NEW YORK-ikke haste til biopsi hver pasient med Sjö syndrom som presenterer spyttkjertelforstørrelse, Sa Dr. Steven E. Carsons på et reumatologimøte sponset Av New York University.
» min tilnærming til lymfomovervåkning I Sjö syndrom er å avhenge av klinisk vurdering, avhengig av sengeeksamen kombinert med grunnleggende laboratorietiltak, » sa Dr. Carsons, professor i medisin Ved State University Of New York I Stony Brook.
det er viktig å være oppmerksom på at pasienter Med Sjö syndrom (SS) har en 16 til 40 ganger økt relativ risiko for malignt non – Hodgkins lymfom, vanligvis av slimhinneassosiert lymfoidvev (MALT) i spyttkjertlene. Gitt at halvparten av pasientene med primær SS tilstede med spyttkjertelforstørrelse på et tidspunkt under sykdommen, er det upraktisk å biopsi dem alle.
Kronisk betennelse i spytt og lakrymalkirtler er karakteristisk FOR SS. Spyttdysfunksjoner, som tørr munn, spyttkjertelhevelse og unormal scintigrafi eller sialografi, er sentrale elementer i DE Amerikansk-Europeiske Konsensuskriteriene FOR SS. I primær SS kan utvidelse av spyttkjertelen skyldes godartede årsaker som betennelse eller blokkering. Andre forhold enn SS å vurdere når man vurderer hovne spyttkjertler, er sialadenitt på grunn av infeksjon med hepatitt C Eller HIV, tilstedeværelse Av IgG4-relatert systemisk sykdom, sarkoidose og amyloidose eller isolert spyttkjertellymfom eller andre neoplasmer.
risikoen for lymfom er økt hos SS-pasienter. Kohortstudier rapporterer at ca 5%-10% av pasientene med primær SS utvikler malignt b-celle non-Hodgkins lymfom (Sjö Syndrom, i» Kelley ‘S Textbook Of Rheumatology», 8.utg., Saunders, 2009, s. 1149-68). Den kumulative risikoen er nylig estimert til å variere fra 3,4% i de første 5 årene til 9,8% ved 15 år (Semin. Leddgikt Rheum. 2011;41:415-23).
fordi det er upraktisk å biopsi hver pasient som presenterer med forstørrede spyttkjertler, Dr. Carsons sa at hans kliniske mistanke blir hevet når en pasient utvikler utvidelse av spyttkjertelen over tid eller når en fast knute oppstår, spesielt når pasienten også utvikler lymfadenopati, splenomegali, vekttap, feber eller lungeinfiltrasjon. Tap av spesifikke autoreaktiviteter, som antinukleære antistoffer og anti-Sjö syndrom a-og b-antistoffer, kan også indikere malign transformasjon.
hvis noen av disse kliniske funnene er til stede, er en biopsi berettiget, ifølge Dr. Carsons. Biopsien kan være excisional, enten ved kjernenål eller ved utskjæring av noden. Passende vevsanalyser inkluderer immunoglobulin lettkjedetyping, hematoksylin og eosinfarging, immunhistokjemi og genomleggingsstudier. «Jeg finner patologi studier er ikke alltid avgjørende,» Sa Dr. Carsons. «Selv de mest utbredte omleggingene sett i lymfomer er bare tilstede i 18% av tilfellene.»Intens glandular betennelse kan produsere histologiske endringer som kan være vanskelig for patologer å skille fra lymfom.
på dette tidspunktet kan bildestudier vurderes, Men Dr. Carsons bemerket at disse resultatene ikke gir spesifikke diagnoser. Selv funn FRA PET-bildebehandling kan vise mellomliggende aviditet i nærvær av aktiv betennelse. «Noen ganger er det fortsatt ingen konklusjon på slutten av arbeidet. Så går vi tilbake, tilbakestiller algoritmen og følger pasienten klinisk.»
når diagnosen non-Hodgkins lymfom er gjort, bør styringsstrategier ta hensyn til både malignitetsstadiet og aktiviteten til ekstraglandulær primær SS («Sjö Syndrom», Springer, 2011, s. 345-55). Ifølge Dr. Carsons er DE FLESTE MALTLYMFOMER vanligvis indolente, med en 5-års overlevelse på 86%-95% uavhengig av om lymfom er lokalisert. Forresten oppdaget non-Hodgkins lymfom hos pasienter med primær SS kan ikke fremgang, selv når ubehandlet. Av disse grunner, hvis lymfom er asymptomatisk OG den primære SS sykdomsaktivitet er lav, er det akseptabelt å følge et kurs av vaktsom venter, og behandlinger bør fokusere PÅ SS symptomer ved hjelp av medisiner, for eksempel hydroksyklorokinolon eller NSAIDs.
når lymfom er symptomatisk, men lokalisert, OG SS-aktiviteten er lav, kan vaktsom ventetid fortsatt være aktuelt, eller det kan være på tide å starte behandling med lavdose strålebehandling for lymfom. Medisiner FOR SS bør videreføres.
hvis lymfomet blir symptomatisk og/eller disseminert og SS-aktiviteten er høy, bør rituksimab initieres med eller uten cyklofosfamid eller et kjemoterapiregime bestående av cyklofosfamid, hydroksydaunorubicinhydroklorid( doksorubicinhydroklorid), vinkristin og prednison.
Rituksimab kan vise løfte for pasienter med primær Sjö selv i fravær av lymfom. I en randomisert, enkeltsenterstudie med 30 PASIENTER MED SS, stimulerte et regime med rituksimab 1000 mg to ganger i måneden spyttstrømmen og signifikant forbedret oral og okulær tørrhet samt Andre Sjö symptomer (Arthritis Rheum. 2010;62:960-8).