Nowy Jork-nie spiesz się do biopsji każdego pacjenta z zespołem Sjögrena, który przedstawia powiększenie gruczołów ślinowych, Dr. Steven E. Carsons powiedział na spotkaniu reumatologii sponsorowane przez New York University.
„moje podejście do nadzoru chłoniaka w zespole Sjögrena jest zależeć od oceny klinicznej, opierając się na badaniu przy łóżku w połączeniu z podstawowych środków laboratoryjnych,” powiedział Dr. Carsons, profesor medycyny na State University of New York w Stony Brook.
ważne jest, aby pozostać świadomi faktu, że pacjenci z zespołem Sjögrena (SS) mają 16 do 40 – krotnie zwiększone ryzyko względne złośliwego chłoniaka nieziarniczego, zwykle z tkanki limfatycznej związanej z błoną śluzową (MALT) w gruczołach ślinowych. Biorąc pod uwagę, że połowa pacjentów z pierwotnym SS występuje z powiększeniem gruczołów ślinowych w pewnym momencie podczas choroby, wykonanie biopsji jest niepraktyczne.
przewlekłe zapalenie śliny i gruczołów łzowych jest charakterystyczne dla SS. Zaburzenia śliny, takie jak suchość w jamie ustnej, obrzęk gruczołów ślinowych i nieprawidłowa scyntygrafia lub sialografia, są kluczowymi elementami amerykańsko-europejskich kryteriów konsensusu dla SS. W pierwotnym SS powiększenie gruczołu ślinowego może być spowodowane łagodnymi przyczynami, takimi jak zapalenie lub zablokowanie. Warunki inne niż SS, które należy wziąć pod uwagę przy ocenie powiększonych gruczołów ślinowych, to zapalenie ślinianek spowodowane zakażeniem wirusem zapalenia wątroby typu C lub HIV, obecność choroby układowej związanej z IgG4, sarkoidoza i amyloidoza lub izolowane chłoniaki gruczołów ślinowych lub inne nowotwory.
ryzyko wystąpienia chłoniaka jest zwiększone u pacjentów z SS. Badania kohortowe donoszą, że około 5% -10% pacjentów z pierwotnym SS rozwijać złośliwe chłoniaki nieziarnicze z komórek B (zespół Sjögrena, w „Kelley’ s Textbook of Rheumatology, ” 8th ed., 2009, s. 1149-68). Skumulowane ryzyko zostało ostatnio oszacowane na poziomie od 3,4% w ciągu pierwszych 5 lat do 9,8% w wieku 15 lat (Semin. Zapalenie Stawów Rheum. 2011;41:415-23).
ponieważ biopsja każdego pacjenta z powiększonymi gruczołami ślinowymi jest niepraktyczna, Dr Carsons powiedział, że jego kliniczne podejrzenia są podnoszone, gdy pacjent rozwija powiększenie gruczołu ślinowego w czasie lub gdy pojawia się twardy guzek, zwłaszcza gdy pacjent rozwija również limfadenopatię, powiększenie śledziony, utrata masy ciała, gorączka lub naciek płucny. Utrata specyficznych autoreaktywności, takich jak przeciwciała przeciwjądrowe i przeciwciała anty-zespół Sjögrena a i B, może również wskazywać na transformację złośliwą.
jeśli którykolwiek z tych wyników klinicznych jest obecny, biopsja jest uzasadniona, zgodnie z dr Carsons. Biopsja może być wycięcia, albo przez rdzeń igły lub przez wycięcie węzła. Odpowiednie analizy tkanek obejmują typowanie łańcucha lekkiego immunoglobuliny, barwienie hematoksyliną i eozyną, immunohistochemię i badania z przegrupowaniem genów. „Uważam, że badania patologiczne nie zawsze są rozstrzygające”, powiedział dr Carsons. „Nawet najbardziej rozpowszechnione zmiany w chłoniakach występują tylko w 18% przypadków.”Intensywne zapalenie gruczołowe może powodować zmiany histologiczne, które mogą być trudne dla patologów do odróżnienia od chłoniaka.
w tym momencie można rozważyć badania obrazowe, ale dr Carsons zauważył, że wyniki te nie dają konkretnych diagnoz. Nawet wyniki obrazowania PET mogą wykazywać pośrednią zachłanność w obecności aktywnego zapalenia. „Czasami na końcu prac nadal nie ma wniosków. Potem cofamy się, zresetujemy algorytm i podążamy za pacjentem.”
przy diagnozowaniu chłoniaka nieziarniczego strategie zarządzania powinny uwzględniać zarówno stadium nowotworu złośliwego, jak i aktywność pozglandularnego pierwotnego SS („zespół Sjögrena”, Springer, 2011, s. 345-55). Według Dr. Carsons, większość chłoniaków słodowych są zwykle indolent, z 5-letnim przeżyciem 86%-95% niezależnie od tego, czy chłoniak jest zlokalizowany. Przypadkowo odkryte chłoniaka nieziarniczego u pacjentów z pierwotnym SS może nie rozwijać, nawet gdy nieleczona. Z tych powodów, jeśli chłoniak jest bezobjawowy, a Podstawowa aktywność choroby SS jest niska, dopuszczalne jest przestrzeganie kursu uważnego oczekiwania, a leczenie powinno koncentrować się na objawach SS przy użyciu leków, takich jak hydroksychlorochinolon lub NLPZ.
gdy chłoniak jest objawowy, ale zlokalizowany, a aktywność SS jest niska, uważne oczekiwanie może być nadal właściwe lub może nadszedł czas, aby rozpocząć leczenie chłoniaka niską dawką radioterapii. Leki na SS powinny być kontynuowane.
jeśli chłoniak staje się objawowy i (lub) rozsiany, a aktywność SS jest duża, należy rozpocząć leczenie rytuksymabem z cyklofosfamidem lub bez niego lub chemioterapią składającą się z cyklofosfamidu, chlorowodorku hydroksydaunorubicyny (chlorowodorku doksorubicyny), winkrystyny i prednizonu.
rytuksymab może okazać się obiecujący dla pacjentów z pierwotnym Sjögrena, nawet w przypadku braku chłoniaka. W randomizowanym, jednoośrodkowym badaniu 30 pacjentów z SS, schemat rytuksymabu w dawce 1000 mg dwa razy w miesiącu stymulował przepływ śliny i znacznie poprawiał suchość jamy ustnej i oczu, a także inne objawy Sjögrena (zapalenie stawów Rheum. 2010;62:960-8).