Diskuse
Cystická nephroma je benigní, cystický, multilocular renální tkáně, skládající se z epitelových a stromálních elementů. Je popsán pomocí mnoha termínů jako cystadenom, solitární multilokulární cysta, benigní mutitilokulární cysta, benigní CN, cystický hamartom, multilokulární renální cysta, multilokulární CN a multi-CN. Ačkoli patologie CN není s jistotou známa, několik teorií, kde převažují vývojové vady, tvrdilo, že pocházejí z ureterických pupenů. V mezinárodní literatuře bylo od roku 1892 hlášeno více než 200 případů. Histologická kritéria multicystického nefromu byla stanovena v roce 1989 Joshi a Beckwith. Proto, diagnostická kritéria CN byly nově definovat takto: a) CN se skládá z více počet cyst a jejich septae; b) léze jsou dobře ohraničené hmoty výrazně liší od renálního parenchymu; c) neobsahuje žádné pevné součásti, pouze septae může obsahovat pevné části; d) cysty epitelu obsahuje depresi, cuboidal nebo „hobnail“ buňky; e) septa jsou tvořeny dobře diferencovanými renálními tubulárními nebo vláknitými tkáněmi. Má tendenci být jednostranný, i když velmi zřídka byly také předloženy bilaterální kazuistiky. Jsou to klinicky tiché léze a jako jiná masová nebo cystická léze ledvin se náhodně vyskytují během radiologických vyšetření. V diferenciální diagnostice cystické částečné diferencovaný nefroblastom, multicystická dysplasic ledvin, maligní nekrotické a hemoragické masové léze (renální karcinom) a cystická mesoblastic nephroma by měly být považovány za. I když ultrazvuk a počítačová tomografie pomoci v diferenciální diagnostice, je obecně velmi obtížné rozlišovat mezi Bosenskou typu 2, a 3 cysty.
vzhledem k tomu, že definitivní diskriminace není možná radiologickými prostředky, je pro diferenciální diagnostiku nutná histopatologická diagnóza. Histologicky CNs obsahuje cysty lemované dlaždicovým kvádrovým nebo hobnail epitelem pevně zapouzdřeným silnou vláknitou pseudokapsulí. Stromální obsah se mění z hustého paucicelulárního kolagenu na odlišné buněčné svazky vřetenových buněk, které se velmi podobají ovariální stromatu. Imunohistochemické studie odhalily, že stromální obsah skvrna, většinou s CD10, calretinin, inhibin, estrogen a progesteron receptory, zatímco epiteliální komponenta má zvýšenou afinitu k cytokeratinu.
nejnovější důkazy ukazují, že v dospělé populaci, nádory s počáteční diagnózou CN v podstatě představují smíšené epiteliální a stromální nádory, genetické a histologické perspektivy. Někteří autoři si však myslí, že CN, smíšené epiteliální a stromální nádory jsou různá spektra stejné entity. Kromě toho v genetických studiích prováděných Dorosem a kol. Bylo navrženo, že mutace DICER1 mají důležitou roli ve vývoji CN. Při léčbě CN se provádí úplná nebo částečná nefrektomie. Když byla přezkoumána relevantní literatura, ačkoli nefrektomie je považována za klasickou léčebnou modalitu, myslíme si, že za vhodných podmínek může být optimální léčebnou modalitou operace šetřící nefron.
není k dispozici shoda ohledně pooperačního sledování pacienta. Byl také hlášen vývoj cystického renálního karcinomu pocházejícího z CN a doporučuje se pooperační sledování. Lokální recidiva nebo metastázy omezené na několik případů, a bylo zjištěno, že lokální recidivy, zvláště u pacientů, kteří podstoupili parciální nefrektomie je možnost, která by mohla souviset s nekompletní resekce. Naopak, Castillo a kol. předložila sérii 29 případů a nemohla se setkat s žádnou pooperační lokální recidivou nebo metastázami. Také v našem případě jsme nepozorovali žádnou lokální recidivu nebo metastázy.
Na závěr, CN je zřídka pozorována většinou benigní léze, které postupuje s tichým chodem, a vykazuje bimodální věková distribuce, a jeho diferenciální diagnostika zejména maligních cystických ledvin nádor by měly být považovány za. Není-li částečná resekce hmoty obsahovánaznačuje se, že částečná nefrektomie je vhodným léčebným přístupem. Pokud na základě klinických a radiologických nálezů zvýšit klinické podezření na tuto diagnózu, konečná diagnóza se provádí prostřednictvím histopatologické analýzy. Kromě toho by tato léze měla být sledována jako u maligní transformace, lokální recidivy nebo metastáz.