Diskussion
Zystisches Nephroma ist eine gutartige, zystische, multilokuläre Nierenmasse, die aus epithelialen und stromalen Elementen besteht. Es wird unter Verwendung vieler Begriffe wie Zystadenom, solitäre multilokuläre Zyste, gutartige mutitilokuläre Zyste, gutartige CN, zystisches Hamartom, multilokuläre Nierenzyste, multilokuläre CN und Multi-CN beschrieben. Obwohl die Pathologie der CN nicht sicher bekannt ist, haben eine Reihe von Theorien, bei denen Entwicklungsdefekte vorherrschen, behauptet, dass sie von Ureterknospen herrühren. In der internationalen Literatur wurden seit 1892 mehr als 200 Fälle gemeldet. Histologische Kriterien des multizystischen Nephroms wurden 1989 von Joshi und Beckwith festgelegt. Dementsprechend wurden die diagnostischen Kriterien von CN wie folgt neu definiert: a) CN besteht aus einer Vielzahl von Zysten und deren Septen; b) Läsion ist eine gut umschriebene Masse, die sich deutlich vom Nierenparenchym unterscheidet; c) es enthält keine feste Komponente, nur Septen können feste Teile enthalten; d) Zystenepithel enthält depressive, quaderförmige oder „Hobnail“ -Zellen; e) Septen werden mit gut differenzierten tubulären oder fibrösen Nierengeweben gebildet. Es ist in der Regel einseitig, obwohl sehr selten auch bilaterale Fallberichte vorgelegt wurden. Sie sind klinisch stille Läsionen, und als andere Masse oder zystische Läsion der Nieren werden sie zufällig bei radiologischen Untersuchungen angetroffen. Bei der Differentialdiagnose sollten zystisches partielles differenziertes Nephroblastom, multizystische dysplastische Niere, maligne nekrotische und hämorrhagische Massenläsionen (Nierenzellkarzinom) und zystisches mesoblastisches Nephroma in Betracht gezogen werden. Obwohl Ultraschall und Computertomographie bei der Differentialdiagnose helfen, ist es im Allgemeinen sehr schwierig, zwischen bosniakischen Zysten vom Typ 2 und 3 zu unterscheiden.
Da eine definitive Unterscheidung radiologisch nicht möglich ist, ist für die Differentialdiagnostik eine histopathologische Diagnostik erforderlich. Histologisch enthalten ZNs Zysten, die mit Plattenepithel-Quader- oder Hobnail-Epithel ausgekleidet sind, das fest mit einer dicken, faserigen Pseudokapsel verkapselt ist. Der Strominhalt ändert sich von dichtem paucizellulärem Kollagen zu unterschiedlichen Zellbündeln von Spindelzellen, die dem Ovarialstroma sehr ähnlich sind. Immunhistochemische Studien haben gezeigt, dass der Strominhalt hauptsächlich mit CD10-, Calretinin-, Inhibin-, Östrogen- und Progesteronrezeptoren gefärbt ist, während die Epithelkomponente eine erhöhte Affinität zu Cytokeratin aufweist.
Die jüngste Evidenz zeigt, dass Tumore mit CN-Erstdiagnose in der erwachsenen Bevölkerung im Wesentlichen gemischte Epithel- und Stromatumoren aus genetischer und histologischer Sicht darstellen. Einige Autoren glauben jedoch, dass CN-, gemischte Epithel- und Stromatumoren unterschiedliche Spektren derselben Entität sind. Neben genetischen Studien von Doros et al. Es wurde vermutet, dass DICER1-Mutationen eine wichtige Rolle bei der Entwicklung von CN spielen. Bei der Behandlung von CN wird eine vollständige oder teilweise Nephrektomie durchgeführt. Wenn relevante Literatur überprüft wurde, obwohl Nephrektomie als klassische Behandlungsmodalität angesehen wird, denken wir, dass unter geeigneten Bedingungen eine nephronsparende Operation die optimale Behandlungsmodalität sein kann.
Es liegt kein Konsens über die postoperative Nachsorge des Patienten vor. Es wurde auch über die Entwicklung eines zystischen Nierenzellkarzinoms berichtet, das aus CN stammt, und eine postoperative Nachsorge wird empfohlen. Lokalrezidive oder Metastasen sind auf wenige Fälle beschränkt, und es wurde berichtet, dass ein Lokalrezidiv insbesondere bei Patienten mit partieller Nephrektomie eine Möglichkeit darstellt, die mit einer unvollständigen Resektion zusammenhängen könnte. Im Gegensatz dazu Castillo et al. präsentierte eine Reihe von 29 Fällen und konnte keine postoperativen Lokalrezidive oder Metastasen feststellen. Auch in unserem Fall haben wir keine lokalen Rezidive oder Metastasen beobachtet.
Zusammenfassend lässt sich sagen, dass CN eine selten beobachtete meist gutartige Läsion ist, die mit einem stillen Verlauf fortschreitet und eine bimodale Altersverteilung aufweist. Wenn eine Teilresektion der Masse nicht enthalten istindiziert, dann ist eine partielle Nephrektomie ein geeigneter Behandlungsansatz. Wenn aufgrund klinischer und radiologischer Befunde der klinische Verdacht auf diese Diagnose besteht, wird die endgültige Diagnose durch histopathologische Analyse gestellt. Außerdem sollte diese Läsion hinsichtlich maligner Transformation, Lokalrezidiv oder Metastasierung nachverfolgt werden.