discussie
cystische nefroma is een goedaardige, cystische, meerkamerige niermassa bestaande uit epitheliale en stromale elementen. Het wordt beschreven met behulp van vele termen als cystadenoma, Solitaire multiloculaire cyste, benigne mutiloculaire cyste, benigne CN, cystische hamartoma, multiloculaire niercyste, multiloculaire CN, en multi-CN. Hoewel de pathologie van CN niet met zekerheid bekend is, hebben meerdere theorieën waar ontwikkelingsdefecten overheersend worden beweerd dat ze uit ureterische knoppen voortkomen. In de internationale literatuur zijn sinds 1892 meer dan 200 gevallen gemeld. Histologische criteria van de multicystische nefroma werden vastgesteld in 1989 door Joshi en Beckwith. Bijgevolg werden de diagnostische criteria van CN als volgt geherdefinieerd: a) CN bestaat uit meerdere cysten en hun septae; b) laesie is een goed omschreven massa die duidelijk verschilt van renale parenchym; c) Het bevat geen vaste bestanddelen, alleen septae kunnen vaste delen bevatten; d) cyste epitheel bevat ingedrukte, cuboïdale of” hobnail ” cellen; e) septae worden gevormd met goed gedifferentieerde renale tubulaire of vezelachtige weefsels. Het is meestal eenzijdig, hoewel zeer zelden ook bilaterale casusrapporten zijn gepresenteerd. Ze zijn klinisch stille laesies, en als andere massa of cystische laesie van de nieren worden ze incidenteel aangetroffen tijdens radiologische onderzoeken. Bij de differentiële diagnose moeten partieel gedifferentieerd cystisch nefroblastoom, multicystische dysplasische nier, maligne necrotische en hemorragische massalaesies (niercelcarcinoom) en mesoblastisch cystisch nefroma worden overwogen. Hoewel echografie, en computertomografie hulp in differentiële diagnose, is het over het algemeen zeer moeilijk om onderscheid te maken tussen Bosniak type 2, en 3 cysten.
aangezien definitieve discriminatie niet mogelijk is met radiologische middelen, is histopathologische diagnose vereist voor differentiële diagnose. Histologisch bevat het CZS cysten bekleed met plaveiselcuboïdale of hobnagelepitheel stevig ingekapseld met een dikke, vezelige pseudocapsule. Stromale inhoud verandert van dichte paucicellulair collageen aan verschillende cellulaire bundels van spindelcellen zeer dicht lijkend op ovariaal stroma. Immunohistochemical studies hebben geopenbaard dat stromale inhoud vlekken meestal met CD10, calretinine, inhibine, oestrogeen, en progesteron receptoren, terwijl epitheliale component heeft een verhoogde affiniteit voor cytokeratin.
het meest recente bewijs toont aan dat bij volwassen populaties tumoren met initiële diagnose van CN hoofdzakelijk gemengde epitheliale en stromale tumoren vertegenwoordigen vanuit genetisch en histologisch perspectief. Sommige auteurs denken echter dat CN, gemengde epitheliale en stromale tumoren verschillende spectrums van dezelfde entiteit zijn. Behalve in genetische studies uitgevoerd door Doros et al. De veranderingen van DICER1 zijn voorgesteld om belangrijke rollen in de ontwikkeling van CN te hebben. Bij de behandeling van CN wordt volledige of gedeeltelijke nefrectomie uitgevoerd. Wanneer relevante literatuur werd herzien, hoewel nefrectomie wordt gezien als een klassieke behandeling modaliteit, denken we dat onder geschikte omstandigheden nefronsparende chirurgie de optimale behandeling modaliteit kan zijn.
er is geen consensus over de postoperatieve follow-up van de patiënt. De ontwikkeling van cystisch niercelcarcinoom afkomstig van CN is ook gemeld en postoperatieve follow-up wordt aanbevolen. Lokaal recidief of metastase is beperkt tot een paar gevallen, en er is gemeld dat lokaal recidief, vooral bij patiënten die een gedeeltelijke nefrectomie ondergingen, een mogelijkheid is die gerelateerd kan zijn aan onvolledige resectie. Integendeel, Castillo et al. presenteerde een reeks van 29 gevallen, en kon geen postoperatieve lokale recidief of metastase tegenkomen. Ook in ons geval hebben we geen lokale herhaling of metastase waargenomen.
concluderend kan worden gesteld dat CN Een zelden waargenomen voornamelijk benigne laesie is die voortschrijdt met een stil verloop en een bimodale leeftijdsdistributie vertoont, en dat bij de differentiële diagnose vooral maligne cystische niertumor moet worden overwogen. Als partiële resectie van de massa niet is aangetoond, dan is partiële nefrectomie een geschikte behandelingsbenadering. Indien gebaseerd op klinische en radiologische bevindingen het klinische vermoeden van deze diagnose verhogen, wordt de definitieve diagnose gesteld door middel van histopathologische analyse. Bovendien moet deze laesie worden gevolgd als voor kwaadaardige transformatie, lokale recidief of metastase.