NEW YORK – nu vă grăbiți să biopsiați fiecare pacient cu sindromul SJ (SJ) care prezintă o extindere a glandelor salivare, a declarat Dr.Steven E. Carsons la o întâlnire de Reumatologie sponsorizată de Universitatea din New York.
„abordarea mea pentru supravegherea limfomului în sindromul SJ al lui SJ este de a depinde de judecata clinică, bazându-se pe examenul de noptieră cuplat cu măsuri de laborator de bază”, a spus Dr. Carsons, profesor de medicină la Universitatea de Stat din New York la Stony Brook.
este important să rămânem conștienți de faptul că pacienții cu sindrom SJ (SS) au un risc relativ crescut de 16 până la 40 de ori de limfom malign non – Hodgkin, frecvent al țesutului limfoid asociat mucoasei (MALT) în glandele salivare. Având în vedere că jumătate dintre pacienții cu SS primar prezintă o mărire a glandelor salivare la un moment dat în timpul bolii lor, este imposibil să le biopsim pe toate.
inflamația cronică a glandelor salivare și lacrimale este caracteristică SS. Disfuncțiile Salivare, cum ar fi gura uscată, umflarea glandelor salivare și scintigrafia sau sialografia anormală, sunt elemente cheie ale criteriilor de consens American-European pentru SS. În SS primar, mărirea glandei salivare se poate datora unor cauze benigne, cum ar fi inflamația sau blocarea. Alte condiții decât SS de luat în considerare la evaluarea glandelor salivare umflate sunt sialadenita datorată infecției cu hepatita C sau HIV, prezența bolii sistemice legate de IgG4, sarcoidoza și amiloidoza sau limfomul glandei salivare izolate sau alte neoplasme.
riscul de limfom este crescut la pacienții cu SS. Studiile de cohortă raportează că aproximativ 5% -10% dintre pacienții cu SS primar dezvoltă limfom non-Hodgkin malign cu celule B (sindromul SJ inject, în „manualul de reumatologie al lui Kelley”, ediția a 8-a., Saunders, 2009, pp.1149-68). Riscul cumulat a fost estimat recent ca variind de la 3,4% în primii 5 ani la 9,8% la 15 ani (Semin. Artrita Rheum. 2011;41:415-23).
deoarece este impracticabilă biopsia fiecărui pacient care prezintă glande salivare mărite, Dr. Carsons a spus că suspiciunile sale clinice sunt ridicate atunci când un pacient dezvoltă mărirea glandei salivare în timp sau când apare un nodul ferm, mai ales atunci când pacientul dezvoltă și limfadenopatie, splenomegalie, scădere în greutate, febră sau infiltrare pulmonară. Pierderea autoreactivităților specifice, cum ar fi anticorpii antinucleari și anticorpii anti-SJ din sindromul A și B, pot indica, de asemenea, o transformare malignă.
Dacă oricare dintre aceste constatări clinice sunt prezente, o biopsie este justificată, potrivit dr.Carsons. Biopsia poate fi excizională, fie prin acul de bază, fie prin excizia nodului. Analizele adecvate ale țesuturilor includ introducerea imunoglobulinei cu lanț ușor, colorarea hematoxilinei și eozinei, imunohistochimia și studiile de rearanjare a genelor. „Consider că studiile de patologie nu sunt întotdeauna concludente”, a spus Dr.Carsons. „Chiar și cele mai răspândite rearanjamente observate în limfoame sunt prezente doar în 18% din cazuri.”Inflamația glandulară intensă poate produce modificări histologice care pot fi dificil pentru patologi să se distingă de limfom.
în acest moment, pot fi luate în considerare studii imagistice, dar Dr.Carsons a remarcat că aceste rezultate nu dau diagnostice specifice. Chiar și constatările din imagistica PET pot prezenta aviditate intermediară în prezența inflamației active. „Uneori, încă nu există nicio concluzie la sfârșitul lucrării. Apoi ne mutăm înapoi, resetăm algoritmul și urmărim pacientul clinic.”
când se face diagnosticul de limfom non-Hodgkin, strategiile de management ar trebui să țină seama atât de stadiul malignității, cât și de activitatea SS primar extraglandular („sindromul SJ-ului”, Springer, 2011, pp.345-55). Potrivit dr. Carsons, majoritatea limfoamelor MALT sunt de obicei indolente, cu o supraviețuire de 5 ani de 86% -95%, indiferent dacă limfomul este localizat. Întâmplător descoperit limfom non-Hodgkin la pacienții cu SS primar nu poate progresa, chiar și atunci când netratate. Din aceste motive, dacă limfomul este asimptomatic și activitatea primară a bolii SS este scăzută, este acceptabil să urmați un curs de așteptare atentă, iar tratamentele ar trebui să se concentreze asupra simptomelor SS folosind medicamente, cum ar fi hidroxiclorochinolona sau AINS.
când limfomul este simptomatic, dar localizat, iar activitatea SS este scăzută, așteptarea atentă poate fi în continuare adecvată sau poate fi timpul să începeți tratamentul cu radioterapie cu doze mici pentru limfom. Medicamentele pentru SS Ar trebui continuate.
dacă limfomul devine simptomatic și/sau diseminat și activitatea SS este ridicată, trebuie inițiat rituximab, cu sau fără ciclofosfamidă sau un regim de chimioterapie constând din ciclofosfamidă, clorhidrat de hidroxidaunorubicină (clorhidrat de doxorubicină), vincristină și prednison.
Rituximab poate fi promițător pentru pacienții cu SJ primar, chiar și în absența limfomului. Într-un studiu randomizat, cu un singur centru, la 30 de pacienți cu SS, un regim de rituximab 1.000 mg de două ori pe lună a stimulat fluxul salivar și a îmbunătățit semnificativ uscăciunea orală și oculară, precum și alte simptome ale SJ (artrita Rheum. 2010;62:960-8).