NEW YORK – nespěchejte, aby se biopsie každé pacientů s sjögrenova syndromu, který představuje s slinné žlázy zvětšení, Dr. Steven E. Carsonovy řekl na revmatologii setkání sponzorované New York University.
„můj přístup k dohledu nad lymfomem u Sjögrenova syndromu závisí na klinickém úsudku a spoléhá se na vyšetření u postele spojené se základními laboratorními opatřeními,“ řekl Dr. Carsons, profesor medicíny na státní univerzitě v New Yorku ve Stony Brook.
je důležité, aby i nadále vědoma skutečnosti, že u pacientů s sjögrenova syndromu (SS) mají 16 – ti až 40-krát vyšší relativní riziko maligního non-Hodgkinova lymfomu, běžně sliznice spojené lymfatické tkáně (MALT), ve slinných žlázách. Vzhledem k tomu, že polovina pacientů s primárním SS má v určitém okamžiku během svého onemocnění zvětšení slinných žláz, je nepraktické je všechny biopsovat.
chronický zánět slinných a slzných žláz je charakteristický pro SS. Dysfunkce slin, jako je sucho v ústech, otok slinných žláz a abnormální scintigrafie nebo sialografie, jsou klíčovými prvky americko-evropských konsensuálních kritérií pro SS. U primárních SS může být zvětšení slinné žlázy způsobeno benigními příčinami, jako je zánět nebo zablokování. Jiné podmínky, než SS, aby zvážila při hodnocení oteklé slinné žlázy zánět slinné žlázy v důsledku infekce s hepatitidou C nebo HIV, přítomnost IgG4-related systémové onemocnění, sarkoidózy, amyloidózy nebo izolované slinné žlázy, lymfomy nebo jinými nádory.
riziko lymfomu se u pacientů s SS zvyšuje. Kohortové studie uvádějí, že přibližně 5%-10% pacientů s primárním SS rozvoji maligních B buněk non-Hodgkin lymfomu (sjögrenova Syndromu, v „Kelley je Učebnice Revmatologie,“ 8th ed., Saunders, 2009, s. 1149-68). Kumulativní riziko bylo nedávno odhadnuto v rozmezí od 3, 4% v prvních 5 letech do 9, 8% po 15 letech (Semin . Revmatická Artritida. 2011;41:415-23).
protože je nepraktické provádět biopsii každého pacienta, který má zvětšené slinné žlázy, Dr. Carsonovy řekl, že jeho klinického podezření, kdy pacient vyvíjí zvětšení slinných žláz v průběhu času, nebo když firma objeví uzlík, zejména když pacient také vyvíjí lymfadenopatie, splenomegalie, ztráta hmotnosti, horečka, nebo plicní infiltrace. Ztráta specifických autoreaktivit, jako jsou antinukleární protilátky a protilátky proti Sjögrenovu syndromu a A B, může také naznačovat maligní transformaci.
pokud je některý z těchto klinických nálezů přítomen, je podle Dr. Carsonse nutná biopsie. Biopsie může být excizní, buď jádrovou jehlou nebo vyříznutím uzlu. Vhodné tkáňové analýzy zahrnují typizaci imunoglobulinového lehkého řetězce, barvení hematoxylinem a eosinem, imunohistochemii a studie přeskupení genů. „Zjistil jsem, že patologické studie nejsou vždy přesvědčivé,“ řekl Dr. Carsons. „Dokonce i nejrozšířenější přestavby pozorované u lymfomů jsou přítomny pouze v 18% případů.“Intenzivní zánět žláz může způsobit histologické změny, které mohou být pro patology obtížné odlišit od lymfomu.
v tomto okamžiku lze zvážit zobrazovací studie, ale Dr. Carsons poznamenal, že tyto výsledky neposkytují specifické diagnózy. Dokonce i nálezy z PET zobrazování mohou vykazovat střední aviditu v přítomnosti aktivního zánětu. „Někdy na konci práce stále není žádný závěr. Pak se přesuneme zpět, resetujeme algoritmus a klinicky sledujeme pacienta.“
Když diagnóza non-Hodgkinův lymfom je vyroben, řízení strategie by měly vzít v úvahu i stupeň malignity a činnost extraglandular primární SS („sjögrenův Syndrom“, Springer, 2011, s. 345-55). Podle Dr. Carsonovi, většina MALT lymfomů jsou obvykle indolentní, s 5-leté přežití 86% -95% bez ohledu na to, zda lymfom je lokalizován. Mimochodem objevil non-Hodgkinův lymfom u pacientů s primárním SS nemusí postupovat, i když se neléčí. Z těchto důvodů, pokud lymfom je asymptomatická a primární SS aktivity onemocnění je nízká, to je přijatelné, aby sledovat průběh bdělé čekání, a léčba by se měla zaměřit na SS příznaky pomocí léků, jako je hydroxychloroquinolone nebo Nsaid.
pokud je lymfom symptomatický, ale lokalizovaný a aktivita SS je nízká, může být stále vhodné ostražité čekání nebo může být čas zahájit léčbu lymfomem s nízkou dávkou záření. Léky na SS by měly pokračovat.
Pokud lymfom stává symptomatická a/nebo šířeny a SS aktivita je vysoká, rituximabu by měla být zahájena, s nebo bez cyklofosfamid nebo chemoterapie režim sestávající z cyklofosfamid, hydroxydaunorubicin hydrochlorid (doxorubicin-hydrochlorid), vinkristin a prednison.
Rituximab může vykazovat příslib u pacientů s primárním Sjögrenovým onemocněním i v nepřítomnosti lymfomu. V randomizované, single-center studie 30 pacientů s SS, režim rituximab 1000 mg dvakrát měsíčně stimulovat slinné tok a výrazně zlepšila ústní a oční sucha stejně jako jiné sjögrenova příznaky (Arthritis Rheum. 2010;62:960-8).