Nova Iorque – não se apresse a fazer uma biopsia a todos os doentes com o síndrome de Sjögren que apresentem aumento da glândula salivar, disse o Dr. Steven E. Carsons numa reunião de Reumatologia patrocinada pela Universidade de Nova Iorque.
“a minha abordagem à vigilância de linfomas na síndrome de Sjögren deve depender do julgamento clínico, contando com o exame de cabeceira juntamente com medidas laboratoriais básicas”, disse Dr. Carsons, professor de medicina na Universidade Estadual de Nova Iorque em Stony Brook.
é importante manter – se consciente do facto de que os doentes com síndrome de Sjögren têm um risco relativo 16 a 40 vezes maior de linfoma não-Hodgkin maligno, geralmente do tecido linfóide associado à mucosa (malte) nas glândulas salivares. Dado que metade dos doentes com SS primária presentes com aumento da glândula salivar em algum momento durante a sua doença, é impraticável fazer biopsia a todos.
a inflamação crónica das glândulas salivares e lacrimais é característica da SS. Disfunções salivares, tais como boca seca, inchaço da glândula salivar, e cintigrafia anormal ou sialografia, são elementos-chave dos critérios de consenso americano-Europeu para SS. Na SS primária, o aumento da glândula salivar pode ser devido a causas benignas, tais como inflamação ou bloqueio. Condições para além da SS a considerar quando se avaliam glândulas salivares inchadas são sialadenite devida a infecção com hepatite C ou VIH, a presença de doença sistémica relacionada com IgG4, sarcoidose e amiloidose ou linfoma da glândula salivar isolado ou outras neoplasias.
o risco de linfoma aumenta nos doentes com SS. Estudos de coorte relatam que cerca de 5% -10% dos pacientes com SS primária desenvolvem linfoma não-Hodgkin de células B malignas (síndrome de Sjögren, no” Livro de Kelley sobre Reumatologia”, 8ª ed., Saunders, 2009, pp. 1149-68). O risco cumulativo foi estimado recentemente como variando de 3,4% nos primeiros 5 anos a 9,8% aos 15 anos (Semin. Artrite Rheum. 2011;41:415-23).
porque é impraticável biopsia a todos os doentes que apresentam glândulas salivares aumentadas, Dr. Carsons disse que suas suspeitas clínicas são levantadas quando um paciente desenvolve aumento da glândula salivar ao longo do tempo ou quando um nódulo firme emerge, especialmente quando o paciente também desenvolve linfadenopatia, esplenomegalia, perda de peso, febre ou infiltração pulmonar. A perda de actividades específicas de auto-actividade, tais como anticorpos antinucleares e anticorpos da síndrome de anti-Sjögren a e B, pode também indicar transformação maligna.
se algum destes achados clínicos estiver presente, é necessária uma biópsia, de acordo com o Dr. Carsons. A biopsia pode ser excisional, seja pela agulha central ou pela excisão do nó. As análises tecidulares adequadas incluem a tipagem de imunoglobulina de cadeia luminosa, a hematoxilina e a coloração de eosina, a imunohistoquímica e os estudos de rearranjo genético. “Acho que os estudos de patologia nem sempre são conclusivos”, disse o Dr. Carsons. “Mesmo os rearranjos mais prevalentes vistos em linfomas estão presentes apenas em 18% dos casos.”A inflamação glandular intensa pode produzir alterações histológicas que podem ser difíceis para os patologistas distinguir do linfoma.
neste ponto, estudos de imagem podem ser considerados, mas o Dr. Carsons observou que estes resultados não produzem diagnósticos específicos. Mesmo os achados de imagens PET podem mostrar avidez intermediária na presença de inflamação ativa. “Às vezes, ainda não há conclusão no final do trabalho. Depois recuamos, reiniciamos o algoritmo e seguimos o paciente clinicamente.”
When the diagnosis of non-Hodgkin’s lymphoma is made, management strategies should take into account both the stage of the malignancy and the activity of extraglandular primary SS (“Sjögren’s Syndrome,” Springer, 2011, pp. 345-55). De acordo com o Dr. Carsons, a maioria dos linfomas de malte são geralmente indolentes, com uma sobrevivência de 5 anos de 86% -95%, independentemente de o linfoma estar localizado. O linfoma não-Hodgkin descoberto incidentalmente em doentes com SS primária pode não progredir, mesmo quando não tratado. Por essas razões, se o linfoma é assintomático e a actividade primária da doença SS é baixa, é aceitável seguir um curso de espera vigilante, e os tratamentos devem concentrar-se nos sintomas SS usando medicamentos, tais como hidroxicloroquinolona ou AINEs.
quando o linfoma é sintomático, mas localizado, e a actividade de SS é baixa, a espera vigilante pode ainda ser apropriada ou pode ser a altura de iniciar o tratamento com radioterapia de dose baixa para o linfoma. Os medicamentos para SS devem ser continuados.
se o linfoma se tornar sintomático e / ou disseminado e a actividade da SS for elevada, deve iniciar-se o rituximab, com ou sem ciclofosfamida ou um regime de quimioterapia constituído por ciclofosfamida, cloridrato de hidroxidaunorrubicina (cloridrato de doxorrubicina), vincristina e prednisona.
Rituximab pode mostrar promessa para os doentes com Sjögren primário, mesmo na ausência de linfoma. Num ensaio aleatorizado, com um único centro de 30 doentes com SS, um regime de rituximab 1.000 mg duas vezes por mês estimulou o fluxo salivar e melhorou significativamente a secura oral e ocular, bem como outros sintomas de Sjögren (artrite Rheum. 2010;62:960-8).