciente se detectó un PLA (pareados ventriculares) solo mediante prueba de esfuerzo. Todas las demás arritmias ventriculares se detectaron mediante monitorización Holter. La incidencia de DCC en 47 pacientes libres de esta condición en el momento de la entrada fue del 5% a los 5 años y del 33% a los 10 años. La incidencia de coplas ventriculares o TV en 39 pacientes libres de estas en el momento de la entrada fue del 26% a los 5 años y del 75% a los 10 años, y la incidencia de TV solo fue del 18% a los 5 años y del 40% a los 10 años. La incidencia de todas las categorías de nuevos PLAs en los 50 pacientes fue del 32% a los 5 años y del 81% a los 10 años. Debido a que los nuevos PLA son frecuentes durante el seguimiento a largo plazo y la mayoría no se pueden detectar adecuadamente sin vigilancia, se recomienda el monitoreo periódico de Holter, al menos anualmente.