dyskusja
torbielowata nefroma jest łagodną, torbielowatą, wielowarstwową masą nerek składającą się z elementów nabłonkowych i zrębowych. Jest on opisany za pomocą wielu terminów, takich jak cystadenoma, pojedyncza torbiel wielowarstwowa, łagodna torbiel mutitilocular, łagodna CN, torbiel hamartoma, wielowarstwowa torbiel nerki, wielowarstwowa CN i wielowarstwowa CN. Chociaż patologia CN nie jest znana na pewno, wiele teorii, w których dominują wady rozwojowe, twierdzi, że pochodzą one z pąków moczowodowych. W literaturze międzynarodowej od 1892 odnotowano ponad 200 przypadków. Kryteria histologiczne wielotorbielowatości zostały ustalone w 1989 roku przez Joshi i Beckwitha. W związku z tym kryteria diagnostyczne CN zostały przedefiniowane w następujący sposób: a) CN składa się z wielu torbieli i ich przegród; B) zmiana jest dobrze ograniczoną masą wyraźnie różniącą się od miąższu nerki; c) nie zawiera żadnego stałego składnika, tylko przegrody mogą zawierać części stałe; d) nabłonek torbieli zawiera komórki depresyjne, prostopadłościenne lub „hobnail”; e) przegrody powstają z dobrze zróżnicowanych kanalików nerkowych lub tkanek włóknistych. Ma ona charakter jednostronny, choć bardzo rzadko przedstawiano również dwustronne zgłoszenia przypadków. Są to zmiany nieme klinicznie, a jako inne zmiany masowe lub torbielowate nerek są przypadkowo spotykane podczas badań radiologicznych. W diagnostyce różnicowej należy wziąć pod uwagę torbielowaty częściowy zróżnicowany nefroblastoma, wielotorbielowatą dysplazję nerki, złośliwe martwicze i krwotoczne zmiany masowe (rak nerkowokomórkowy) oraz torbielowaty mezoblastyczny nefromak. Choć ultradźwięki i tomografia komputerowa pomoc w diagnostyce różnicowej, to na ogół bardzo trudno jest odróżnić Bośniak typu 2 i 3 torbiele.
ponieważ definitywna dyskryminacja nie jest możliwa za pomocą środków radiologicznych, do rozpoznania różnicowego wymagana jest diagnoza histopatologiczna. Histologicznie OUN zawiera torbiele wyłożone płaskonabłonkowym nabłonkiem sześciennym lub hobnailowym mocno otoczonym grubą, włóknistą pseudokapsułką. Zawartość zrębu zmienia się z gęstego kolagenu paucicellular do odrębnych wiązek komórkowych komórek wrzecionowatych bardzo zbliżonych do stromy jajnika. Badania immunohistochemiczne wykazały, że zawartość zrębu zabarwia się głównie receptorami CD10, kalretyniny, haminy, estrogenu i progesteronu, podczas gdy składnik nabłonkowy ma zwiększone powinowactwo do cytokeratyny.
najnowsze dowody pokazują, że w populacji dorosłych guzy ze wstępną diagnozą CN zasadniczo reprezentują mieszane guzy nabłonkowe i zrębowe z perspektywy genetycznej i histologicznej. Jednak niektórzy autorzy uważają, że CN, mieszane guzy nabłonkowe i zrębowe są różnymi widmami tego samego podmiotu. Poza tym w badaniach genetycznych prowadzonych przez Doros et al. Sugerowano, że mutacje DICER1 odgrywają ważną rolę w rozwoju CN. W leczeniu CN wykonuje się nefrektomię całkowitą lub częściową. Po przeanalizowaniu odpowiedniej literatury, chociaż nefrektomia jest postrzegana jako klasyczna metoda leczenia, uważamy, że w odpowiednich warunkach optymalną metodą leczenia może być operacja oszczędzająca nerki.
nie ma konsensusu co do obserwacji pooperacyjnej pacjenta. Odnotowano również rozwój raka nerkowokomórkowego pochodzącego z CN i zaleca się obserwację pooperacyjną. Miejscowe nawroty lub przerzuty są ograniczone do kilku przypadków i donoszono, że miejscowe nawroty, zwłaszcza u pacjentów poddanych częściowej nefrektomii, mogą być związane z niepełną resekcją. Przeciwnie, Castillo et al. przedstawił serię 29 przypadków i nie mógł napotkać żadnego miejscowego nawrotu pooperacyjnego lub przerzutów. Również w naszym przypadku nie zaobserwowaliśmy żadnych miejscowych nawrotów ani przerzutów.
podsumowując, CN jest rzadko obserwowaną, przeważnie łagodną zmianą, która postępuje z cichym przebiegiem i wykazuje bimodalny rozkład wiekowy, a w diagnostyce różnicowej należy wziąć pod uwagę szczególnie złośliwy torbielowaty guz nerki. Jeśli częściowa resekcja masy nie jest wstrzymana, wówczas nefrektomia częściowa jest odpowiednim podejściem terapeutycznym. Jeśli na podstawie wyników badań klinicznych, a wyniki badań radiologicznych wzbudzają kliniczne podejrzenie tej diagnozy, ostateczne rozpoznanie stawia się poprzez analizę histopatologiczną. Poza tym, zmiana ta powinna być kontynuowana, jak w przypadku transformacji nowotworowej, miejscowego nawrotu lub przerzutów.