Keskustelu
kystinen nefroma on hyvänlaatuinen, kystinen, monilokulaarinen munuaismassa, joka koostuu epiteeleistä ja stroomista. Se on kuvattu käyttämällä monia termejä cystadenoma, yksinäinen multilocular kysta, hyvänlaatuinen mutilocular kysta, hyvänlaatuinen CN, kystinen hamartoma, multilocular munuaiskysta, multilocular CN, ja multi-CN. Vaikka patologia CN ei tiedetä varmasti, useita teorioita, joissa kehityshäiriöitä tullut hallitseva ovat väittäneet, että ne johtuvat virtsajohdin silmut. Kansainvälisessä kirjallisuudessa on vuoden 1892 jälkeen raportoitu yli 200 tapausta. Joshi ja Beckwith vahvistivat monirakkulaisen nefroman histologiset kriteerit vuonna 1989. Näin ollen CN: n diagnostiset kriteerit määriteltiin uudelleen seuraavasti: a) CN koostuu useasta kystasta ja niiden septeistä; b) leesio on hyvin rajattu massa, joka eroaa selvästi munuaisparenkymasta; C) se ei sisällä mitään kiinteää komponenttia, vain septit voivat sisältää kiinteitä osia; d) kystan epiteeli sisältää painuneita, kuutiomaisia tai” liitoskappaleita ” soluja.; e) septae muodostuu hyvin erilaistuneista munuaistiehyistä tai sidekudoksista. Se on yleensä yksipuolista, vaikka hyvin harvoin on esitetty myös kahdenvälisiä tapausraportteja. Ne ovat kliinisesti hiljaisia vaurioita, ja muu massa tai kystinen leesio munuaisten niitä esiintyy muuten aikana radiologiset tutkimukset. Erotusdiagnostiikassa on otettava huomioon kystinen osittaiserottunut nefroblastooma, monirakkulatauti dysplasiaalinen munuainen, pahanlaatuinen nekroottinen ja hemorraginen massaleesiot (munuaissolukarsinooma) ja kystinen mesoblastinen nefrooma. Vaikka ultraääni, ja tietokonetomografia tukea erotusdiagnostiikassa, se on yleensä hyvin vaikea erottaa Bosniakkityypin 2, ja 3 kystat.
koska lopullinen syrjintä ei ole mahdollista radiologisin keinoin, differentiaalidiagnostiikassa tarvitaan histopatologinen diagnoosi. Histologisesti keskushermostossa on kystia, jotka on vuorattu levyepiteelillä tai liituraitaepiteelillä, joka on tiukasti kapseloitu paksuun, kuituiseen pseudokapseliin. Stroomapitoisuus muuttuu tiheästä paukkusellulaarisesta kollageenista erillisiin solukimpuihin, jotka muistuttavat hyvin läheisesti munasarjastroomaa. Immunohistokemialliset tutkimukset ovat osoittaneet, että stroomin sisältö tahra enimmäkseen CD10, kalretiniini, inhibiini, estrogeeni, ja progesteron reseptoreihin, kun taas epiteelikomponentti on lisääntynyt affiniteetti sytokeratiini.
tuoreimmat todisteet osoittavat, että aikuisväestössä CN: n alustavan diagnoosin saaneet kasvaimet edustavat lähinnä sekaepiteelejä ja stroomakasvaimia geneettisestä ja histologisesta näkökulmasta. Jotkut kirjoittajat kuitenkin ajattelevat, että CN, sekaepiteeli ja stroomakasvaimet ovat saman kokonaisuuden eri spektrejä. Lisäksi geneettisissä tutkimuksissa Doros et al. DICER1-mutaatioilla on ehdotettu olevan tärkeä rooli CN: n kehityksessä. CN: n hoidossa suoritetaan täydellinen tai osittainen nefrektomia. Kun asiaa koskevaa kirjallisuutta tarkasteltiin, vaikka nefrektomia nähdään klassisena hoitomuotona, uskomme, että sopivissa olosuhteissa nefronia säästävä leikkaus voi olla optimaalinen hoitomuoto.
potilaan postoperatiivisesta seurannasta ei ole yksimielisyyttä. CN: stä peräisin olevan kystisen munuaissolusyövän kehittymistä on myös raportoitu, ja leikkauksen jälkeistä seurantaa suositellaan. Paikallinen uusiutuminen tai etäpesäke on rajoitettu muutamia tapauksia, ja on raportoitu, että paikallinen uusiutuminen erityisesti potilailla, joille tehtiin osittainen nefrektomia on mahdollisuus, joka saattaa liittyä epätäydellinen resektio. Päinvastoin, Castillo et al. hän esitti 29 tapausta, eikä löytänyt postoperatiivista uusiutumista tai etäpesäkettä. Meidän tapauksessamme emme myöskään havainneet paikallista uusiutumista tai etäpesäkettä.
yhteenvetona voidaan todeta, että CN on harvoin havaittu pääasiassa hyvänlaatuinen leesio, joka etenee hiljaisella kurssilla ja osoittaa bimodaalisen ikäjakauman, ja sen erotusdiagnoosissa on otettava huomioon erityisesti pahanlaatuinen kystinen munuaiskasvain. Jos massan osittainen resektio ei ole containdikoitu, osittainen nefrektomia on sopiva hoitomenetelmä. Jos kliinisten ja radiologisten löydösten perusteella herää kliininen epäilys tästä diagnoosista, lopullinen diagnoosi tehdään histopatologisella analyysillä. Lisäksi, tämä vaurio on seurattava kuin pahanlaatuinen transformaatio, paikallinen uusiutuminen tai etäpesäke.