discuție
nefroma chistică este o masă renală benignă, chistică, multiloculară, formată din elemente epiteliale și stromale. Este descris prin utilizarea mai multor termeni ca cystadenoma, chist multilocular solitar, chist mutitilocular benign, CN benign, hamartom chistic, chist renal multilocular, CN multilocular și multi-CN. Deși patologia CN nu este cunoscută cu siguranță, un număr multiplu de teorii în care defectele de dezvoltare devin predominante au afirmat că acestea derivă din mugurii ureterici. În literatura internațională, din 1892 au fost raportate peste 200 de cazuri. Criteriile histologice ale nefromului multichistic au fost stabilite în 1989 de Joshi și Beckwith. În consecință, criteriile de diagnostic ale CN Au fost redefinite după cum urmează: a) CN constă în număr multiplu de chisturi și septele lor; b) leziunea este o masă bine circumscrisă, distinctă semnificativ de parenchimul renal; c) nu conține nicio componentă solidă, doar septele pot conține părți solide; d) epiteliul chist conține celule deprimate, cuboidale sau „hobnail” ; e) septele se formează cu țesuturi tubulare sau fibroase renale bine diferențiate. Acesta tinde să fie unilateral, deși foarte rar au fost prezentate și rapoarte de caz bilaterale. Acestea sunt leziuni clinic silențioase și, ca și alte leziuni de masă sau chistice ale rinichilor, se întâlnesc întâmplător în timpul examinărilor radiologice. În diagnosticul diferențial, trebuie luat în considerare nefroblastomul diferențiat parțial chistic, rinichiul displazic multichistic, leziunile de masă necrotice și hemoragice maligne (carcinom cu celule renale) și nefromul mezoblastic chistic. Deși ultrasunetele și tomografia computerizată ajută la diagnosticul diferențial, este în general foarte dificil să se facă diferența între chisturile bosniace de tip 2 și 3.
deoarece discriminarea definitivă nu este posibilă prin mijloace radiologice, diagnosticul histopatologic este necesar pentru diagnosticul diferențial. Histologic, Snc conține chisturi căptușite cu epiteliu scuamos cuboidal sau hobnail încapsulat ferm cu o pseudocapsulă groasă, fibroasă. Conținutul Stromal se schimbă de la colagenul paucicelular dens la mănunchiuri celulare distincte de celule fusiforme care seamănă foarte mult cu stroma ovariană. Studiile imunohistochimice au arătat că conținutul stromal se colorează mai ales cu receptorii CD10, calretinin, inhibin, estrogen și progesteron, în timp ce componenta epitelială are o afinitate crescută față de citokeratină.
cele mai recente dovezi demonstrează că la populația adultă, tumorile cu diagnostic inițial de CN reprezintă în esență tumori epiteliale mixte și stromale din perspective genetice și histologice. Cu toate acestea, unii autori consideră că tumorile CN, epiteliale mixte și stromale sunt spectre diferite ale aceleiași entități. Pe lângă studiile genetice efectuate de Doros și colab. S-a sugerat că mutațiile DICER1 au roluri importante în dezvoltarea CN. În tratamentul CN, se efectuează nefrectomie totală sau parțială. Când literatura relevantă a fost revizuită, deși nefrectomia este văzută ca o modalitate clasică de tratament, credem că, în condiții adecvate, chirurgia care economisește nefroni poate fi modalitatea optimă de tratament.
nu există un consens cu privire la urmărirea postoperatorie a pacientului. De asemenea, a fost raportată apariția carcinomului chistic cu celule renale provenit de la NC și se recomandă urmărirea postoperatorie. Recurența locală sau metastaza este limitată la câteva cazuri și s-a raportat că recurența locală, în special la pacienții care au suferit nefrectomie parțială, este o posibilitate care ar putea fi legată de rezecția incompletă. Dimpotrivă, Castillo și colab. a prezentat o serie de 29 de cazuri și nu a putut întâmpina nicio recurență sau metastază locală postoperatorie. De asemenea, în cazul nostru nu am observat nici o recurență locală sau metastaze.
în concluzie, CN este o leziune rar observată în cea mai mare parte benignă, care progresează cu un curs tăcut și demonstrează o distribuție bimodală a vârstei, iar în diagnosticul său diferențial trebuie luată în considerare în special tumora renală chistică malignă. Dacă rezecția parțială a masei nu este limitată, atunci nefrectomia parțială este o abordare adecvată a tratamentului. Dacă pe baza constatărilor clinice și radiologice se ridică suspiciunea clinică a acestui diagnostic, diagnosticul definitiv se face prin analize histopatologice. În plus, această leziune trebuie urmărită ca în cazul transformării maligne, recurenței locale sau metastazelor.