Ny YORK-skynd dig ikke til biopsi hver patient med SJ-Lutgrens syndrom, der præsenterer med spytkirtelforstørrelse, Dr. Steven E. Carsons sagde på et reumatologimøde sponsoreret af Ny York University.
” min tilgang til lymfomovervågning i SJ Largrens syndrom er at afhænge af klinisk vurdering og stole på sengeprøven kombineret med grundlæggende laboratorieforanstaltninger,” sagde dr. Carsons, professor i medicin ved Stony Brook.
det er vigtigt at forblive opmærksom på det faktum, at patienter med SJ Largrens syndrom (SS) har en 16 til 40 gange øget relativ risiko for ondartet ikke – Hodgkins lymfom, ofte af det slimhindeassocierede lymfoide væv (MALT) i spytkirtlerne. I betragtning af at halvdelen af patienter med primær SS til stede med spytkirtelforstørrelse på et tidspunkt under deres sygdom, er det upraktisk at biopsi dem alle.
kronisk betændelse i spyt-og lakrymalkirtler er karakteristisk for SS. Spytdysfunktioner, såsom mundtørhed, hævelse af spytkirtler og unormal scintigrafi eller sialografi, er nøgleelementer i de Amerikansk-Europæiske Konsensuskriterier for SS. I primær SS kan forstørrelse af spytkirtlen skyldes godartede årsager såsom betændelse eller blokering. Andre forhold end SS, der skal overvejes, når man vurderer hævede spytkirtler, er sialadenitis på grund af infektion med hepatitis C eller HIV, tilstedeværelsen af IgG4-relateret systemisk sygdom, sarkoidose og amyloidose eller isoleret spytkirtellymfom eller andre neoplasmer.
risikoen for lymfom er øget hos SS-patienter. Kohortestudier rapporterer, at omkring 5% -10% af patienter med primær SS Udvikler malignt B-celle ikke-Hodgkins lymfom (Sj Lutgrens syndrom, i “Kelleys lærebog om reumatologi”, 8.udgave., Saunders, 2009, s.1149-68). Den kumulative risiko er for nylig blevet estimeret til at variere fra 3, 4% i de første 5 år til 9, 8% efter 15 år (Semin. Gigt Rheum. 2011;41:415-23).
fordi det er upraktisk at biopsi hver patient, der præsenterer med forstørrede spytkirtler, Dr. Carsons sagde, at hans kliniske mistanke rejses, når en patient udvikler forstørrelse af spytkirtlen over tid, eller når der opstår en fast knude, især når patienten også udvikler lymfadenopati, splenomegali, vægttab, feber eller lungeinfiltration. Tab af specifikke autoreaktiviteter, såsom antinucleære antistoffer og anti-Sj Lengrens syndrom A-og B-antistoffer, kan også indikere malign transformation.
hvis nogen af disse kliniske fund er til stede, er en biopsi berettiget, ifølge Dr. Carsons. Biopsien kan være udskæring, enten ved kernenål eller ved udskæring af knuden. Passende vævsanalyser omfatter immunoglobulin-letkædetypning, hæmatoksylin-og eosin-farvning, immunhistokemi og genomlejringsundersøgelser. “Jeg finder, at patologistudier ikke altid er afgørende,” sagde Dr. Carsons. “Selv de mest udbredte omlejringer, der ses i lymfomer, er kun til stede i 18% af tilfældene.”Intens kirtelbetændelse kan producere histologiske ændringer, der kan være vanskelige for patologer at skelne fra lymfom.
på dette tidspunkt kan billeddannelsesundersøgelser overvejes, men Dr. Carsons bemærkede, at disse resultater ikke giver specifikke diagnoser. Selv fund fra PET-billeddannelse kan vise mellemliggende aviditet i nærvær af aktiv betændelse. “Nogle gange er der stadig ingen konklusion i slutningen af oparbejdet. Så flytter vi tilbage, nulstiller algoritmen og følger patienten klinisk.”
når diagnosen ikke-Hodgkins lymfom er lavet, bør ledelsesstrategier tage hensyn til både malignitetsstadiet og aktiviteten af ekstraglandulær primær SS (“Sj Lengren’ s Syndrome,” Springer, 2011, s.345-55). Ifølge Dr. Carsons er de fleste MALTLYMFOMER normalt indolente med en 5-årig overlevelse på 86% -95% uanset om lymfom er lokaliseret. I øvrigt opdaget ikke-Hodgkins lymfom hos patienter med primær SS kan ikke udvikle sig, selv når ubehandlet. Af disse grunde, hvis lymfom er asymptomatisk, og den primære SS-sygdomsaktivitet er lav, er det acceptabelt at følge et kursus med vågent ventetid, og behandlinger bør fokusere på SS-symptomerne ved hjælp af medicin, f.eks.
når lymfom er symptomatisk, men lokaliseret, og SS-aktiviteten er lav, kan vågent ventetid stadig være passende, eller det kan være tid til at begynde behandling med lavdosis strålebehandling for lymfom. Medicin til SS bør fortsættes.
hvis lymfom bliver symptomatisk og/eller dissemineret, og SS-aktiviteten er høj, bør behandling med cyclophosphamid eller et kemoterapiregime bestående af cyclophosphamid, hydroksidaunorubicinhydrochlorid, vincristin og prednison påbegyndes.
Rituksimab kan vise løfte til patienter med primær Sj-Largren, selv i fravær af lymfom. I et randomiseret, enkeltcenterforsøg med 30 patienter med SS stimulerede et regime med rituksimab 1.000 mg to gange om måneden spytstrøm og forbedrede signifikant oral og okulær tørhed såvel som andre Sj Largrens symptomer (Arthritis Rheum. 2010;62:960-8).