ニューヨーク–唾液腺の拡大を示すシェーグレン症候群のすべての患者を生検するために急いではいけない,博士.スティーブン・E・カーソンズは、ニューヨーク大学が主催するリウマチ学会議で述べています.
“シェーグレン症候群におけるリンパ腫サーベイランスへの私のアプローチは、基本的な実験室対策と相まってベッドサイド試験に依存し、臨床的判断に依存することである”と博士は述べた。 カーソンズ、ストーニーブルックでニューヨーク州立大学の医学の教授。
シェーグレン症候群（SS）の患者は、唾液腺の粘膜関連リンパ組織（MALT）の悪性非ホジキンリンパ腫の相対リスクが16-40倍に増加しているという事実を認識 原発性SS患者の半数が病気のある時点で唾液腺の拡大を示していることを考えると、それらをすべて生検することは現実的ではありません。
唾液腺および涙腺の慢性炎症はSSの特徴である。 口渇，唾液腺腫脹，異常シンチグラフィーまたはシアログラフィーなどの唾液機能障害は，ＳＳのアメリカ-ヨーロッパのコンセンサス基準の重要な要素である。 原発性ＳＳでは、唾液腺の拡大は、炎症または閉塞などの良性の原因に起因する可能性がある。 腫れた唾液腺を評価する際に考慮すべきSS以外の条件は、C型肝炎またはHIV感染による唾液腺炎、Igg4関連全身性疾患、サルコイドーシス、アミロイドーシスまたは単離された唾液腺リンパ腫または他の新生物の存在である。
SS患者ではリンパ腫のリスクが増加する。 コホート研究では、原発性SS患者の約5％-10％が悪性B細胞非ホジキンリンパ腫を発症することが報告されている（Sjögren’S Syndrome,in”Kelley’s Textbook of Rheumatology,”8th ed.、2009年、pp.1149-68）。 累積リスクは最近、最初の3.4年の5％から9.8年の15％までの範囲として推定されている（Semin。 関節炎Rheum。 2011;41:415-23).
拡大した唾液腺を提示するすべての患者を生検することは現実的ではないため、博士は。 Carsonsは、患者が時間の経過とともに唾液腺の拡大を発症したとき、またはしっかりした結節が出現したとき、特に患者がリンパ節腫脹、脾腫、体重減少、発熱、または肺浸潤を発症したときに、彼の臨床的疑念が提起されると述べた。 抗核抗体および抗シェーグレン症候群AおよびB抗体などの特異的自己反応性の喪失もまた、悪性形質転換を示す可能性がある。
これらの臨床所見のいずれかが存在する場合、生検が必要とされる、とDr.Carsonsは述べている。 生検は、コア針またはノードの切除のいずれかによって、切除することができます。 適切な組織分析には、免疫グロブリン軽鎖タイピング、ヘマトキシリンおよびエオシン染色、免疫組織化学、および遺伝子再配列研究が含まれる。 「病理学の研究は必ずしも決定的なものではないと思います」とCarsons博士は述べています。 “リンパ腫で見られる最も一般的な再配列でさえ、症例の18％にしか存在しない。”激しい腺の炎症は、病理学者がリンパ腫と区別することが困難な組織学的変化を引き起こす可能性があります。
この時点で、画像検査が検討されるかもしれないが、Carsons博士は、これらの結果が特定の診断をもたらすものではないと指摘した。 PETイメージングからの所見でさえ、活性炎症の存在下で中間的な結合活性を示すことができる。 “時には、ワークアップの終わりにはまだ結論がありません。 その後、我々は戻って、アルゴリズムをリセットし、臨床的に患者に従います。”
非ホジキンリンパ腫の診断が行われる場合、管理戦略は悪性腫瘍の段階と腺外原発性SSの活動の両方を考慮に入れるべきである（”Sjögren’S Syndrome,”Springer,2011,pp.345-55）。 Carsons博士によると、ほとんどのMALTリンパ腫は通常、リンパ腫が局在しているかどうかにかかわらず、5年生存率は86％-95％である。 なお、原発性SS患者で発見された非ホジキンリンパ腫は、未治療であっても進行しないことがある。 これらの理由から、リンパ腫が無症候性であり、原発性SS疾患活動性が低い場合、注意深い待機のコースに従うことは許容され、治療はヒドロキシクロロキノロンまたはNsaidなどの薬物を使用してSS症状に焦点を当てるべきである。
リンパ腫が症候性であるが限局性であり、SS活性が低い場合、注意深い待機が適切であるか、リンパ腫に対する低線量放射線療法による治療を開始す SSのための薬物療法は継続されるべきである。
リンパ腫が症候性および/または播種性になり、SS活性が高い場合は、シクロホスファミドまたはシクロホスファミド、塩酸ヒドロキシダウノルビシン（塩酸ドキソルビシン）、ビンクリスチン、およびプレドニゾンからなる化学療法レジメンの有無にかかわらず、リツキシマブを開始すべきである。
リツキシマブは、リンパ腫の非存在下であっても原発性シェーグレンの患者に有望である可能性がある。 SSを有する30人の患者の無作為化された単一センター試験では、リツキシマブ1,000mgのレジメンが月に二回唾液流を刺激し、口腔および眼の乾燥、ならびに他のシェーグレンの症状を有意に改善した（関節炎Rheum。 2010;62:960-8).