La prévalence des arythmies potentiellement mortelles (APL) dans des groupes de patients atteints de cardiomyopathie hypertrophique a été évaluée, mais le taux de développement de ces arythmies (leur incidence) au cours du suivi à long terme n’a pas été rapporté. Par conséquent, une maladie du système de conduction (CSD) (syndrome des sinus malades et maladie His-ventriculaire), des couplets ventriculaires et une tachycardie ventriculaire (VT) détectés par des électrocardiogrammes de routine, une surveillance Holter périodique de 24 heures et des tests de stress à l’exercice périodiques ont été étudiés chez 50 patients traités avec de fortes doses de médicaments bloquants β-adrénergiques qui ont été suivis pendant 2 à 14 ans (moyenne 5,9). Seize APL détectées au début de l’observation ont été exclues de l’analyse actuarielle pour les nouvelles APL. Vingt et un patients ont présenté 24 nouvelles PLA (7 avec CSD, 1 patient avec tachycardie supraventriculaire soutenue, 6 avec couplets ventriculaires et 10 avec TV); seuls 43% de ces PLA étaient annoncés par de nouveaux symptômes. Chez 6 patients, l’arythmie a provoqué des symptômes et a été identifiée par un électrocardiogramme de routine. Les 3 patients atteints de maladie His-ventriculaire présentaient une syncope et nécessitaient une confirmation électrophysiologique de ce diagnostic. Chez un seul patient, un PLA (couplets ventriculaires) a été détecté uniquement par des tests d’exercice. Toutes les autres arythmies ventriculaires ont été détectées par la surveillance Holter. L’incidence de CSD chez 47 patients exempts de cette condition à l’entrée était de 5% à 5 ans et de 33% à 10 ans. L’incidence des couplets ventriculaires ou de la TV chez 39 patients exempts de ceux-ci à l’entrée était de 26% à 5 ans et de 75% à 10 ans, et l’incidence de la TV n’était que de 18% à 5 ans et de 40% à 10 ans. L’incidence de toutes les catégories de nouvelles APL chez les 50 patients était de 32% à 5 ans et de 81% à 10 ans. Étant donné que les nouvelles APL sont fréquentes pendant le suivi à long terme et que la plupart ne peuvent pas être détectées de manière adéquate sans surveillance, une surveillance Holter périodique – au moins sur une base annuelle – est recommandée.