Discusión
El nefroma quístico es una masa renal multilocular, quística y benigna que consiste en elementos epiteliales y estromales. Se describe usando muchos términos como cistadenoma, quiste multilocular solitario, quiste mutitilocular benigno, CN benigno, hamartoma quístico, quiste renal multilocular, CN multilocular y CN múltiple. Aunque la patología de la CN no se conoce con certeza, varias teorías en las que los defectos de desarrollo se vuelven predominantes han afirmado que se derivan de brotes ureterianos. En la literatura internacional, desde 1892 se han reportado más de 200 casos. Los criterios histológicos del nefroma multicístico fueron establecidos en 1989 por Joshi y Beckwith. En consecuencia, los criterios diagnósticos de la NC se redefinieron de la siguiente manera: a) la NC consiste en un número múltiple de quistes y sus tabiques; b) la lesión es una masa bien circunscrita marcadamente distinta del parénquima renal; c) no contiene ningún componente sólido, solo los tabiques pueden contener partes sólidas; d) el epitelio del quiste contiene células deprimidas, cuboidales o de «uñas»; e) los tabiques se forman con tejidos tubulares renales o fibrosos bien diferenciados. Tiende a ser unilateral, aunque muy raramente se han presentado informes de casos bilaterales. Son lesiones clínicamente silenciosas y, como otras lesiones masivas o quísticas de los riñones, se encuentran incidentalmente durante los exámenes radiológicos. En el diagnóstico diferencial, se debe considerar el nefroblastoma quístico parcial diferenciado, el riñón displásico multiquístico, las lesiones masivas malignas necróticas y hemorrágicas (carcinoma de células renales) y el nefroma mesoblástico quístico. Aunque el ultrasonido y la tomografía computarizada ayudan en el diagnóstico diferencial, generalmente es muy difícil diferenciar entre quistes bosnios de tipo 2 y 3.
Dado que la discriminación definitiva no es posible por medios radiológicos, el diagnóstico histopatológico es necesario para el diagnóstico diferencial. Desde el punto de vista histológico, el SNC contiene quistes revestidos de epitelio cuboidal escamoso o de una uña del talón firmemente encapsulados con una pseudocápsula gruesa y fibrosa. El contenido estromal cambia de colágeno paucicelular denso a haces celulares distintos de células fusiformes muy parecidos al estroma ovárico. Los estudios inmunohistoquímicos han revelado que el contenido del estroma se tiñe principalmente con receptores de CD10, calretinina, inhibina, estrógeno y progesteron, mientras que el componente epitelial tiene una mayor afinidad por la citoqueratina.
Los datos probatorios más recientes demuestran que, en la población adulta, los tumores con diagnóstico inicial de CN representan esencialmente tumores epiteliales y estromales mixtos desde perspectivas genéticas e histológicas. Sin embargo, algunos autores piensan que los tumores de CN, epiteliales mixtos y estromales son espectros diferentes de la misma entidad. Además en estudios genéticos realizados por Doros et al. Se ha sugerido que las mutaciones en DICER1 tienen papeles importantes en el desarrollo de la CN. En el tratamiento de la NC, se realiza nefrectomía total o parcial. Cuando se revisó la literatura pertinente, aunque la nefrectomía se considera una modalidad de tratamiento clásica, creemos que, en condiciones adecuadas, la cirugía con preservación de nefrona puede ser la modalidad de tratamiento óptima.
No hay consenso sobre el seguimiento postoperatorio del paciente. También se ha notificado el desarrollo de carcinoma de células renales quístico originado por naftalenos clorados, y se recomienda el seguimiento posoperatorio. La recidiva local o metástasis se limita a unos pocos casos, y se ha notificado que la recidiva local, especialmente en pacientes sometidos a nefrectomía parcial, es una posibilidad que podría estar relacionada con la resección incompleta. Por el contrario, Castillo et al. presentó una serie de 29 casos y no pudo encontrar recidiva local postoperatoria ni metástasis. También en nuestro caso no observamos recurrencia local ni metástasis.
En conclusión, la CN es una lesión mayormente benigna que se observa raramente y que progresa con un curso silencioso, y muestra una distribución de edad bimodal, y en su diagnóstico diferencial se debe considerar especialmente el tumor renal quístico maligno. Si la resección parcial de la masa no está indicada, la nefrectomía parcial es un abordaje de tratamiento apropiado. Si se basan en hallazgos clínicos y radiológicos que levantan la sospecha clínica de este diagnóstico, el diagnóstico definitivo se realiza a través del análisis histopatológico. Además, se debe hacer un seguimiento de esta lesión en cuanto a transformación maligna, recidiva local o metástasis.