NEW YORK – inte bråttom att biopsi varje patient med SJ Otuggrens syndrom som presenterar med spottkörtel utvidgningen, Dr.Steven E. Carsons sade vid en reumatologi möte sponsras av New York University.
” min inställning till lymfomövervakning i Sjabbiggrens syndrom är att bero på klinisk bedömning och förlita sig på sängundersökningen i kombination med grundläggande laboratorieåtgärder”, säger Dr. Carsons, professor i medicin vid State University of New York i Stony Brook.
det är viktigt att vara medveten om det faktum att patienter med Sjabbiggrens syndrom (SS) har en 16 – till 40-faldig ökad relativ risk för malignt icke-Hodgkins lymfom, vanligen av slemhinnan associerad lymfoid vävnad (MALT) i spottkörtlarna. Med tanke på att hälften av patienterna med primär SS närvarande med spottkörtel utvidgningen någon gång under sin sjukdom, är det opraktiskt att biopsi dem alla.
kronisk inflammation i saliv-och lakrymala körtlar är karakteristisk för SS. Salivdysfunktioner, såsom muntorrhet, svullnad i spottkörteln och onormal scintigrafi eller sialografi, är viktiga delar av de Amerikansk-Europeiska Konsensuskriterierna för SS. I primär SS kan utvidgningen av spyttkörteln bero på godartade orsaker som inflammation eller blockering. Andra villkor än SS att överväga vid utvärdering av svullna spottkörtlar är sialadenit på grund av infektion med hepatit C eller HIV, närvaron av IgG4-relaterad systemisk sjukdom, sarkoidos och amyloidos eller isolerat spottkörtellymfom eller andra neoplasmer.
risken för lymfom ökar hos SS-patienter. Kohortstudier rapporterar att cirka 5% -10% av patienterna med primär SS utvecklar malignt B-cells non-Hodgkins lymfom (Sjaubergrens syndrom, i ”Kelley’ s Textbook of Rheumatology”, 8: e upplagan., Saunders, 2009, s.1149-68). Den kumulativa risken har nyligen uppskattats som sträcker sig från 3.4% under de första 5 åren till 9.8% vid 15 år (Semin. Artrit Rheum. 2011;41:415-23).
eftersom det är opraktiskt att biopsi varje patient som presenterar med förstorade spottkörtlar, Dr. Carsons sa att hans kliniska misstankar höjs när en patient utvecklar utvidgning av spyttkörteln över tid eller när en fast nodul dyker upp, särskilt när patienten också utvecklar lymfadenopati, splenomegali, viktminskning, feber eller lunginfiltration. Förlust av specifika autoreaktiviteter, såsom antinukleära antikroppar och anti-Sjabbleri syndrom A-och B-antikroppar, kan också indikera malign transformation.
om någon av dessa kliniska fynd är närvarande, är en biopsi motiverad, enligt Dr.Carsons. Biopsin kan vara excisional, antingen genom kärnnål eller genom excision av noden. Lämpliga vävnadsanalyser inkluderar immunoglobulin lätt kedja typning, hematoxylin och eosinfärgning, immunohistokemi, och Gen omarrangemang studier. ”Jag tycker att patologistudier inte alltid är avgörande”, säger Dr.Carsons. ”Även de vanligaste omarrangemangen som ses i lymfom är endast närvarande i 18% av fallen.”Intensiv körtelinflammation kan ge histologiska förändringar som kan vara svåra för patologer att skilja från lymfom.
vid denna tidpunkt kan avbildningsstudier övervägas, men Dr.Carsons noterade att dessa resultat inte ger specifika diagnoser. Även fynd från PET-avbildning kan visa mellanliggande aviditet i närvaro av aktiv inflammation. ”Ibland finns det fortfarande ingen slutsats i slutet av upparbetningen. Sedan flyttar vi tillbaka, återställer algoritmen och följer patienten kliniskt.”
när diagnosen non-Hodgkins lymfom ställs, bör förvaltningsstrategier ta hänsyn till både malignitetsstadiet och aktiviteten hos extraglandulär primär SS (”sj Auskulgrens syndrom” Springer, 2011, s.345-55). Enligt Dr. Carsons är de flesta MALTLYMFOM vanligtvis indolenta, med en 5-årig överlevnad på 86% -95% oavsett om lymfom är lokaliserat. För övrigt upptäckte icke-Hodgkins lymfom hos patienter med primär SS kan inte utvecklas, även när obehandlad. Av dessa skäl, om lymfom är asymptomatisk och den primära SS-sjukdomsaktiviteten är låg, är det acceptabelt att följa en vaksam väntan och behandlingar bör fokusera på SS-symtomen med mediciner, såsom hydroxiklorokinolon eller NSAID.
när lymfom är symptomatiskt men lokaliserat och SS-aktiviteten är låg kan vaksam väntan fortfarande vara lämplig eller det kan vara dags att börja behandlingen med lågdos strålbehandling för lymfom. Läkemedel för SS bör fortsätta.
om lymfom blir symptomatiskt och/eller sprids och SS-aktiviteten är hög, bör rituximab initieras, med eller utan cyklofosfamid eller en kemoterapiregim bestående av cyklofosfamid, hydroxydaunorubicinhydroklorid (Doxorubicinhydroklorid), vinkristin och prednison.
Rituximab kan visa löftet för patienter med primär Sjabblomster även i frånvaro av lymfom. I en randomiserad, single-center studie av 30 patienter med SS, EN regim av rituximab 1000 mg två gånger i månaden stimulerade salivflöde och signifikant förbättrad oral och okulär torrhet samt andra sj okulär symptom (artrit Rheum. 2010;62:960-8).