NEW YORK-ne rohanjon biopsziára minden SJ-hez kapcsolódó betegnél, aki nyálmirigy-megnagyobbodással jár, mondta Dr. Steven E. Carsons a New York-i Egyetem által szponzorált reumatológiai találkozón.
” az én megközelítésem a lymphoma megfigyelés az SJ-féle szindróma függ a klinikai megítélés, támaszkodva az ágy melletti vizsgálat párosul alapvető laboratóriumi intézkedések, ” mondta Dr. Carsons, a Stony Brook-i New York-i Állami Egyetem orvostudományi professzora.
fontos, hogy továbbra is tudatában legyen annak a ténynek, hogy az SJ – ben szenvedő betegeknél az SJ-szindrómában (SS) 16-40-szeresére nőtt a rosszindulatú non-Hodgkin limfóma relatív kockázata, általában a nyálkahártya-asszociált limfoid szövet (maláta) a nyálmirigyekben. Tekintettel arra, hogy az elsődleges SS-ben szenvedő betegek fele nyálmirigy-megnagyobbodással rendelkezik betegségük egy bizonyos pontján, nem praktikus mindegyik biopszia.
a nyálmirigyek és a könnymirigyek krónikus gyulladása jellemző az SS-re. A nyálműködési zavarok, mint például a szájszárazság, a nyálmirigy duzzanata, valamint a rendellenes szcintigráfia vagy szialográfia az SS Amerikai-európai konszenzus kritériumainak kulcsfontosságú elemei. Az elsődleges SS-ben a nyálmirigy megnagyobbodása jóindulatú okok, például gyulladás vagy elzáródás következménye lehet. Az SS-től eltérő állapotok, amelyeket figyelembe kell venni a duzzadt nyálmirigyek értékelésekor, a hepatitis C vagy HIV fertőzés okozta sialadenitis, az IgG4-hez kapcsolódó szisztémás betegség jelenléte, szarkoidózis, amyloidosis vagy izolált nyálmirigy limfóma vagy más daganatok.
a lymphoma kockázata megnövekedett az SS-betegeknél. A kohorsz tanulmányok szerint az elsődleges SS-ben szenvedő betegek körülbelül 5-10%-ánál rosszindulatú B-sejtes non-Hodgkin-limfóma alakul ki (SJ Xhamgren-szindróma, a “Kelley Reumatológiai tankönyvében”, 8.kiadás., Saunders, 2009, 1149-68. A kumulatív kockázatot a közelmúltban úgy becsülték, hogy az első 3,4 év 3% – ától 9,8% – ig terjed 15 év alatt (Semin. Arthritis Rheum. 2011;41:415-23).
mivel nem praktikus biopsziát végezni minden olyan betegnél, aki megnagyobbodott nyálmirigyekkel jelentkezik, Dr. Carsons elmondta, hogy klinikai gyanúja akkor merül fel, amikor a betegnél idővel megnő a nyálmirigy, vagy ha szilárd csomó jelentkezik, különösen akkor, ha a betegnél lymphadenopathia, splenomegalia, fogyás, láz vagy pulmonalis infiltráció is kialakul. A specifikus autoreaktivitások, mint például az antinukleáris antitestek és az anti-SJ-féle A-és B-szindróma elleni antitestek elvesztése szintén malignus transzformációra utalhat.
ha ezen klinikai eredmények bármelyike jelen van, Dr. Carsons szerint biopszia indokolt. A biopszia kivágható, akár magtűvel, akár a csomópont kivágásával. A megfelelő szöveti elemzések közé tartoznak az immunglobulin könnyűlánc tipizálása, a hematoxilin és az eozin festése, az immunhisztokémia és a géntreangement vizsgálatok. “Úgy gondolom, hogy a patológiai vizsgálatok nem mindig meggyőzőek” – mondta Dr. Carsons. “Még a limfómákban tapasztalható legelterjedtebb átrendeződések is csak az esetek 18% – ában vannak jelen.”Az intenzív mirigygyulladás szövettani változásokat okozhat, amelyeket a patológusok nehezen tudnak megkülönböztetni a limfómától.
ezen a ponton fontolóra lehet venni a képalkotó vizsgálatokat, de Dr. Carsons megjegyezte, hogy ezek az eredmények nem adnak konkrét diagnózist. Még a PET képalkotás eredményei is köztes aviditást mutathatnak aktív gyulladás jelenlétében. “Néha még mindig nincs következtetés a munka végén. Aztán visszamegyünk, visszaállítjuk az algoritmust, és követjük a beteget klinikailag.”
a non-Hodgkin limfóma diagnosztizálásakor a kezelési stratégiáknak figyelembe kell venniük mind a malignitás stádiumát, mind az extraglanduláris primer SS aktivitását (“SJ Enterpren szindróma”, Springer, 2011, 345-55. Dr. Carsons szerint a legtöbb maláta limfóma általában indolens, 5 éves túlélése 86% -95%, függetlenül attól, hogy a limfóma lokalizálódik-e. Mellesleg felfedezett non-Hodgkin limfóma betegeknél primer SS nem haladhat, akkor is, ha kezeletlen. Ezen okok miatt, ha a limfóma tünetmentes, és az elsődleges SS-betegség aktivitása alacsony, elfogadható az éber várakozás követése, és a kezeléseknek az SS tüneteire kell összpontosítaniuk gyógyszerek, például hidroxi-klorokinolon vagy NSAID-ok alkalmazásával.
ha a limfóma tüneti, de lokalizált, és az SS aktivitás alacsony, éber várakozás még mindig megfelelő lehet, vagy lehet, hogy ideje elkezdeni a kezelést alacsony dózisú sugárterápiával a limfóma számára. Az SS gyógyszereit folytatni kell.
ha a lymphoma tünetessé és/vagy disszeminálttá válik, és az SS aktivitás magas, a rituximab-kezelést ciklofoszfamiddal vagy anélkül, vagy ciklofoszfamidból, hidroxidaunorubicin-hidrokloridból (doxorubicin-hidroklorid), vinkrisztinből és prednizonból álló kemoterápiás kezeléssel kell kezdeni.
a Rituximab ígéretesnek bizonyulhat az elsődleges SJ-ben szenvedő betegeknél is. Egy 30 SS-ben szenvedő betegen végzett randomizált, egyközpontú vizsgálatban havonta kétszer 1000 mg rituximab adag stimulálta a nyáláramlást, és jelentősen javította az orális és a szemszárazságot, valamint az SJ egyéb tüneteit (Arthritis Rheum. 2010;62:960-8).