Discussione
Il nefroma cistico è una massa renale benigna, cistica, multiloculare costituita da elementi epiteliali e stromali. È descritto usando molti termini come cistoadenoma, cisti multiloculare solitaria, cisti mutitiloculare benigna, CN benigna, amartoma cistico, cisti renale multiloculare, CN multiloculare e multi-CN. Sebbene la patologia di CN non sia conosciuta per certo, il numero multiplo delle teorie dove i difetti di sviluppo diventano predominanti ha affermato che derivano dalle gemme ureteric. Nella letteratura internazionale, dal 1892 sono stati segnalati più di 200 casi. I criteri istologici del nefroma multicistico sono stati stabiliti nel 1989 da Joshi e Beckwith. Di conseguenza, i criteri diagnostici del CN sono stati ridefiniti come segue: a) il CN è costituito da un numero multiplo di cisti e dai loro setti; b) la lesione è una massa ben circoscritta marcatamente distinta dal parenchima renale; c) non contiene alcun componente solido, solo i setti possono contenere parti solide; d) l’epitelio della cisti contiene cellule depresse, cuboidali o” hobnail”; e) le septae sono formate con tessuti tubolari o fibrosi renali ben differenziati. Tende ad essere unilaterale, anche se molto raramente sono state presentate anche relazioni bilaterali. Sono lesioni clinicamente silenziose e come altre lesioni di massa o cistiche dei reni si incontrano incidentalmente durante gli esami radiologici. Nella diagnosi differenziale, il nefroblastoma differenziato parziale cistico, il rene displasico multicistico, le lesioni di massa necrotiche ed emorragiche maligne (carcinoma a cellule renali) e il nefroma mesoblastico cistico devono essere considerati. Anche se gli ultrasuoni e la tomografia computerizzata aiutano nella diagnosi differenziale, è generalmente molto difficile distinguere tra Bosniak tipo 2 e 3 cisti.
Poiché la discriminazione definitiva non è possibile tramite mezzi radiologici, la diagnosi istopatologica è necessaria per la diagnosi differenziale. Istologicamente, il SNc contiene cisti rivestite con epitelio squamoso cuboidale o hobnail saldamente incapsulato con una pseudocapsula spessa e fibrosa. Il contenuto stromale cambia da denso collagene paucicellulare a distinti fasci cellulari di cellule del fuso molto simili allo stroma ovarico. Studi immunoistochimici hanno rivelato che i contenuti stromali macchiano principalmente con CD10, calretinina, inibina, estrogeno e recettori progesteronici, mentre la componente epiteliale ha un’affinità aumentata alla citocheratina.
Le prove più recenti dimostrano che nella popolazione adulta, i tumori con diagnosi iniziale di CN rappresentano essenzialmente tumori epiteliali e stromali misti da prospettive genetiche e istologiche. Tuttavia alcuni autori pensano che i tumori CN, epiteliali misti e stromali siano spettri diversi della stessa entità. Inoltre in studi genetici condotti da Doros et al. Le mutazioni di DICER1 sono state suggerite per avere ruoli importanti nello sviluppo di CN. Nel trattamento della CN, viene eseguita la nefrectomia totale o parziale. Quando la letteratura pertinente è stata rivista, sebbene la nefrectomia sia vista come una modalità di trattamento classica, pensiamo che in condizioni appropriate, la chirurgia con risparmio di nefroni possa essere la modalità di trattamento ottimale.
Non è disponibile alcun consenso sul follow-up postoperatorio del paziente. È stato anche riportato lo sviluppo di carcinoma cistico a cellule renali proveniente da CN e si raccomanda il follow-up postoperatorio. La ricorrenza locale o la metastasi è limitata ad alcuni casi ed è stato riferito che la ricorrenza locale particolarmente in pazienti che hanno subito la nefrectomia parziale è una possibilità che potrebbe essere collegata con la resezione incompleta. Al contrario, Castillo et al. ha presentato una serie di 29 casi e non ha potuto incontrare alcuna recidiva o metastasi locale postoperatoria. Anche nel nostro caso non abbiamo osservato alcuna ricorrenza locale o metastasi.
In conclusione, la CN è una lesione raramente osservata per lo più benigna che progredisce con un decorso silenzioso e dimostra una distribuzione dell’età bimodale, e nella sua diagnosi differenziale dovrebbe essere considerato un tumore renale cistico maligno. Se la resezione parziale della massa non è contenutaindicato, quindi la nefrectomia parziale è un approccio terapeutico appropriato. Se sulla base di risultati clinici e radiologici sollevano il sospetto clinico di questa diagnosi, la diagnosi definitiva viene effettuata attraverso l’analisi istopatologica. Inoltre, questa lesione dovrebbe essere seguita come per trasformazione maligna, ricorrenza locale o metastasi.