Vita
a cisztás nephroma jóindulatú, cisztás, multilokuláris vesetömeg, amely epithelialis és stromális elemekből áll. Számos kifejezés használatával írják le: cystadenoma, magányos multilokuláris ciszta, jóindulatú mutitilokuláris ciszta, jóindulatú CN, cisztás hamartoma, multilokuláris vese ciszta, multilokuláris CN és multi-CN. Bár a CN patológiája nem ismert biztosan, számos olyan elmélet, ahol a fejlődési rendellenességek dominálnak, azt állították, hogy ureterikus rügyekből származnak. A nemzetközi szakirodalomban 1892 óta több mint 200 esetet jelentettek. A multicisztás nephroma szövettani kritériumait Joshi és Beckwith állapította meg 1989-ben. Ennek megfelelően a CN diagnosztikai kritériumait a következőképpen határozták meg újra: a) A CN több cisztából és azok septáiból áll; b) a lézió jól körülhatárolt tömeg, amely jelentősen különbözik a vese parenchymájától; c) nem tartalmaz szilárd komponenst, csak a septae tartalmazhat szilárd részeket; d) a ciszta hám depressziós, köbös vagy” hobnail ” sejteket tartalmaz; e) a septae jól differenciált vese tubuláris vagy rostos szövetekkel van kialakítva. Általában egyoldalú, bár nagyon ritkán kétoldalú esettanulmányokat is bemutattak. Klinikailag csendes elváltozások, valamint a vesék egyéb tömeges vagy cisztás elváltozásaként véletlenül találkoznak radiológiai vizsgálatok során. A differenciáldiagnózis során figyelembe kell venni a cisztás parciális differenciált nephroblastomát, a multicisztás diszpláziás vesét, a malignus nekrotikus és hemorrhagiás tömeges elváltozásokat (vesesejtes carcinoma), valamint a cisztás mesoblastos nephromát. Bár az ultrahang és a számítógépes tomográfia segíti a differenciáldiagnózist, általában nagyon nehéz megkülönböztetni a Bosniak 2-es és 3-as típusú cisztákat.
mivel radiológiai úton nem lehetséges a végleges megkülönböztetés, a differenciáldiagnózishoz kórszövettani diagnózis szükséges. Szövettani szempontból a központi idegrendszer cisztákat tartalmaz, amelyek laphámos kuboidális vagy hobnail epitéliummal vannak bélelve, szorosan vastag, rostos pszeudokapszulával. A stromális tartalom a sűrű paucicelluláris kollagénről az orsósejtek különálló sejtkötegeire változik, amelyek nagyon hasonlítanak a petefészek sztrómájára. Immunhisztokémiai vizsgálatok kimutatták, hogy a stromális tartalom leginkább CD10, kalretinin, inhibin, ösztrogén és progeszteron receptorokkal fest, míg az epitheliális komponens fokozott affinitással rendelkezik a citokeratinhoz.
a legfrissebb bizonyítékok azt mutatják, hogy a felnőtt populációban a CN kezdeti diagnózisával rendelkező daganatok lényegében vegyes epithelialis és stromalis tumorokat képviselnek genetikai és szövettani szempontból. Egyes szerzők azonban úgy gondolják, hogy a CN, a vegyes epithelialis és a stromális daganatok ugyanazon entitás különböző spektrumai. Emellett a genetikai vizsgálatok által végzett Doros et al. A DICER1 mutációknak fontos szerepük van a CN fejlődésében. A CN kezelésében teljes vagy részleges nephrectomiát végeznek. Amikor a vonatkozó irodalmat áttekintették, bár a nephrectomiát klasszikus kezelési módnak tekintik, úgy gondoljuk, hogy megfelelő körülmények között a nephron-megtakarító műtét lehet az optimális kezelési mód.
nincs konszenzus a beteg posztoperatív nyomon követéséről. A CN-ből származó cisztás vesesejtes karcinóma kialakulásáról is beszámoltak, és posztoperatív nyomon követés ajánlott. A helyi kiújulás vagy metasztázis néhány esetre korlátozódik, és arról számoltak be, hogy a helyi kiújulás, különösen azoknál a betegeknél, akik részleges nephrectomián estek át, olyan lehetőség, amely hiányos reszekcióval járhat. Ezzel szemben Castillo et al. 29 esetből álló sorozatot mutatott be, és nem találkozott semmilyen posztoperatív helyi kiújulással vagy áttéttel. Szintén a mi esetünkben nem figyeltünk meg semmilyen helyi kiújulást vagy áttétet.
összefoglalva, a CN Egy ritkán megfigyelt, többnyire jóindulatú elváltozás, amely csendes lefolyással halad előre, és bimodális életkor-eloszlást mutat, differenciáldiagnózisában különösen a rosszindulatú cisztás vese daganatot kell figyelembe venni. Ha a tömeg részleges reszekciója nem tartalmazindikált, akkor a részleges nephrectomia megfelelő kezelési megközelítés. Ha klinikai és radiológiai eredmények alapján felmerül a diagnózis klinikai gyanúja, a végleges diagnózist kórszövettani elemzéssel kell megállapítani. Ezenkívül ezt az elváltozást követni kell, mint a rosszindulatú transzformáció, a helyi kiújulás vagy a metasztázis esetében.